肾动脉肌纤维发育不良
【病因学和临床特征】
肌纤维发育不良（FDM）是一组病因不明的非炎性的血管疾病，它可引起动脉狭窄、动脉瘤或夹层。FDM并不罕见，在肾移植供体中的发现率为3%～5%。FDM一般被分为6型，最常见的是中膜纤维增生型（表10-5）。在这种疾病中，正常血管壁被纤维组织及细胞外基质代替。中膜增厚与变薄区域交替出现，血管造影典型的表现为串珠样改变，FDM不常见类型引起管腔呈串珠状、光滑和平削状狭窄，局限性环状狭窄，夹层或无狭窄的动脉瘤等表现。
表10-5 肾动脉肌纤维发育不良的分类
FDM大多发生于青年和中年女性，然而，它也会发生于男性和少儿。肌纤维发育不良通常无症状，通常是由于其他原因行影像学检查时被发现。年轻患者难以控制的高血压应该考虑该病的诊断。肾动脉肌纤维发育不良很少导致缺血性肾病。
【影像学检查】
疑似FDM相关的肾血管性高血压患者的影像学检查方法与动脉粥样硬化相关性病变的检查方法相同。大多数患者先行腹部超声检查，如果检查结果阳性就应该行CTA或MRA检查。对于肾动脉主干FDM，常用后者检查但结果并不比动脉造影的结果准确。动脉造影也用于发现或排除FMD是否累及分支血管，因此，当高度怀疑FDM时，动脉造影检查的门槛应当降低。
肌纤维发育不良常侵及肾动脉中部和远端，很少累及肾内分支。然而，也会发生于近端（但罕见于开口处）。通常不累及主动脉。2/3双侧发病；右侧比左侧多见。常见的中膜纤维增生型的特征性表现为“串珠样改变”。FDM不同类型有不同的形态学改变，但是不能用血管造影的表现来预测病理分型。
【治疗】(https://www.daowen.com)
公认球囊成形术是有症状的肾动脉FDM的一线治疗手段。
1.方法
肾动脉血管成形术的方法与肾动脉支架植入术相似。关键是要在治疗前测量压力梯度。管腔明显狭窄的FDM病灶，可能会造成对实际血流阻力过高或过低的评价。注意球囊前端不要伸入肾动脉小分支内，FDM病变可能需要多次长时间扩张，或需要＞4～12 mmHg的扩张压以撕裂大多数粥样硬化斑块。切割球囊在该病的治疗中很有用。如果患者感觉疼痛剧烈，可能是血管过度扩张引起的，应该立刻抽瘪球囊。肾动脉穿孔很少见，如果出现可以用球囊再扩张填塞修复或植入覆膜支架治疗。
血管成形术成功的指征是剩余狭窄＜30%或收缩压梯度＜10 mmHg。管腔不规则并不是支架植入术的适应证，因为这些血管管腔会随时间而重塑。如果球囊扩张术后结果不好，可以考虑支架植入术。
2.结果
技术成功率超过90%；如有必要植入支架，技术成功率接近100%。临床上75%～90%的情况下患者是获益的，而且获益很持久。事实上约一半的中膜纤维组织增生型FDM导致的高血压能够被完全治愈。然而，这些数据只适用于常见的亚型，因为大宗系列研究的数据并不支持治疗不常见亚型FDM。FDM相关的肾动脉瘤行覆膜支架植入，隔绝动脉瘤腔。
3.并发症
不良事件的发生率为5%～10%，包括肾动脉夹层、血栓形成、破裂、远端血栓栓塞和穿刺路径并发症（如腹股沟血肿）。很多并发症与肾动脉或其分支血管被导丝损害有关。