肝静脉流出道阻塞（布加综合征）
【病因学和临床特征】
肝脏引流静脉的阻塞（布加综合征）可以发生在以下几个水平：
（1）肝小静脉（肝静脉闭塞性病变）。这种肝静脉闭塞通常发生于化学治疗和干细胞的辐射/骨髓移植后。
（2）肝静脉主干闭塞。典型布加综合征表现肝静脉内广泛血栓形成以及常与易栓状态比（红细胞增多症、服避孕药或恶性肿瘤）有关。另一引起肝静脉闭塞的重要原因是肝细胞肝癌的浸润。
（3）肝静脉汇合点、IVC或右心房病变。肝静脉汇入下腔静脉以上段IVC狭窄是因先天性膜性下腔静脉闭塞、良性血栓、肿瘤或外压性病变引起的。缩窄性心包炎、右心功能衰竭以及右心房肿瘤同样可能引起布加综合征。
这些不同病症一致的临床特征是肝静脉高压、低氧血症以及肝细胞氧化损伤，并且最终导致肝小叶中心坏死并纤维化。早期症状是肝充血，但是肝功能尚能维持正常。假以病变持续进展，肝硬化、窦后性门静脉高压以及可能发生的是不可逆转的肝功能衰竭。
布加综合征分为爆发性、急性、亚急性和慢性等类型。典型的三联征是肝大、腹痛和腹水。部分患者有黄疸以及可能有曲张静脉破裂出血经历。其他人则完全无症状。在西方，常见的疾病类型是肝中静脉血栓栓塞，而且特别好发于年轻女性。在南非和部分亚洲地区，膜性IVC闭塞是最常见的引起布加综合征的原因。
【影像学检查】
1.横断面影像检查
常用的诊断手段是彩色多普勒超声、CT或MRI；各种检查方法具有各自独特的优点。肝静脉壁增厚、狭窄或闭塞、肝内侧支通道显露是主要征象。次要征象是各种影像检查方法都可以显示的腹水、肝大、局部坏死、肝右叶萎缩且尾叶增大（一个原因是尾叶独立于右肝叶且尾叶的引流静脉正常汇入IVC）、肝硬化以及恶性肿瘤等病变征象。
2.血管造影(https://www.daowen.com)
当横断面影像检查结果模棱两可时、计划插管治疗以及部分患者在分流手术前，需要进行静脉造影和肝静脉测压。骨髓移植的患者怀疑有静脉闭塞病变的可以直接经皮或经肝静脉活检（同时进行肝静脉造影和测压）。如在肝静脉口注射造影剂可以显示肝内奇异的侧支通路，如“蛛网”状影像就可以确诊中央型布加综合征。肝段IVC因腹水或增大的尾叶压迫而变窄。膜性的、网状的以及血栓的（良性的或肿瘤的）同样能够甄别。在疾病晚期，患者表现出门脉高压的临床特征。
【治疗】
治疗的目的是预防爆发性肝功能衰竭和治疗与门静脉高压有关的并发症，包括曲张静脉破裂出血和腹水。
1.血管内治疗
对于肝中静脉或IVC闭塞，在急性期直接经导管溶栓治疗，在选择的急性和慢性病的患者中，球囊成形及支架植入被证明是有效地。对于大多数B-Cs的患者TIPS手术是有价值的，有时可以作为肝移植的桥接手术。分流通道可以改善肝脏静脉引流。
2.外科治疗
手术治疗方案包括肠系膜-腔静脉分流（如肠系膜静脉右心房分流）和肝移植。
3.恶性肝脏肿瘤
多种良、恶性肿瘤好发肝脏（表12-16）。良性肿瘤后面讨论。
表12-16 肝脏肿瘤
