第八节 其他病变
【动脉瘤】
肾外动脉瘤最常见的病因是肾动脉发育不良、FMD、动脉炎、外伤、感染或先天性的病变（表10-9）。“粥样硬化”改变（如钙化）有可能是某些发育不良动脉瘤的继发改变。发育不良性动脉瘤典型累及主肾动脉一级分支远端或肾段肾动脉。病变通常累及右侧肾动脉，也可以是多发或者双侧受累。肾外的假性动脉瘤通常由外伤或者感染所致。肾内动脉瘤最常见的病因是穿通性外伤或者坏死性动脉炎（如结节性多动脉炎）、违禁药物的使用（如可卡因、脱氧麻黄碱）或是肿瘤相关的因素，如急性白血病（AML）。
在大多数情况下，在影像检查发现动脉瘤时诊断肾动脉发育异常性动脉瘤就无须怀疑。至少有75%的患者有高血压。高血压可能是疾病本身引起或与动脉瘤相关（因附壁血栓导致远端栓塞引起段性缺血，动脉瘤附近血管狭窄以及很少有的动脉外压性改变）因素引起。肾动脉瘤的主要并发症是破裂和血栓形成。虽然总体上破裂的可能性很低，但这种风险在孕妇身上显著升高。
大的或者中等的动脉瘤典型表现是肾动脉囊状或梭形扩张（通常在血管分支附近），有时壁有钙化。结节性多动脉炎可产生肾内小血管的多发动脉瘤。
肾动脉瘤出现以下情况需要治疗：
（1）防止真性动脉瘤（直径＞2 cm）破裂。“2 cm规则”基于几项肾动脉瘤自然病史的纵向研究。对于育龄期妇女，因为肾动脉瘤有潜在的扩张甚至致命性破裂的风险，所以不论多大都需要处理。血流增加、雌激素对动脉弹性组织的影响能部分地解释这一现象。
（2）为了缓解由于临近动脉分支受压导致的肾血管性高血压。手术修复治疗可以明显获益。
表10-9 肾动脉瘤病因
实际上，几乎所有的假性动脉瘤（有症状或无症状）均容易破裂，需要治疗。
在主干或一级分支的动脉瘤，首选的治疗手段是植入覆膜支架或动脉瘤内栓塞。位于肾段或末梢的动脉瘤，推荐栓塞治疗。如果这些方法失败或不易操作时，可以考虑动脉瘤切除术或旁路移植术。
【夹层】
肾动脉夹层有各种各样的病因（表10-10）。急性夹层患者可以表现为腰痛、血尿或高血压。慢性夹层患者常表现为高血压。影像学检查可发现内膜片，由于假腔充盈而表现为血管不规则扩张（特别是由FMD所致的夹层）或者完全的血管闭塞。分支血管通常受累。外科治疗包括主肾动脉分流术（当易行时）或肾切除术来治疗严重高血压。腔内支架植入已用于修复自发性肾动脉夹层和那些来自主动脉夹层蔓延的病例。
表10-10 肾动脉夹层的原因
续表10-10
【动静脉瘘和畸形】
继发性肾动静脉瘘通常是由于创伤所致。巨大肾动静脉瘘可引起高输出量心衰。先天性肾动静脉瘘是罕见的。病变表现为集尿系统上皮下大量扩张、扭曲的血管。有症状时，一般表现为严重血尿或少见的高血压。彩色多普勒超声、CT和MRI可诊断这些异常。
在经导管血管造影中，动静脉瘘的供血动脉扩张、引流肾静脉早期充盈。多个肾段动脉或叶间动脉供应肾动静脉畸形，它由扩张的、扭曲的血管组成，高流量的瘘使血液快速进入肾静脉及下腔静脉。
经导管栓塞术是肾AVFs的一线治疗方法。钢圈对封闭瘘口是有效的。在AVMs中，畸形血管必须使用液体栓塞剂，如氰基丙烯酸酯（胶水）或Onyx胶彻底灭活畸形血管。(https://www.daowen.com)
【肾静脉血栓形成】
表10-11列出了几种RVT的病因。成人最常见的原因是各种肾脏病变或系统性疾病引起的肾病综合征，尤其是膜性肾小球肾炎。因血管内血容量减少合并高凝状态，使这些患者更容易患RVT。
许多患者双侧肾静脉栓塞，同时下腔静脉或髂股静脉血栓形成和肺栓塞也相对常见。急性闭塞导致肾脏肿胀、突发腰痛及血尿，甚至可能出现出血性梗死，但是通常预后较好。当血栓进展受限时，侧支血管会随时间代偿性开放，防止肾脏组织的丢失。
RVT由彩色多普勒超声、CT或MRI静脉成像来诊断。一般可以见到肾静脉主干充盈缺损或对比剂在栓子周围或间隙内流动的征象。静脉扩张提示急性血栓。血管缩窄和丰富的侧支提示慢性闭塞。在导管造影时的表现是各种各样的，血凝块可以蔓延到下腔静脉并妨碍导管插管。非闭塞性的血栓可以部分阻塞肾静脉主干或部分肾内静脉分支。慢性RVT的患者，静脉分支小而不规则，侧支血管或静脉曲张是不显影的。
急性RVT的标准治疗是抗凝治疗。在一些特定情况下，推荐外科血栓切除术或血管腔内治疗。一些报道已经描述了通过肾静脉接触溶栓或直接机械取栓成功治疗急性RVT的案例。肾动脉内注射溶栓药物也有助于小的肾内静脉血栓的溶解。对于存在抗凝禁忌证或反复肺动脉栓塞病史的患者必须植入可回收肾上下腔静脉滤器以预防肺动脉栓塞。
表10-11 肾静脉血栓形成的原因
【肾静脉曲张】
肾静脉曲张病因很多（表10-12）。静脉曲张常常发生在左肾。左肾静脉在肠系膜上动脉和主动脉之间走行而受压（胡桃夹现象），常引起肾静脉高血压以及一部分表现为精索静脉曲张。
表10-12 肾静脉曲张的原因
肾静脉曲张可以是无症状的。当患者出现间歇性或持续性血尿及腰痛，通过膀胱镜检查诊断出血常来自左肾。肾静脉曲张是难以解释的肾出血的病因之一（表10-13）。妇女常常因为左侧卵巢静脉血流流出受阻造成盆腔充血综合征（盆腔疼痛、性交困难、痛经）。
此病的初步诊断由无创性血管成像方法来诊断。血管造影特点包括左肾静脉压力梯度≥4 mmHg，肾内肾静脉侧支血管扩张。治疗方法是外科手术（旁路或植入支架）或血管腔内支架植入术。
表10-13 隐匿性肾出血的原因
【血管炎和主动脉缩窄综合征】
有几种类型的血管炎可以累及肾动脉，包括Takayasu动脉炎、放射性动脉炎、结节性多动脉炎。先天性腹主动脉缩窄综合征是一种罕见的导致青少年肾动脉狭窄的原因。肾动脉狭窄可能引发肾血管性高血压，一些病例适合行血管腔内成形术或血管成形联合支架植入术（如果需要）治疗。
结节性多动脉炎导致肾和其他动脉床形成多发微动脉瘤。大中型动脉发生率较低。患者可能会出现自发性肾周出血。通常需要导管造影明确诊断并行动脉瘤栓塞治疗出血。
【节段性动脉中层溶解症】
节段性动脉中层溶解症是一种罕见的疾病（这可能与FMD有关），主要累及冠状动脉、内脏动脉和肾动脉。病变特点为中层平滑肌细胞破坏，被纤维蛋白和肉芽组织取代并蔓延至血管壁的其他层，从而导致自发性夹层或动脉瘤形成。该病病因不明。