第七节 肿瘤
【病因学】
表10-8中列出了肾脏常见的良、恶性肿瘤的名称。肾细胞癌是最常见的肾脏恶性肿瘤。最常见的细胞类型是透明细胞癌，其次是乳头状癌及嫌色细胞癌。透明细胞癌周围被大量血管包裹供血，肿瘤易侵入肾静脉和下腔静脉内是其特征，但相对少见（5%～10%的患者）。最近的研究证实，在散发或家族性透明细胞性肾癌的一些病例里，染色体3的VHL基因出现了突变。基因功能缺失导致肿瘤基因表达过度，血管内皮生长因子和血小板趋化因子过度生成。这个发现可以解释VHL阳性患者中40%是多发肿瘤或双侧肿瘤。全世界范围内，肾细胞癌准确的发病率在最近的几年里持续上升，可能是由于近年来对无症状患者进行横断面影像学检查增多，提高了偶发肾细胞癌的检出率。
Wilms瘤由各种细胞组织成分构成，其间可见出血及坏死。血管平滑肌脂肪瘤是肾脏的一种错构瘤，由血管、平滑肌、脂肪以及结缔组织组成。血管平滑肌脂肪瘤可以是孤立的、多发的或者是双侧的，部分患者合并结节硬化。腺瘤是上皮细胞起源的良性肿瘤。嗜酸性粒细胞瘤是腺瘤的一种，特点是嗜酸性粒细胞胞浆嗜伊红染色。病变通常是孤立的、边界清晰的，通常可见中心瘢痕形成。
表10-8 常见的肾脏肿瘤
【临床表现】
典型的临床三联征表现为血尿、腰痛以及腹部包块。少部分患者可能有肿瘤相关的高血压。男性患者肿瘤侵犯左肾静脉时，可出现左侧精索静脉曲张。
目前由于广泛使用横断面影像检查，增加了肾脏肿瘤偶然发现的概率。大多数肾脏恶性肿瘤的患者年龄超过50岁。肾细胞癌男性比女性发病率高。血管平滑肌脂肪瘤中年女性发病率较高。结节硬化相关的肿瘤更具有侵袭性。较大的肿瘤更容易出血。绝大多数肾母细胞瘤患者均＜5岁。
【影像表现】
1.CT和MRI
用CT或MRI检查可以对肾脏良、恶性肿瘤进行诊断和分级。肾透明细胞癌表现为浸润性或外生性富血供肿块，并有不同程度的囊变、出血及坏死，肿瘤浸润肾静脉或下腔静脉。乳头状肾癌有包膜，相对密度均匀。移行细胞癌的特征性表现为明显强化的肾盂或输尿管肿块。血管平滑肌脂肪瘤较小时难以诊断，肿瘤较大时，发现脂肪成分是具有特征性的。评估下腔静脉癌栓是否存在以及侵犯程度是外科手术前准备的关键。肾静脉癌栓＜2 cm（1级），癌栓进展至最下肝静脉（2级），低于膈肌（3级），或高于膈肌（4级）。
2.经导管血管造影
肾细胞癌，典型的血管造影特点是肿瘤新生血管、多血供、肾动脉主干扩张、肿瘤染色、对比剂延迟排出、正常肾脏血管受压移位、动静脉瘘使静脉早显。临近血管的受侵（如肠系膜下静脉或腰动脉）是比较常见的。约10%的肿瘤是乏血供的，其中大多数是乳头状癌。肾静脉及下腔静脉受侵是本病的特征。
Wilms瘤的造影表现通常为中等血供的肿瘤。动脉造影可见正常肾动脉受压迫移位并被侵犯呈狭窄或闭塞。移行上皮细胞癌的造影表现是典型的少血供病变，血管包绕病变，肿瘤染色，纤细的肿瘤新生血管。淋巴瘤的造影可能表现为少血供或富血供病变。(https://www.daowen.com)
血管平滑肌脂肪瘤的造影表现为单发性的或多发性的富血供占位性病变，异常血管及多发小动脉瘤。肾脏嗜酸性粒细胞瘤典型的血管造影表现为浓密的、均质的染色及“spoke-wheel”征，即与中央瘢痕一致的如车辐样规律排列的血管。此外，血管内穿刺活检对难以诊断的肿瘤有帮助。
【治疗】
多年以来，孤立的肾脏肿块不管细胞类型可直接进行根治性切除。通常认为经皮活检的结果太不准确以至于不能排除手术切除肿瘤，因为根据经皮活检报告切除的标本病检发现有25%是良性肿瘤。在过去的十年里，小的、偶发瘤的经皮穿刺活检的确诊率提高了，推动了保肾的肾段切除手术和经皮消融手术的应用。
1.血管腔内治疗
肾肿瘤患者，如下情况需要行经导管栓塞术：
（1）在开腹手术或腹腔镜肾切除术前进行栓塞，可易于切除、减少失血并可能提高机体抗肿瘤的免疫反应。
（2）对于不可切除的病变的姑息治疗。
（3）出血性并发症的治疗或预防。
肾细胞癌在肾切除术术前24 h行栓塞术。介入栓塞技术在肾癌术前栓塞的作用未被临床对照试验证实，以及泌尿科医生持有不同的看法。最常用栓塞剂是无水乙醇和微球栓塞剂。乙醇栓塞消融是将阻塞球囊置于肾上腺和输尿管分支远侧肾动脉内，避免酒精反流进入主动脉产生灾难性的后果。酒精总量可以通过球囊阻塞肾动脉后用对比剂充盈肾动脉主干及分支的总量的方式来估计。在肾动脉内缓慢等份注射（1～5 mL）酒精，注射后持续扩张球囊几分钟，之后慢慢抽瘪球囊。患者通常会有栓塞术后综合征，表现为发热、腰痛及恶心。微球栓塞灭活术通常使用微导管和小颗粒栓塞微球（通常使用300～500 μm微球）。如果不会造成非靶部位栓塞时，应采取同样的方法栓塞副肾动脉及异常起源的肾动脉，没有目标动脉则不需要栓塞。
肾血管平滑肌脂肪瘤的患者，肾动脉栓塞已成为一种能够替代外科手术的治疗方法，尤其是有症状的病灶和无症状的但病变＞4 cm（有生长和出血倾向）的肿瘤。许多病例（但不是所有）术后出现肿瘤萎缩和疼痛缓解。肿瘤较小的患者应该定期行影像学检查对其进行评估。
2.外科治疗
RCC的标准治疗是连同Gerota筋膜在内的根治性切除术。如果肾上腺未受侵则肾上腺应该被保留。肾静脉或下腔静脉受侵不是外科切除术的禁忌证。双侧肾脏肿瘤、孤立肾的恶性肿瘤及血管平滑肌脂肪瘤的患者可行保留肾脏的肾段切除术治疗。
3.其他肿瘤样病变
在腹主动脉造影术或肾动脉造影术中常能偶然发现几种肾脏病变。肾囊肿表现为肾实质内圆形的、无血管填充的空白区，囊肿周围血管环绕着病变。乏血供肿瘤与良性囊肿不同，建议用超声或CT检查排除乏血供或囊性肿瘤。肾盂积水典型的表现为“肥皂泡”征，集合系统扩张，肾内动脉分支包绕。晚期慢性肾脏疾病导致肾脏萎缩，进入肾实质的动脉分支明显减少，但中央动脉通常是通畅的。