上腔静脉闭塞
【病因学和临床特征】
上腔静脉闭塞是由腔内疾病（如血栓或肿瘤）、外在压迫（肿瘤或腺病）或壁内疾病（如内膜增生或肿瘤侵犯）引起的。该病变与许多基础性疾病有关（表17-3）。该病变可能是狭窄或完全闭塞。双侧锁骨下静脉闭塞往往引起严重的血流动力学紊乱。在老年患者中，至少有90%的病例是由感染或转移（尤其是肺癌）瘤引起的。然而血管内放置装置（输液导管、起搏器导线）引起的上腔静脉闭塞越来越成为值得关注的常见原因。
表17-3 上腔静脉闭塞的病因
纤维性纵隔炎是纵隔的一种局限性或者弥漫浸润性疾病，可以是特发性的或者由慢性感染如组织胞质菌病引起。1/3以上的患者会累及上腔静脉，肺动脉和支气管也可能被侵犯。
严重的上腔静脉或双侧无名静脉狭窄、闭塞可导致上腔静脉综合征。表现为面部和颈部肿胀、双侧的手臂肿胀、发绀、浅表血管扩张、呼吸急促、声音嘶哑和头痛。如不及时治疗，会发展为严重的喉头水肿或脑充血伴神经精神改变，最终导致昏迷。因此，上腔静脉综合征可能会威胁生命。
【影像学检查】
1.断面成像技术
虽然超声不能直接显示上腔静脉病变，但从双侧锁骨下静脉波形的改变（如缺乏正常的反映心房活动和呼吸活动对波形的影响或者对诱导试验反应差）应该可以提供一些线索。CT或MRI在诊断上腔静脉闭塞时是非常有用的，征象包括腔内病变、血管移位、外源性压迫或肿块侵犯以及侧支的显露，后一征象通常是症状性SVC综合征的表现。
2.静脉造影术
在断面影像检查结果模棱两可或考虑经导管介入治疗时可应用经导管静脉造影术。上腔静脉造影可以从一侧或两侧肘静脉、颈内静脉或股静脉入路完成。由现有的或既往的静脉内装置通常引起长段、光滑的狭窄。血管外的肿块占位效应可以使血管腔闭塞。如果在闭塞段的上游注入造影剂可使侧支循环显影。头臂静脉的狭窄（有时颈内静脉的狭窄）比较常见。
【治疗】
1.内科治疗(https://www.daowen.com)
对于恶性肿瘤导致的严重的上腔静脉综合征，抢救性化疗或者放射治疗被用于治疗这些原发病变。静脉内也可给予肾上腺皮质激素和利尿剂治疗，有一定的治疗效果。放射治疗开始时患者会由于肿瘤一过性的水肿导致症状加重。给予抗凝治疗抑制血栓进展是必要的。
2.介入治疗
当内科治疗中度或伴有严重手臂肿胀的上腔静脉综合征失败时，或者要维护血液透析通道功能时，就应该考虑经导管的介入治疗。大多数由恶性肿瘤引起的SVC综合征患者死于原发疾病。因此介入治疗的目的是短期缓解症状。另外，由良性疾病引起的上腔静脉阻塞综合征的治疗目的是保持SVC长期通畅。
对于良性的上腔静脉狭窄，有时球囊扩张血管成形术具有良好的治疗效果。然而一些专家坚持认为大多数的患者应该行支架植入术，超过大约90%的病例能在症状上获得持久缓解。
对于良性的上腔静脉闭塞和复杂的狭窄，应该优先行支架植入术。如果上腔静脉或者胸部中心静脉内有急性的或者亚急性的血栓存在，应先行溶栓治疗，然后行血管成形术。球囊扩张血管成形术和支架植入术可以单独使用。跨过起搏器的导线植入支架是安全的。在完成支架植入术后可以调整或再次放置中心静脉导管。
对于恶性的上腔静脉闭塞，治疗方法只有植入支架。在上腔静脉综合征中，一侧颈内静脉的开放通常足以缓解症状。支架可以通过闭塞段的上面或者下面的静脉入路植入。如果只能从阻塞上面穿过，可以通过放置在股总静脉的抓捕器来捕获导丝，其余的支架植入步骤可以继续从腹股沟完成。为了保证支架的展开并测量狭窄段的长度，可以先用球囊行血管成形术。整个过程需要全身肝素化。
许多不同类型的支架可用来实现治疗目的，包括Wallstent支架、镍钛合金支架、Gianturco-Rosch Z形支架、Palmaz支架等。要求支架直径＞16 mm。要有意地选择直径大的支架以保证它们展开后能够很好地贴附固定在上腔静脉壁。如果闭塞段覆盖了头臂静脉的汇合点，支架也可以跨越汇合点延伸进入一侧血管内，或者可以在双侧头臂静脉内分别植入一枚支架形成一种Y形支架组合。
几乎所有良性的上腔静脉闭塞病变都可以得到缓解，且症状戏剧性地迅速减轻。在一项大样本研究中，对比了经皮介入治疗和开放手术的结果，值得关注的是3年的一期通畅率为44%。在支架植入后的患者中一期辅助通畅率更好，而且30 d的死亡率更低。
对于恶性闭塞，有87%～97%的患者得到部分或者完全的缓解。大部分恶性疾病患者死于其原发疾病时，支架仍然保持通畅。主要的并发症罕见，包括早期或者晚期的支架内血栓形成。当植入上腔静脉支架时，即刻的或者稍后的移位是一个值得关注的问题。如果引起心脏破裂或者恶性心律失常可能是灾难性的。术者需要选择一枚足够长的支架并且要将狭窄段中心与支架的中心对齐释放。术者必须具备足够熟练的技术来捕获或者移除移位的支架（直接捕获、导管或导丝辅助捕获，并能再次植入支架）。
即刻的或者延迟的大出血、纵隔血肿和心包填塞是球囊扩张血管成形术或支架植入术治疗上腔静脉阻塞的并发症。大出血也许会发生在静脉破裂（恶性肿瘤血管壁较脆）或者被支架的末端从上腔壁穿出或穿入主动脉中。如果必要的话，手边应备有合适的覆膜支架，一旦需要就立即植入封闭漏口。
3.外科治疗
手术很少用于治疗上腔静脉闭塞，可以用自体的或者人工血管进行旁路术。静脉移植是可行的。