第七节 其他疾病
【血管瘤和其他肝脏良性肿瘤】
血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤。这种血管源性肿瘤的特点是内衬单层内皮细胞的血池。它们常较小（直径≤3 cm），可能多发，而且女性比男性好发。血管瘤可引起腹痛或出血。在CT检查时，血管瘤的影像表现是造影剂注射后的动脉早期肿瘤外围出现结节状强化，强化区域随时间延迟逐渐扩大充填肿瘤，持续到门静脉期，即等密度期。MRI检查有同样的影像表现和T2加权像呈灯泡征，以及钆剂增强MRI表现同CT表现一致。血管造影可以确诊血管瘤：正常管径的供血动脉、缺少肿瘤新生血管以及不定性的造影剂湖。由于血管瘤血流速度慢，造影剂持续充盈至动脉造影的静脉期。这些特征可以和肝细胞性肝癌（HCC）鉴别。血管瘤很少是外科手术的适应证，经导管栓塞术主要用于外科术前对大的、有症状的肿块以及活动性出血的病灶行急诊栓塞治疗。
【肝脏腺瘤】
肝脏腺瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，它好发于口服避孕药的中青年妇女。其他相关的因素包括接受雄激素治疗的男性以及糖原堆积病的患者可发病。大多数患者无症状。某些影像学表现具有特征性，但是要和肝脏其他病变鉴别可能还有困难。基于两种理由推荐手术切除：
（1）有破裂风险（特别是当肿瘤直径＞4～5 cm时）。
（2）罕见的恶性变的患者。
预防性或者急诊的血管内栓塞治疗已有报道，但是可以观察到大多数患者在栓塞治疗后肿瘤退化萎缩。
局灶结节再生是另外一种肝脏不常见的良性肝脏肿块，具有和肝脏腺瘤相似的影像学特征。肿块的占位效应可引起腹痛症状。影像检查时，非常特征的影像表现是中心疤痕呈现车辐状分隔。对于大多数患者选择性实施外科切除术，有选择地对患者进行栓塞治疗也成效显著。
【动静脉瘘】
许多疾病可以形成或促成肝脏动静脉分流（表12-20）。严重的动门静脉分流（arterioportal shunting）是导致高血流量门静脉高压的原因之一。门静脉-肝静脉瘘罕见并且常常是先天性的。肝内的瘘可以通过经导管栓塞治疗。
表12-20 肝脏动静脉瘘的病因
脾脏动静脉瘘（splenic arteriovenous fistulas）是由脾脏动脉瘤破裂、先天性畸形或脾脏切除术所致的罕见病变。可导致高血流量门静脉高压。在少数遗传性出血性毛细血管扩张症、肝脏较大AVMs的少数患者可出现腹部缺血、心衰、门静脉高压。分期栓塞已成功应用，但是也有因该手术致死的报道。
【动脉闭塞性疾病】
动脉粥样硬化可能影响肝动脉和脾动脉，但较少出现临床症状。一些病变可以类似动脉粥样硬化斑块表现（表12-21）。脾动脉显著扩张、迂曲和钙化常见于老年患者。动脉粥样硬化可能进展为完全性血栓栓塞（表12-22）。因脾脏广泛的侧支通路以及肝脏的双重血供可防止器官梗死的发生。脾梗死常由血液系统疾病或急性栓塞所致（常来源于心脏）。肝动脉或脾动脉夹层可能是创伤性（医源性）或自发性（如腹腔动脉夹层进展）的。
表12-21 肝动脉或脾动脉狭窄的病因
表12-22 肝动脉和脾动脉闭塞的原因
【动脉瘤】
脾动脉和肝动脉是内脏动脉瘤发生的常见部位。真性动脉瘤罕见。内脏动脉瘤通常很小，发现时无症状且生长缓慢，一旦破裂是致命的。内脏动脉假性动脉瘤稍多见且临床上存在典型症状，病因很多（表12-23）。发育不良性内脏动脉瘤病理发生机制不明。女性较男性多见。脾动脉瘤患者可能出现腹痛或出血引起的低血压。肝动脉瘤可引起腹痛、胆道出血或黄疸。(https://www.daowen.com)
表12-23 肝、脾动脉瘤和假性动脉瘤的病因
非侵入性检查研究显示：局限性扩张、血管强化，病灶周围出现液性或软组织密度提示炎性假性动脉瘤。在经导管血管造影中，发育不良性内脏动脉瘤常是孤立的肝外病变。结节性多动脉炎患者多发性肝内或脾内微小动脉瘤是其特征。
尽管一些内脏动脉瘤是一类缓慢发展但终将破裂的病变，但很难预测。出血可能进入腹膜后间隙、小网膜囊（脾动脉瘤）或胆道系统（肝动脉瘤）。以下是公认的治疗适应证：
（1）基于一些大型自然史研究的结果，无症状的发育不良性脾动脉瘤直径超过2 cm应当修复（予以治疗）。
（2）发育不良性肝动脉瘤的治疗未确立大小标准。肝外段动脉瘤常因外露伴有难治性出血，因此许多专家倾向于对所有病例进行早期治疗。
（3）所有症状性或快速增大的真性动脉瘤应当治疗。
（4）孕妇内脏动脉瘤更易破裂。母婴死亡率超过75%，因此孕妇内脏动脉瘤应当治疗。
（5）基于其不确定的生长模式以及破裂后的高死亡率，许多专家支持治疗所有内脏假性动脉瘤。
（6）由于合并门静脉高压的内脏动脉瘤患者有过高的破裂风险，这些病变应在行肝移植前治疗。
经导管栓塞术是大多数肝内和脾动脉的动脉瘤以及假性动脉瘤的治疗方案。理想的栓塞材料是弹簧圈，合用吸收性明胶海绵条可以加速血栓形成。条件允许的情况下，跨瘤颈栓塞很重要，可以预防后期血流经远端侧支血管逆灌进入瘤腔内（“关后门技术”）。即便是理想的大血管的栓塞治疗，仍有约40%的脾动脉瘤患者治疗后会出现部分或完全性脾梗死（症状可能很重）或胰腺炎。如果载瘤动脉内可以送入适合的鞘，植入覆膜支架既可以隔绝动脉瘤，又能保持血管通畅，是很好的选择。一些肝外动脉瘤及栓塞失败的患者需行外科手术（通过隔绝、切除或搭桥）。很少的情况下，脾动脉瘤需要脾切除术、动脉瘤切除或近端及远端动脉结扎。
【血管炎】
一些动脉炎也可见于肝脏和脾脏动脉。结节性多动脉炎和成瘾性药物滥用产生坏死性血管炎，可以累及肝、肾、消化道以及肢体动脉。大细胞动脉炎累及肝脏也有报道。
【脾功能亢进】
脾功能亢进（hypersplenism）时，由于网状内皮增生，脾脏对血细胞生理性破坏加剧。该病与肝硬化及门静脉高压、地中海型贫血、特发性血小板减少性紫癜以及其他疾病有关。脾功能亢进的体征包括巨脾和全血细胞减少。
脾动脉栓塞常用于开放或腔镜下脾切除术前，以减少术中出血。尽管脾切除会根除脾功能亢进，风险很少，但也有术后发生败血症的风险。部分脾动脉栓塞（PSE）是既可以减少器官体积，又保留对血小板和红细胞的抑制效应，同时保留部分脾脏的功能防止术后败血症的发生。栓塞应在越过胰腺和胃分支的脾动脉远端进行。使用吸收性明胶海绵颗粒、PVA颗粒或微球。目标是使脾脏体积减小60%～80%。一些介入放射学医生喜欢数周内进行分期栓塞。
患者在术前及术后给予广谱抗生素治疗栓塞后综合征。脾脏在术后3～4个月内萎缩。该手术可以使红细胞计数增加且改善血小板活性。尽管初次栓塞后脾脏体积减小低于50%时，需要重复栓塞，疗效可以在许多患者中持续很长时间，并发症包括脾脓肿形成及脾静脉血栓形成。
【紫癜】
紫癜（peliosis hepatis）是肝脏或脾脏多发性充血性窦隙形成的罕见疾病。尽管许多病例的病因不明，紫癜可能与雄激素替代治疗以及巴尔通氏体属（Bartonella）感染有关。横断面影像检查可以做出诊断。布满全肝的大量的散在透明腔隙是其特征。
【节段性动脉中膜溶解症】
节段性动脉中膜溶解症（segmental arteriolysis）是病因不明的罕见疾病，特点是动脉中膜平滑肌细胞破坏，最终被纤维蛋白及疤痕样组织替代。随着病程进展，整个动脉壁扩张并导致多发性自发性夹层和/或动脉瘤。据推测节段性中膜溶解与纤维肌性发育不良相关。节段性中膜溶解主要累及肠系膜动脉、肾动脉及冠状动脉。