退行性腹主动脉瘤
【病因学】
动脉瘤的定义是动脉局限性的扩张超过正常血管直径的50%或更多。一般的共识是成人腹主动脉瘤（AAA）在肾下腹主动脉的壁间直径超过3 cm。大部分腹主动脉瘤发生在肾动脉以下；在大样本病例报道中，大约有15%的病例是肾动脉以上的或者近肾动脉（距离肾动脉距离＜1 cm）。超过20%腹主动脉瘤累及一侧或双侧髂总动脉。在过去的半个世纪，腹主动脉瘤的发病率显著上升，这种现象不能完全归因于早期的影像筛查手段的进步或人口老龄化。
绝大部分腹主动脉瘤是自然的退行性变导致。尽管腹主动脉瘤和动脉粥样硬化有很强的内在联系，它们之间的因果关系尚未明确。退行性腹主动脉瘤的病因从遗传倾向、血管壁与免疫相关的炎性损伤、中层结构的脆弱和血流动力学剪切力导致血管壁重塑。好发于肾下可能是弹力结构相对减少的原因和血流动力学变化的因素。尽管大部分腹主动脉瘤是退行性变，小部分也可由其他原因造成（表7-1）。
表7-1 腹主动脉瘤的病因
【自然病史】
腹主动脉瘤最常见和最可怕的并发症是破裂，破裂的可能性遵循Laplace定律（血管壁压力=压力×半径）。因此破裂与动脉瘤直径成函数关系。尽管典型腹主动脉瘤的直径每年会增长1～4 mm，在特殊的患者中扩张率无法预测以及扩长率也不完全是线性的。随着动脉瘤越来越大，扩张也就越来越快，即使在静止期也是如此。对4～5.5 cm的动脉瘤来说每年破裂率是0.7%～1%。小的无症状动脉瘤相对选择性修复（腔内或者手术）带来的风险（＜5.5 cm）并不认为临床会获益，即使患者接受严密的影像学随访。当腹主动脉瘤直径超过5 cm时破裂的风险显著增加，例如未治疗的直径超过5.5 cm或更大的腹主动脉瘤5年破裂风险在25%～50%。
在血管腔内治疗出现前，腹主动脉瘤破裂的死亡率超过90%。超过60%的患者甚至没有机会接受治疗，而且急诊手术死亡率超过75%。当发生破裂时，撕裂通常起始于腹主动脉的后壁和侧壁，出血进入后腹膜间隙内。不常见的是，动脉瘤前壁破裂时出血流入腹膜腔内。
腹主动脉瘤其余的后果包括远端栓塞，血栓和腹主动脉-下腔静脉瘘。在未治疗的患者中后者的发生率＜1%。
【临床特征】
腹主动脉瘤主要发生于老年人，男性显著多于女性（大约6∶1）。其他的高危因素包括吸烟史和家族史。另外的相关因素包括高血压、冠状动脉和外周动脉疾病以及慢性阻塞性肺病。
大部分患者在发现动脉瘤时没有症状，通常是影像学体检和因其他不相关疾病检查时发现。快速增大的动脉瘤会出现腹痛或背痛，＜1/4的患者就诊已经破裂，常有突发腹部或背部疼痛，可触及搏动性肿块以及低血压三联征表现。偶尔患者因动脉瘤压迫周围器官、动脉瘤血栓、远端栓塞或夹层而出现症状。罕见的主动脉-下腔静脉瘘患者会出现疼痛、搏动性肿块、持续性腹部杂音或震颤、充血性心力衰竭、下肢水肿或血尿等症状。
【影像学检查】
在考虑侵入性治疗之前，影像检查对于腹主动脉瘤的检查和分期、监测小动脉瘤、诊断破裂或其他并发症很重要。
1.超声(https://www.daowen.com)
超声是检查、测量直径和监测腹主动脉瘤的主要手段。对腹主动脉瘤的诊断敏感性几乎达到100%。体位和覆盖结构（肠气）对部分个体超声检查是不可行的。强力的临床证据表明超声对高危人群进行监测可以减少整体的死亡率。超声在测量动脉瘤直径、附壁血栓和相关的腹部病理改变方面是相当准确的。超声在评估头尾向延展的动脉瘤、与肾动脉关系和肾动脉数量、是否有髂股动脉疾病等方面准确性稍差。
2.CT
CTA是腹主动脉瘤患者术前和术后形态学评估的标准手段（表7-2）。CT对超声检查不能评估的动脉瘤是高效的。在肾功能异常患者中，CTA需要使用含碘对比剂是其最大的缺点。
典型腹主动脉瘤是肾下腹主动脉梭形瘤样扩张。内膜钙化和附壁血栓比较常见。如果动脉瘤是囊性的，或无钙化、无相关的主动脉疾病，或出现在年轻患者，应该考虑到不常见的病因（表7-1）。
对怀疑腹主动脉瘤破裂者，CTA是最佳的评估手段。急性动脉瘤破裂导致腹膜后出现与动脉瘤密度相似的软组织密度影，常位于后方。明确区分瘘口比较困难。几项CT表现提示腹主动脉瘤可能破裂，包括主动脉壁内或血栓内与血管壁之间的高密度新月征。
其他实质性病变可类似于急性动脉瘤渗漏，包括慢性破裂、动脉瘤周围纤维化、淋巴结病、充盈的十二指肠袢和自发腹膜后血肿。
表7-2 腹主动脉瘤修复之前的影像检查要点
3.核磁影像
MRI用来评估部分腹主动脉瘤术前和术后的情况。腹主动脉腔静脉瘘通常使用CTA或MRA成像来诊断。这种交通最常出现在腹主动脉远端和下腔静脉之间。如果没有动脉瘤的患者，主动脉-腔静脉瘘主要是自发性或者继发于感染或创伤。这种罕见的病变常用覆膜支架来处理。
【治疗】
所有小动脉瘤的患者应该接受定期的影像学检测。有一些证据表明多西环霉素（抗炎药物）和辅酶A抑制剂（他汀类）会减慢腹主动脉瘤的扩张。侵入性干预治疗的目的是预防破裂。
【患者选择】
目前血管介入放射学医师的共识是直径＞5 cm的动脉瘤应该治疗而小的无症状的动脉瘤应该影像随访。小的如果有症状的动脉瘤（疼痛、肌紧张或远端栓塞）或快速增大（＞5 mm/6月）也应该治疗。
当然，对于特定的腹主动脉瘤患者使用影像监测观察等待的临床获益应权衡选择开腹或腔内修复的死亡率（＜5%）以及腹主动脉瘤破裂相关的高致死率（50%～75%）。破裂危险因素包括育龄女性、高龄和持续性吸烟。外科相对于血管腔内治疗的指征在不断地发展，但是主要是基于解剖学因素、一般情况和患者或医生偏好。对于高龄、开刀高风险或板状腹的患者首选EVAR。EVAR在治疗急性动脉瘤破裂患者中已经取得比较满意的效果。