第四节 夹层
【病因学】
夹层是指主动脉壁中膜的纵向撕裂。在大部分病例中，内膜的撕裂口连接中膜的隧道和主动脉腔。夹层局限于主动脉壁称为壁间血肿。
主动脉夹层的发病机制尚未完全阐明。夹层的形成通常归因于血流动力学高剪切力，例如长期的高血压或中膜的病变（部分是先天因素，表6-6）。在前一组，夹层病理性基础尚不明确，组织学检查仅为轻度的中膜退行性变。在后一组，可以发现变性的中膜平滑肌、弹力蛋白、胶原蛋白基质。尽管与血流动力学和激素效应有关，孕妇是夹层高危患者的病因尚不明确。非法药物的使用（特别是可卡因和麻黄碱）目前被认为是急性夹层发生率升高的原因。偶尔创伤也会导致主动脉夹层（如减速伤、插管的手术）。
不考虑潜在的病理变化，触发性的事件通常是内膜撕裂。有时夹层自发于主动脉壁内，可能是继发于滋养动脉破裂。撕裂的内膜片如同连通真腔（延续与主动脉瓣）与假腔（中膜内的血流通道）者的瓣膜。在高压血流的作用下夹层范围扩大，可以向远端、近端或双向发展。假腔内血流流速通常比真腔内慢，然而假腔能够增大压迫真腔。夹层通常停止于主动脉分支或动脉粥样硬化斑块部位。在很多病例中，它延伸到主动脉分支或者更远的部位。
表6-6 主动脉夹层的危险因素
夹层的位置和范围对治疗和预后有重要意义。大约2/3的Stanford A型夹层，内膜撕裂起自主动脉瓣以上水平，总是累及升主动脉。剩下的B型夹层患者内膜撕裂通常起于左锁骨下动脉以远位置，仅仅累及降主动脉。有时，夹层起于此位置，并向远、近端发展累及主动脉瓣。
【自然病史】
主动脉夹层早期的并发症主要由主动脉完全的破裂（通常在内膜片撕裂部位）和缺血导致。诊断和治疗技术的进步已经能够改善临床结局，然而尽管接受最好的治疗，死亡率仍然超过18%～25%。夹层破裂常常是致命的，可以破入心包腔，从主动脉弓破入纵隔或从降主动脉破入纵隔和左侧胸腔。约一半的A型夹层患者，主动脉根部受损导致主动脉瓣反流。
如果内膜片阻塞主动脉主要分支或者从真/假腔发出供应脏器血管流速减慢，会出现缺血表现（称为异常灌注综合征）。在大部分病例中，阻塞是动态的（内膜片脱垂入血管开口或者限制血流导致组织供血不足）。在这种情况下，某些开窗技术可以提高这些血管的灌注压。少见的是内膜片延伸入主要分支血管出现的静态性阻塞，导致靶器官的缺血。这时需要直接植入支架或手术搭桥重建血运。
随着时间的推移，未经治疗的夹层可以保持稳定（如慢性夹层）、增大、血栓形成或破裂。超过2周的夹层被认为是慢性夹层。未经治疗的慢性夹层晚期并发症包括动脉瘤形成和迟发的缺血事件。即使接受恰当的内科治疗，仍然有25%～40%的幸存者最终会形成动脉瘤。
【临床表现】
急性主动脉综合征是以胸痛和慢性高血压为特点的一组临床症候群，主动脉夹层为其中一种病因，这一类病变容易与急性冠脉综合征相混淆。现代的观点认为，男性主动脉夹层发病率是女性的4～5倍。大部分患者超过50岁伴有一个或多个夹层高危因素。大约3/4的人患有高血压，B型夹层患者发生率更高。典型的临床表现是突发胸背部撕裂样疼痛。患者也可以表现为中风、肾衰或肾血管性高血压、肠系膜缺血、下肢缺血，甚至是降主动脉脊髓血管分支闭塞后出现的截瘫。
【影像学】
1.胸片
胸部平片可能会提示主动脉夹层的诊断。最常见的表现为胸主动脉直径增大、主动脉弓双轨征、纵隔轮廓增宽、胸腔积液和气管移位。未见明显异常的胸片不能排除诊断。
2.CT
CT广泛用于评估急性主动脉夹层。CT检查便捷，相对无创以及适合于危重患者。检查显示内膜片分隔不同增强程度的真、假两腔（图6-2）。其余的表现包括主动脉扩张、假腔压迫真腔、假腔血栓形成、纵隔血肿、胸腔或心包积液。局限性的夹层应该与壁间血肿和穿通性溃疡相区别。
区别假腔和真腔及其主要分支和它们的关系是非常重要的。真腔是与主动脉瓣相延续的腔道。最可靠的表现为真腔外壁的钙化和偏心性钙化内膜片（图6-2）。假腔横断面范围更大，而且在内膜片和主动脉外壁之间锐利成角。在大部分B型夹层中，胸部平面的假腔通常在真腔的后外侧，然后沿着主动脉螺旋下降，出现不可预测的形态学变化。
3.核磁共振图像（MRA）
MRA对主动脉夹层的诊断和分期同样准确，可以避免碘造影剂造成的风险。MRI可以同时评估主动脉弓部血管、主动脉瓣和心脏。主要的不足是检查时间过长以及监护重症患者困难。造影成像可能会帮助探查弓部病变。MRI图像能识别内膜片和真/假腔内血流和栓子的不同信号强度，而且能区别非交通性夹层（如壁间血肿）与血流缓慢的交通性夹层。
图6-2 Stanford A型夹层(https://www.daowen.com)
A.、B.、C.、D.和E.CT显示主动脉夹层（I型），主动脉分支血管受累，升主动脉可见低密度线状内膜瓣螺旋下行，将主动脉弓及降主动脉分为密度不一的两个腔，病变向下延续至双侧髂总动脉分支水平；F.主动脉全弓置换术加支架植入术；G.术后随访CTA显示人工血管及支架良好，支架形态完整，支架下端造影剂少量渗漏。
4.经食管超声心动图（TEE）
TEE是基于多维彩色多普勒超声技术。此项操作时间少于30 min，可以在床旁进行，患者只需适度镇静即可。由于TEE的快速便捷，心脏病科医师偏好于此项检查。除了识别内膜片，TEE同样可以发现主动脉病变和累及冠状动脉的夹层。其敏感性高，但是特异性稍差于CT和MRI。此项检查的相对盲点是主动脉弓部。
5.经导管造影
主动脉造影曾经是术前诊断主动脉夹层的首选方法，但是目前仅应用于TEVAR或其他血管内治疗前。相对于断层技术，主动脉造影在检查急性夹层方面风险更大而敏感性较低。造影检查会完全漏诊壁间血肿或慢性夹层合并假腔血栓形成的患者。
CT或MRI图像可以引导经股总动脉或肱动脉途径进行真、假腔插管。插管时应特别注意避免操作导致假腔范围扩大或过度注射。腹盆部的动脉造影通常需要追踪到夹层出口的平面。真、假腔之间透明的内膜片有诊断意义。充盈延迟和血流缓慢廓清是假腔的特征性表现。真腔由于膨大的假腔压迫而变窄。需要明确分支血管与真、假两腔的血供关系。
【影像学检查的选择】
多层CTA和MRA诊断主动脉夹层的准确性相似。对可疑或已知夹层的患者，最佳的方法是基于患者的一般情况、检查者的水平和可用的设备做出恰当的选择。
【治疗】
1.外科治疗
急性主动脉夹层患者的处理应当依据夹层的位置和范围，存在的并发症和患者的一般情况。B型夹层的患者首要的治疗是控制血压。Stadford A型夹层的患者是选择植入支架修复还是选择一期闭合假腔目前还有争论。必要时行主动脉瓣置换。如果出现并发症（如肾衰竭、肠系膜缺血），瘤体快速增大、出现持续性疼痛或低血压等破裂先兆时，需要进行主动脉修复术。如果在关注主动脉本身病理变化之前处理肠系膜缺血（如果存在），患者死亡率显著降低。主动脉直径超过6 cm或有症状通常是慢性夹层需要治疗的指征。
2.血管腔内治疗
已有的血管腔内治疗方法适用于治疗急性以及晚期并发症。这些技术包括裸支架植入、球囊开窗和覆膜支架植入。
当“静态阻塞”导致器官灌注异常，植入裸支架以固定内膜片，使动脉再通。伴有“动态阻塞”时，真、假两腔平衡的压力通常可以加重终末器官缺血。这种情况可以采用主动脉内膜瓣球囊开窗术进行治疗。真、假腔走形于各自分离的动脉通道。在一部分病例中，需要穿刺右侧肱动脉进入真腔，进行准确的插管动脉造影来确定内膜片精确的位置和内膜片与主要分支血管的关系。大口径的套管针（如Rosch-Uchida TIPS）被用来穿刺内膜片，将两个腔连接起来。典型的是通过被压缩的真腔穿刺进入扩张的假腔。一些介入放射学专家使用经血管超声简化穿刺的过程，或者并行的腔内放置的阻塞球囊可以作为穿刺的标记。穿越内膜片后，放置加硬导丝，使用15～20 mm直径球囊扩张穿刺点，可能要穿刺数次才能成功。
目前流行使用覆膜支架来永久性的纠正早期异常灌注并发症，并预防（或晚期治疗）形成动脉瘤。主要的目标是封闭撕裂的入口并减少假腔血流。由于出现多个内膜片入口或者假腔占优势地位，慢性夹层的治疗尤为困难。合适病例的选择依赖于对高质量CTA的分析。一般需要2 cm的近端锚定区，经常需要覆盖左锁骨下动脉，但是可能没有我们想象的那么安全。理想状态下，支架需要超过撕裂入口10 cm。有时，上市的器材并不适用于显著扩张的主动脉。如果没有开放的髂动脉入路，髂股动脉的直径细小、扭曲或者严重的钙化可能会妨碍血管腔内治疗的进行。
真、假腔均能进入时，可能需要穿刺肱动脉。支架植入需要经导管造影或者IVUS引导下进行。使用球囊纠正支架顺应性并重塑支架以促使支架贴附于主动脉壁时，需要更加小心谨慎。欧洲之星主动脉支架系统研究近期报道了131名经治患者，绝大部分为B型夹层的研究结果，技术成功率为89%，30 d死亡率8.4%，一年的生存率为90%；然而最近一项多中心试验对比TEVAR和内科治疗无症状的B型夹层，其结果表明2年期的生存率和不良事件发生率无明显获益。
【影像学随访】
所有主动脉夹层的患者，不管是内科或者外科治疗，都需要进行定期随访来评估夹层（或支架）和发现并发症情况。外科或者介入放射学医生需要关注相关的问题：
（1）支架或腔内移植物的通畅率，在位性和稳定性。
（2）腔内支架植入后是否有内漏。
（3）假腔的状态（如持续的血流、范围、扩张、血栓等）。
（4）主动脉功能不全程度。
最常见的晚期后遗症是假腔进行性扩张，在移植体吻合口或支架边缘形成动脉瘤或假性动脉瘤，腔内支架移位和内漏。