第七节 其他病变
【炎性主动脉瘤】
炎性动脉瘤（IAAA）被归入广义的慢性主动脉周围炎，它包括IAAA和原发性腹膜后纤维化（RPF）。腹膜后纤维化因为不伴有动脉瘤和前者相区别。两种疾病都是因为腹主动脉外膜和其他腹膜后结构［包括十二指肠、输尿管、下腔静脉（IVC）甚至左肾静脉］炎性细胞浸润，导致显著的主动脉壁增厚和致密的外膜周围纤维化反应，牵拉其他器官向主动脉聚拢，有时导致被牵拉的器官发生梗阻。准确的病因不清楚，但可能涉及对动脉壁内成分的免疫相关性反应。同样涉及遗传性因素，包括人的白细胞相关抗原和自身免疫疾病。炎性动脉瘤在所有动脉瘤中占3%～10%。与主动脉退行性动脉瘤相比较，这个亚群发病更年轻，男性好发，通常都有症状，但是破裂的风险较小（终身风险＜5%）。急性期患者可能会有发热、体重减轻、血沉或C反应蛋白升高，腹痛或后腰部痛，炎性动脉瘤比退行性动脉瘤更剧烈。
在CT或MRI检查时，如果发现光滑、融合的壳状强化的软组织环绕主动脉前外侧缘就可以诊断本病。本病常不累及主动脉后缘。受侵的小肠、输尿管或IVC被包埋在纤维化病变中是其特征。这些表现常有别于主动脉破裂、转移性病变或淋巴结病变。在侵入性治疗前同原发于邻近器官的病变相鉴别尤其重要。
大多数医生采取急性期口服一疗程的皮质类固醇。但是动脉瘤的修复似乎会终止（也许会加重）炎性病变过程。近来，EVAR已经成功用于治疗该病且围手术期的死亡率约2%，与外科手术相比能逆转65%的炎性病变。
【感染性主动脉瘤】
感染性（霉菌性）动脉瘤或者假性动脉瘤是由于局部病变血管壁致病微生物种植（通常是动脉硬化斑块），通过滋养血管种植，从附近的感染直接侵犯或者穿通性创伤引起。梅毒性动脉瘤占所有动脉瘤的1%～2%，致命性很强，主要的危险因素是快速增大、破裂以及围手术期的高死亡率。更常见的致病菌是葡萄球菌属和沙门氏菌属。分枝杆菌性腹主动脉瘤也曾见报道。胸腹段主动脉和腹主动脉比胸主动脉更常见。大部分患者是静脉内毒品滥用者，或者酗酒和免疫缺失患者。
症状有腹部或者背部疼痛、发热、搏动性肿物、炎性标记物（如CRP和白细胞计数）升高、血培养阳性等。横断面影像检查可以确诊。典型的表现是囊状、偏心性动脉瘤，通常伴或者不伴有邻近主动脉的疾病。动脉周围可能有明显强化的软组织影。多发动脉瘤比较常见。
患者经静脉给予抗生素强化治疗。如果患者不能行外科手术修复，则应长期的抗生素覆盖并对瘤体进行影像学随访是必需的。大部分患者推荐早期手术治疗，通常是植入覆膜支架或者解剖外旁路移植术。
【创伤】
腹主动脉的损伤多见于车祸、犯罪或者医源性穿通损伤和不常见的钝性损伤。腹主动脉的穿通性损伤比胸主动脉更常见。钝性损伤最常见的原因是摩托车车祸和撞击性损伤。很少一部分患者［血管撕裂轻微（如小条内膜片）、患者没有症状］有机会到达医疗中心接受治疗。腹主动脉严重创伤的体征包括脉搏消失或者踝肱指数减低。腰椎骨折与严重的腹主动脉损伤呈明显的正相关。(https://www.daowen.com)
血流动力学不稳定的患者应该立即进行开腹探查而不需要做影像学检查。那些有腹部损伤但是血流动力学稳定的患者通常接受CT检查，异常表现从不连续的内膜片到夹层形成，壁间血肿，穿通性撕裂，假性动脉瘤，完全的离断伴有血栓形成或者主动脉-下腔静脉瘘。没有动脉瘤的患者，主动脉腔静脉瘘通常是钝性损伤，或者穿通性损伤，或者腰椎间盘手术的并发症。腹主动脉损伤的死亡率超过75%，而且肾上的腹主动脉损伤的死亡率更高。常规的治疗是开腹行主动脉重建或者支架植入。腔内隔绝术同样应用于治疗该病。腹主动脉分支的损伤在相关的章节里面已经论述。在所有的腹部钝性损伤、盆部损伤以及显著的腹膜后出血患者都应该怀疑有腰动脉的损伤。
【血管炎和血管病变】
大动脉炎是炎性血管炎累及大和中弹力动脉。这个病的详细特点在第一章和第六章介绍了。典型的患者是年轻女性，通常是亚裔。腹主动脉和其分支受累大概占2/3。最常见的影像学表现是腹主动脉光滑狭窄，特点是局限性、节段性或者弥散性，罕见完全性闭塞。肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉近心端的狭窄也是常见的。相反的，偶见主动脉（常见于肾上主动脉）和分支血管的梭形动脉瘤。在慢性期后大部分病变维持稳定。
（1）放射性动脉炎可能发病于大的或者小的血管。在大中动脉，大剂量的放射治疗能导致动脉周围纤维化，内膜动脉粥样硬化样改变伴随附壁血栓形成或纤维性闭塞。放射线引起的动脉疾病通常发生在接受放射治疗后5年或更久。影像学显示受累血管光滑狭窄、不规则的动脉粥样硬化病变或完全闭塞。
（2）HIV相关的动脉病变因为累及中小动脉而被人们所熟知。罕见的大血管病变能导致主动脉及其分支形成孤立的或者多发的动脉瘤。疾病引起滋养血管内白细胞碎裂反应和外膜周围组织慢性炎性病变。动脉瘤通常呈囊状表现。
【主动脉缩窄综合征】
几种与先天性缩窄综合征相关的病变能够侵及腹主动脉和其主要分支（表7-6）。在很多患者中，病因不明确；其假说是胚胎时期作为机体对某些异常情况的反应性应答引起成对的背侧主动脉过度灌注导致该病。Ⅰ型神经纤维瘤病侵犯血管比较常见，如果存在，可以发现主动脉及分支血管的狭窄（特别是肾动脉）或动脉瘤形成。大中动脉的狭窄是由神经纤维瘤的增殖或者血管壁内的神经节瘤样组织增生引起。威廉姆斯综合征是先天性疾病，其表现包括婴儿高血钙、主动脉瓣上缩窄、精灵脸和生长发育迟缓。
这种罕见和多样性的疾病通常是儿童或者年轻人患高血压的根本病因。对于手术分期，主动脉缩窄综合征根据病变离肾动脉的远近划分为肾上、肾周或肾下型（本型最常见）。影像学表现包括近端或中段腹主动脉光滑狭窄，几乎所有的患者都有肾动脉近心端狭窄以及肠系膜上动脉或腹腔干狭窄或闭塞伴有增粗的侧支循环。标准的治疗方法是胸-腹主动脉旁路术或者主动脉补片成形术联合肾动脉肠系膜动脉重建术。
中间大动脉综合征（或非典型缩窄）导致腹主动脉狭窄，特征性的表现是在腹主动脉中段狭窄并侵及大的内脏分支。尽管学者进行了深入的研究，关于中间大动脉综合征，大动脉以及先天性主动脉缩窄综合征的相互关系还是有争议的。