第十节 其他疾病

第十节 其他疾病

1.夹层

下肢动脉夹层经常来源于腹主动脉夹层的蔓延或医源性操作(如导管操作)。

2.腹膜后出血

腹膜后出血可能是自发或源于创伤。自发性出血的患者是由于基础病变导致的凝血功能异常或服用抗凝药物。血液积聚在腹膜后间隙或腹直肌鞘内(腹直肌鞘血肿)。诊断依据是可疑的临床症状(局部疼痛或肿块、低血压、血红蛋白下降)以及CT检查结果。此病患者大多数是老年人。如果患者血流动力学是稳定的,仅进行补液、输注血液制品以及纠正凝血功能就可有效治疗。如果治疗失败,应行血管造影并栓塞所有出血的动脉。有悖于经典观点的是绝大多数活动性出血的血管(经常是腰动脉)都能被发现和进行栓塞治疗。

3.血管炎和类似疾病

伯格氏病(血栓闭塞性脉管炎)是少见的侵犯全身小和中等直径动脉和静脉的系统性炎性病变。大动脉(胫血管近心端)相对少见。95%下肢血管发病。50%上肢血管发病。外周动脉疾病(PAD)常见患者是吸烟者(常见男性)、40岁内的年轻人。患者主诉是慢性肢体缺血和雷诺现象。典型的血管造影特征是胫动脉和足动脉突然中断并有正常的动脉段、迂曲的卷发样侧支血管以及相对正常的近心端血管。

如果患者继续吸烟,可能导致坏疽和截肢。如果患者停止吸烟,病变就会稳定,症状会改善。一些患者用前列腺素类似物伊洛前列素治疗是有效的。溶栓治疗的效果不肯定。外科手术方案包括交感神经切除术、旁路移植术(可行时)以及最终截肢治疗。

下肢动脉痉挛可见于多种疾病。当近心端动脉闭塞时远端动脉会功能性的收缩变窄。长期或滥用血管收缩类药物可引起缺血症状、脉搏减弱以及偶然截肢。药物诱导性血管痉挛的特点是双侧,向心性,髂动脉、股动脉或腘动脉突然变窄,并且在停药后痉挛可以解除。各种原因导致的血管痉挛都可以用血管扩张剂、去除诱因以及假以时日解除。

驻波是动脉段的周期性振动,它偶见于下肢CT,MRI或经导管动脉造影检查时。规则的波纹状表现不应和其他结构性病变相混淆。主要的假设是第二次的逆向血流(特别是在高阻力动脉)造成血管暂时性振荡波形。

肌纤维发育不良是动脉壁一层或多层非炎性纤维组织增生的一组相关性疾病。它是引起肾动脉狭窄的不常见原因,它很少引起颈动脉或髂动脉狭窄。中膜发育不良型表现为狭窄和扩张交替出现的串珠样表现。

放射性动脉炎发生在盆腔恶性肿瘤大剂量放射治疗数年后,已有PAD的患者更易发生本病。典型的血管造影表现是与照射野一致的局限性或弥漫性狭窄以及动脉闭塞。

4.动静脉交通

较少见盆腔和腿部好发。这些病变包括典型的血管畸形[如先天性静脉和动静脉畸形(AVMs)]以及真性血管肿瘤(如血管瘤)。儿童或青年人通常有皮肤血管病变或腿部逐渐增大的肿块,伴有疼痛、血管曲张、病变部位震颤或血管杂音。对怀疑下肢AVMs患者首选彩色多普勒超声和MRI检查进行诊断和疾病分级。经导管动脉造影(动脉造影或直接穿刺造影)主要用于栓塞治疗或制定手术方案时。

静脉畸形(VMs)是最多见的血管畸形。VMs分类主要依据流入动脉轻度扩张或不扩张、血流模式变化以及扩张的海绵状静脉窦隙。AVMs分类主要依据供血动脉显著扩张、富血管、病灶周围大量动静脉交通、静脉早显以及静脉快速廓清。AVMs经过典型的演变阶段:休眠期,与脉搏和震颤有关的扩张期,有疼痛、出血和溃疡的破溃期,代偿机能障碍和可能的心衰期。创伤、激素变化以及缺血可能促进其生长,阻抑缺血的发生理由之一就是避免栓塞供血动脉的近心端。血管瘤的特点是正常管径的供血动脉、大的血管通道以及早期充盈并持续到静脉期的不定型血管腔隙。

只有外科手术切除可根除下肢血管畸形。介入性方法仅能减轻疼痛、阻止出血、治疗溃疡、矫正严重畸形、治疗高血流心脏衰竭。如果可能的话,就选择经导管动脉内栓塞治疗或经皮穿刺途径治疗。栓塞治疗要分阶段实施以减少非靶区组织的丢失。栓塞和硬化治疗无法实现完全、永久闭塞畸形血管巢。

严禁栓塞AVMs近心端动脉。根据AVMs亚型(如动脉的或静脉的)选择栓塞剂无水酒精、3%十四烷基硫酸钠(SDS)泡沫、氰基丙烯酸酯(胶)、聚乙烯醇。对于血管瘤和静脉畸形直接穿刺注射硬化剂(如SDS或无水酒精)非常有效。对于部分下肢高流量的AVMs即使经过多次经皮治疗最终还需要截肢。(https://www.daowen.com)

盆腔AVMs包括真性先天性AVMs(常发生于子宫)、继发性AVMs(滋养层细胞疾病、外科手术后、肿瘤或其他疾病)。这些畸形最常见于青年至中年妇女,本病可引起疼痛、阴道流血、自发性流产以及偶见充血性心力衰竭。先天性AVMs供血动脉来源广泛,包括髂内动脉分支、卵巢动脉和肠系膜下动脉。继发性畸形仅由子宫动脉供血。年轻患者唯一治疗手段是外科切除而且常需要子宫全切术。栓塞治疗是很有效的姑息治疗手段并且可保留子宫。可以试用各种栓塞剂包括聚乙烯醇微粒或微球,无水酒精以及吸收性明胶海绵。

下肢的AVMs几乎全是因意外事故和医源性创伤导致。大多数血管床存在生理性的动静脉瘘。患有PAD患者的下肢动脉造影偶见生理性的动静脉瘘,也可见于动脉狭窄血管成形术后。

5.腘动脉病变

涉及腘动脉病变是一类相当独特疾病。对于老年患者,腘动脉闭塞应经常考虑到可能是因动脉瘤所致。对于年轻患者,应考虑有几种特定疾病(表8-13)。

表8-13 侵犯腘动脉的疾病

图示

囊性外膜病是黏蛋白积聚在腘动脉外膜和罕见于其他血管外膜层的罕见疾病(股动脉、腋动脉、髂动脉和上肢动脉)。大多发生于年轻至中年男性,患者主诉突然发生的腘窝疼痛和跛行。尽管本病发生于相邻的关节囊、神经或肌腱处,这种疾病的确切病因不清楚。随着囊的生长和融合,它们最终会破裂,导致动脉腔狭窄(或完全闭塞)。

诊断采用彩色多普勒超声、CT或MRA检查。影像表现为腘动脉上段光滑、偏心、外压(沙漏样)性狭窄。狭窄可进展至完全性闭塞。标准的治疗是囊肿引流(用或不用补片)或一次性切除。球囊成形术的安全性和有效性还没有被证实。

腘血管陷迫综合征是腘血管在窄小拥挤的腘窝受异常肌肉、纤维索带等慢性、病理性压迫所致。在50%的人群中因比目鱼肌悬韧带引起一过性、功能性压迫。

少部分功能性狭窄的患者经受慢性压迫并发生急性陷迫综合征。大多数患者发病都有先天性、解剖学异常的病因,明确的4个原因之一是动脉和相邻肌束之间关系异常。Ⅰ型:腓肠肌内侧头附着点正常,腘动脉环行向内侧绕过内侧头的起始部向其深面和下方行走。V型:包括上述任何一种类型,腘动脉受压的同时伴有腘静脉陷迫。1/3的患者双侧发病。男性比女性好发,而且多数是运动员或经常体育锻炼者。

腘血管陷迫综合征通常用MRA或CT血管造影确诊和分级。典型的表现包括腘动脉缩窄和向内侧(或偶尔外侧)偏移。有时候,动脉走行在腘窝中间位置,表现正常;然后在影像学检查时反复活动足部,过度跖屈或被动背屈足部,此法可以引出腘血管陷迫表现,如果不治疗,此情况可导致动脉瘤形成、血栓形成或远侧栓塞。手术原则是肌肉切断或肌肉/肌腱松解以及当动脉有病损时联合静脉血管旁路移植术重建血管和恢复正常血流。

6.髂动脉内纤维化

髂外动脉纤维化是一种概念模糊的疾病,髂血管内膜因胶原蛋白、平滑肌细胞、成纤维细胞堆积增厚而没有任何组织学证据表明髂血管有动脉粥样硬化或炎性病变。髂外动脉内纤维化几乎只局限于髂外动脉起始处几厘米的区域内,且只见于高运动量的运动员(特别是自行车竞赛运动员),病因不明。患者只有在高强度活动出现症状。筛查方法是测量极限活动中和活动后症状侧动脉节段性血压。超声或CT血管造影可以确诊。标准的治疗方法是隐静脉补片血管成形术或旁路移植术。

7.肿瘤

经导管动脉造影在评价下肢的肿瘤中几乎没有作用。偶尔,富血管肿瘤患者接受动脉造影性栓塞治疗以减少手术中的出血。女性妇科肿瘤合并盆腔或阴道出血同样用栓塞术治疗。