第六节 其他病变
【血管炎】
数种类型的血管炎累及胸主动脉和它的主要分支（表6-8）。后果是动脉扩张、动脉狭窄或两者皆有。
表6-8 血管炎累及胸主动脉或主要分支
大动脉炎（TA）是一种慢性炎性动脉炎，累及大的弹力动脉。它主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉。在疾病的早期CT和MRI出现不同类型的增强表现。在慢性期，典型的影像学表现包括主动脉扩张或不规则狭窄的降主动脉、弓上部血管的长段狭窄或闭塞、血管壁变厚、钙化，附壁血栓以及更罕见的主动脉功能不全或夹层。
在TA静止期，如果出现终末器官缺血时需要对阻塞的分支进行处理（如上肢“间歇性跛行”）。球扩成形术相对开放手术是一项有吸引力的替代治疗方法。球扩成形术对于降主动脉、腹主动脉和肺动脉狭窄是有效和安全的。早期的研究结果再狭窄比较罕见。近期美国一组症状性TA患者的队列研究发现球扩成形术晚期失败率高得无法接受，支架植入已经被作为球扩成形术的补充治疗，但是不到万不得已不推荐使用。目前推荐推迟进行外科手术或经皮治疗直到急性的全身症状得到缓解。尽管覆膜支架已经用于治疗这类病变，但进行性扩张的动脉瘤常需要开放性手术治疗。
巨细胞动脉炎累及大中动脉，病变与大动脉炎有些特点类似但是有实质上的区别。典型的主动脉疾病，如动脉瘤、环状扩张或主动脉功能不全相对罕见。受累的主动脉分支呈长段、平滑的狭窄与正常的血管腔交替。结合这些表现和疾病分布特点，常可以区别巨细胞动脉炎和动脉粥样硬化。
胶原血管病，特别是和HLA-B27相关的，通常导致动脉炎。急性的炎症继发于升主动脉窦管区的纤维性瘢痕甚至累及室间隔和二尖瓣，可以导致主动脉反流，主动脉根部扩张不常见。
【非炎性血管病变】
（1）马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传病，累及眼睛、骨骼、肌肉和心血管系统。疾病的突变区位于编码原纤蛋白-1的FBN1基因，导致主动脉中层的结构性微纤维功能不全，并通过上调转录生长因子水平（TGF-beta）激活破坏血管壁中层的基质金属蛋白酶，中层细胞结构紊乱而变弱。超过1/3的患者出现新的非遗传性缺陷。受累的个体有特征性的肢体纤细和过长的特点伴随其他外部特征。心血管系统并发症比较常见，包括近端升主动脉的动脉瘤或者夹层、主动脉功能不全、二尖瓣脱垂或钙化和肺动脉扩张。马凡氏综合征导致的主动脉扩张主要局限于主动脉根部，出现窦管区扩张伴随特征性的“山慈菇”表现。当主动脉直径超过5 cm，增长率加快（超过0.5 cm/年），家庭成员出现夹层，或孕期妇女A型夹层的风险显著增高。这样的病例适合开放性主动脉置换术。
（2）埃勒斯-当洛斯综合征为一系列与胶原蛋白生成相关的特征性基因变异。比较罕见的血管亚型（四型）是由于三型前胶原蛋白基因型缺陷引起。表现为皮肤透明，容易出现瘀青和气胸。血管的表现为自发的动脉破裂、动脉瘤、阻塞和动静脉瘘或颈内动脉-海绵窦瘘。以前的观点，因为害怕出现严重的并发症，此类患者严禁插管操作。实际上，在很多患者中进行动脉造影和血管腔内治疗是很安全的。
（3）洛伊迪茨综合征是最近才被定义的常染色体显性遗传的结缔组织病，是由于编码TGF-β受体的基因缺陷所致。特征性的表现包括动脉瘤（特别主动脉）和夹层、广泛的动脉扭曲、器官间距过大、悬雍垂裂、唇裂和先天性心脏病。
众所周知HIV-相关的血管病变累及中小血管，然而一种更罕见的累及大动脉的类型可以导致主动脉及其分支出现孤立或者多发动脉瘤。这种病变可以导致滋养血管白细胞碎裂反应和外膜周围组织的慢性炎症。动脉瘤通常表现为囊状动脉瘤。
【感染性主动脉炎和消化道瘘】
主动脉病灶如动脉粥样硬化斑块或在原有的动脉瘤上发生细菌性栓子种植，脓毒性栓子进入主动脉滋养血管，邻近的感染经血管壁传播，穿通性创伤均可以导致细菌性主动脉炎。被感染的血管壁可以形成感染性动脉瘤或假性动脉瘤。尽管感染性动脉瘤比较罕见，但主动脉和股动脉是最常累及的部位。常见的病原体是沙门氏菌和葡萄球菌。(https://www.daowen.com)
部分患者出现局部疼痛、高热和血培养阳性。伴随这些临床症状同时发现的未钙化、平滑、偏心的囊状动脉瘤应高度怀疑为霉菌性动脉瘤。结核性主动脉炎可能经过淋巴管炎的播散或胸部病变的接触播散而传播。梅毒性动脉炎在世界的绝大部分地区已经被根除。大约10%的患者患有长期的、未治疗的三期梅毒会侵犯心血管系统，包括主动脉瘤。主动脉近心端最易受累，导致主动脉扩张伴随动脉壁钙化、主动脉功能不全、冠状动脉狭窄或者动脉瘤形成。动脉瘤通常是囊性的，一般不累及主动脉窦。
感染性主动脉假性动脉瘤可以侵蚀呼吸或消化系统；同样的，炎性或恶性纵隔病变可以破坏临近的主动脉壁。最终结果可能出现主动脉-肠瘘或主动脉-支气管瘘。这些灾难性的结果通常分别出现大量的呕血和咯血。
尽管普遍禁止在已知的感染性病灶部位植入支架移植体，但是支架植入已经用于治疗感染性主动脉瘤的急性并发症，覆膜支架植入只是姑息性治疗措施。
【穿通性主动脉溃疡】
主动脉粥样硬化性溃疡斑块比较罕见的穿通入内膜，在血管壁内形成纵向的血肿。随着时间流逝，可能演变成假性动脉瘤或突发破裂。穿通性主动脉溃疡（PAUs）通常发现于胸降主动脉下段或腹主动脉上段，但也可以发生于任何位置。如同主动脉夹层一样，本病发生于高龄和高血压患者。大部分患者没有症状，但是一部分患者表现为“急性主动脉综合征”。病变必须与真性主动脉夹层和壁间血肿相区别。
本病需通过CT、MRI或TEE检查进行确诊。胸降主动脉常呈弥漫性扩张，可以发现钙化的内膜移位和局灶的溃疡性斑块合并壁间血肿。附壁血栓连同临近的内膜斑块表现类似PAU。本病可能会出现胸腔或纵隔积液。
PAU的自然病史目前尚有争议。很多无症状的病变并没有增大，但是一部分导致进行性主动脉扩张、假性动脉瘤形成、远端栓塞和不常见的致命性破裂。一些临床病例报道PAU有较高破裂率（达到1/3的患者），然而别的报道指出PAU是一显著良性的病理过程，其内科治疗和外科治疗的结果无显著性差异。比较确切的是，A型PAU比B型PAU更有危害。大部分患者接受抗高血压药物治疗，在某些病例选择性的施行外科或覆膜支架植入，包括胸升主动脉受累、溃疡较大或较深、持续性疼痛、扩张或破裂的患者，也有使用弹簧圈栓塞溃疡的报道。
【壁间血肿】
主动脉壁自发出现的局限性血肿而不伴有撕裂的内膜片或已有的动脉粥样硬化斑块称为壁间血肿（IMH）。假说的病因是主动脉滋养血管破裂，目前仍无证据支持另一假说。壁间血肿实际上是非交通性主动脉夹层。它可以进展为确切的夹层或破裂，但是它不像主动脉夹层那样不易导致异常灌注综合征。随着断层影像的广泛应用，对于怀疑主动脉病变的患者检出越来越多的壁间血肿。临床表现和主动脉夹层类似，中老年高血压个体突发的胸部或背痛。经典的学说认为壁间血肿为胸降主动脉病变（B型）。一些报道表明升主动脉明显受累（A型）。
通常使用CT或MRI检查壁间血肿，表现为胸主动脉中-高密度或信号强度（基于血栓新旧程度）的新月形壁内血肿。在病变区域无内膜片或血流沟通。壁间血肿必须和其他导致血管壁增厚的病变相鉴别，如主动脉炎、动脉粥样硬化斑块、PAU和附壁血栓。
IMH的治疗通常为使用β-肾上腺素阻滞剂控制血压和心率，除非升主动脉受累。其自然病史较主动脉夹层更具有良性病程，但是死亡率仍然较高（与动脉瘤破裂或进展为真性夹层相关，特别是A型病变）。一般可以进行保守的特征性病变包括B型病变，年轻患者、直径＜4 cm，厚度＜1 cm。很多介入放射学专家提议为典型的A型IMH患者植入覆膜支架。外科或支架植入的指征通常为B型IMH和有持续症状、血肿范围扩大、主动脉直径超过6 cm、进展为典型的夹层或破裂。
【主动脉缩窄】
先天性胸主动脉缩窄的发生率为0.02%～0.06%。这种阻塞表现为动脉韧带附着点或以远的地方节段性的带状狭窄（动脉导管后型）。这种病变不应与表现为主动脉弓弥漫性狭窄和左心室发育不良的胚胎性缩窄相混淆（动脉导管前型）。缩窄与二叶型主动脉瓣、动脉导管未闭、室间隔缺损和特纳综合征有关。通常发现上肢高血压，下肢脉搏消失或心衰的儿童或年轻人。为了绕开狭窄段，血流从胸廓内动脉发出的肋间动脉前支逆行进入降主动脉发出的肋间动脉后支。肋间动脉的增粗和扭曲可以压迫侵蚀第三到第九肋骨的下表面（肋切迹）。
主动脉缩窄的特征性表现为主动脉峡部严重的节段性的狭窄、升主动脉扩张和增粗的胸廓内动脉和肋间动脉。主动脉缩窄的手术治疗为狭窄段直接切除并端端吻合或主动脉补片成形。球扩成形术和支架植入对于外科手术是有吸引力的替代治疗。长期的结果一般较好，但是大约有20%的患者在治疗位置上会出现再狭窄和形成动脉瘤。
主动脉假性缩窄是胸主动脉先天性延长伴有主动脉峡部节段性的扭曲。尽管表面上看起来与真性缩窄类似，假性缩窄跨越扭曲段不产生压力梯度，也没有侧支循环。偶尔，主动脉扭曲段附近形成动脉瘤。