第一节 解剖
【发育】
胚胎期，在胸部生出成对的血管（背侧或腹侧主动脉）。腹侧的主动脉汇入主动脉囊，形成部分升主动脉、主动脉弓和肺动脉干。左背侧主动脉形成胸降主动脉。六对鳃弓连接这两个主要的血管腔道。正常的左侧主动脉弓永存，而右侧主动脉弓在右锁骨下动脉开口远处退化（消失）。右侧主动脉弓残余的部分演变为头臂（无名）动脉。
【正常解剖】
主动脉瓣为三叶型结构，形成三个主动脉窦：右侧、左侧和后侧或非冠状窦。右侧和左侧冠状动脉分别起于各自的动脉窦。动脉窦以上水平，升主动脉向前上方走形。这一段被纤维性的心包所包绕。成年人的舒张末期平均直径为2.8 cm。主动脉随后越过主肺动脉和左主支气管。无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉依次于主动脉弓突面发出。
胸降主动脉走形于脊柱前方。成年人的舒张末期平均直径为2.2 cm。九对肋间后动脉（3-11肋平面）起自降主动脉。第一和第二肋间后动脉是肋间上动脉的分支，起自锁骨下动脉发出的肋颈干。肋下动脉起自第12肋水平。一支或多支支气管动脉供应每个肺，常见型起自胸4-6水平，可以是独立的分支或支气管-肋间动脉干。大量的小血管供应胸壁、纵隔、食管、脊髓，主动脉造影时心包支罕见显影。胚胎期主动脉和鳃弓动脉转归见表6-1。
表6-1 胚胎期主动脉和鳃弓动脉转归
【解剖变异】(https://www.daowen.com)
Edwards提出，胸主动脉先天性变异的原因可以用双主动脉弓假说来解释背侧和腹侧主动脉及鳃弓动脉的发育异常（表6-2）。主动脉、肺动脉和异常的分支可能形成血管环压迫食管或气管。主动脉弓变异通常和先天性心脏病有关。
表6-2 胸主动脉先天性变异
基于尸检和影像学研究，无名动脉和左颈总动脉共同起源或左颈总动脉起源于无名动脉根部（牛角弓）发生率是3%～29%；真实的数据接近10%～15%。此类牛角弓的起源尚有争议，它可能反映了血管的图形（像牛角），但这种解剖并不常见。少见的变异是左侧椎动脉直接从弓上发出，右侧锁骨下动脉和右颈总动脉各自起源比较罕见。
迷走右锁骨下动脉是最有临床意义的主动脉弓变异，报道发生率＞0.4%～2.3%。这种变异是由于胚胎期右锁骨下动脉和右颈总动脉之间的主动脉段退化导致。右锁骨下动脉成为主动脉弓部最后一个分支，它通常走形于食管和气管后部进入右胸腔。右锁骨下动脉可能会压迫食管后面，但是患者一般没有症状。该迷走动脉经常起于残留的右侧主动脉弓最远端处大部，即所谓的“Kommerell憩室”。
右位主动脉弓伴有迷走左锁骨下动脉是右位主动脉弓最常见的类型，发生率大约0.1%。根本的原因是胚胎期右侧主动脉弓永存，而左侧主动脉弓的左颈总至左锁骨下动脉段退化所致。因此主动脉弓分支的顺序依次为左颈动脉，右颈动脉，左锁骨下动脉和右锁骨下动脉。主动脉弓从右主支气管上方越过，然后于脊柱的任一侧下行。尽管有血管环的存在，呼吸和消化系统的症状并不常见。这些个体很少有先天性心脏病。
伴有镜像分支的右位主动脉弓其分支顺序为左侧头臂动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉。胸降主动脉实际上总是在脊柱右侧下行。90%～95%的患者合并不同类型的先天性心脏病，包括法洛氏四联症、永存动脉干、右心室双出口和大血管转位。大约1/3法洛氏四联症患者伴有右位主动脉弓且常见。尽管由右侧主动脉弓和动脉韧带形成的血管环导致食管或气管压迫，但患者通常没有症状。