阐述主动脉夹层及主动脉瘤的诊断、鉴别诊断、治疗要点
（一）主动脉夹层（Aortic Dissection）
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中层，形成夹层血肿，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、高血压、心脏表现休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术，挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观。
【病因、病理与发病机制】
目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。在马方（Marfan）综合征患者中并发本病者约为40%。先天性二叶主动脉瓣患者并发本病占5%。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，原纤维基因突变，使弹性硬蛋白（Elastin）在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。还有资料证明，主动脉中层的基质金属蛋白酶（Metrix Metal Proteinase，MMPs）活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。
高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，60～70岁的老年人发病率较高。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等，心脏瓣膜及大动脉手术等也可导致本病。
【分型】
最常用的分型或分类系统为De Bakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为3型：
Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。
Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。
Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。
Ⅲa：仅累及胸降主动脉。
Ⅲb：累及胸、腹主动脉。
病变涉及升主动脉的约占夹层的2/3，即De Bakey Ⅰ、Ⅱ型又称Stanford A型，而De Bakey Ⅲ型的病变不涉及升主动脉的约占1/3，又称Stanford B型。以升主动脉涉及与否的Stanford分型有利于治疗方法的选择。
【临床表现】
起病2周以内为急性期，2周至2个月为亚急性期，超过2个月者则为慢性期。本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度，主动脉分支受累情况，有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。
1.疼痛
为本病最重要和常见的表现，约90%的患者有突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重的且不如其剧烈。疼痛可放射到肩背部，尤其可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位：如仅前胸痛，90%以上在升主动脉；痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层；若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉；背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。
2.血压变化
95%以上患者合并高血压。两上肢或上下肢血压相差较大。约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛导至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。
3.其他系统损害
由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。
（1）心血管系统最常见的是以下三方面：①主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。②心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71%，应充分提高警惕，严格鉴别。③心脏压塞。
（2）其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累：夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状，如昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血，以致坏死压迫颈交感神经节，常出现Horner综合征。
【辅助检查】
1.X线胸部平片与心电图检查
一般均无特异性诊断价值；胸片可有主动脉增宽，占主动脉夹层患者的81%～90%；少见的为上纵隔增宽，虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。心电图除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心梗的心电图改变外，一般无特异性ST-T改变，故在急性胸痛患者心电图常作为与急性心梗鉴别的重要手段。
2.超声心动图检查：包括经胸主动脉彩超（TTE）和经食管主动脉彩超（TEE）
可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物，并排查是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞等并发症。其优点是可在床旁检查，敏感性为59%～85%，特异性为63%～96%。经食管超声心动图检测更具优势，敏感性可达98%～99%，特异性94%～97%，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。TEE缺点是可引起干呕、心动过速、高血压等，有时需麻醉。
3.CT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影检查
均有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性可达98%左右。
4.数字减影血管造影（DSA）
对Ⅲ型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对Ⅰ、Ⅱ型的分辨力较差。
5.主动脉逆行造影
为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向，并制订介入或手术计划而必须进行的检查。
【诊断与鉴别诊断】
急起胸背部撕裂样剧痛；伴有虚脱表现，但血压下降不明显甚至增高；脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等；还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征，急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时，即应考虑主动脉夹层的诊断。随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理，以降低死亡率。
由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破入某些器官，引发多种症状。因而从病史、体检全面分析，注意与各相关系统类似表现的疾病进行鉴别显得格外重要。例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全与充血性心衰、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等相鉴别。
【治疗】
本病系危重急症，死亡率高，如不处理约3%猝死，两天内死亡占37%～50%甚至72%，1周内60%～70%甚至91%死亡，因此要求及早诊断，及早治疗。Ⅲ型较Ⅰ、Ⅱ型预后好。
1.即刻处理
严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心力衰竭或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排出量。
绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。
2.随后的治疗决策应按以下原则
（1）急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。
（2）升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜行急诊外科手术。
（3）降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若1周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。
3.内科药物治疗
（1）降压：迅速将收缩压降至＜100～120mmHg（13.3～16kPa）或更低，首选静脉应用硝普钠。
（2）β受体阻滞剂：减慢心率至60～80次/min及降低左室张力及收缩力，以防止夹层进一步扩展。β受体阻滞剂经静脉给药作用更快。对于β受体拮抗剂不能耐受的患者，可使用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂（地尔硫䓬、维拉帕米）等代替。
4.介入治疗
腔内隔绝术继1994年国外首次报告以后，1998年开始国内各大医院陆续开展以导管介入方式在主动脉内置入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，治疗主动脉夹层。目前，此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和选择性外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。近年来，开窗主动脉覆膜支架和基于3D打印技术的定制支架等新型植入器械已应用于临床，可有效处理累及重要主动脉分支血管的病例。
5.外科手术治疗
修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。
（二）主动脉瘤
主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或邻近组织封住而形成。
【病因】
可由动脉粥样硬化、血管中层囊性坏死、梅毒感染、细菌感染、风湿性主动脉炎及创伤引起。其中最常见病因为动脉粥样硬化。
【分型】
1.根据形态可分为3型
①梭形。②囊状。③夹层。
2.根据部位可分为4类
①升主动脉瘤，包括Valsalva窦瘤。②主动脉弓动脉瘤。③降主动脉瘤，在左锁骨下和膈肌之间，三者统称胸主动脉瘤。④腹主动脉瘤，最常见。
3.临床表现
（1）症状：一般都在动脉瘤逐渐增大时发生疼痛，性质为深部钻孔样。部位：胸主动脉瘤多在上胸部或者背部，肩胛下向左肩、颈部、上肢放射。腹主动脉瘤则主诉下背部疼。如果疼痛的强度增加可能预示着即将破裂，压迫邻近组织如上腔静脉、肺动脉、气管、支气管、肺和左喉返神经、食管，可引起上腔静脉综合征、呼吸困难、咳嗽、喘鸣，甚至继发感染、咯血、声音嘶哑、吞咽困难、呕血等，降主动脉瘤可侵袭椎体，压迫脊髓引起截瘫。
（2）体征：主动脉弓动脉瘤可在胸骨上窝触及异常搏动，胸主动脉可在腹部正中偏左触及一韧性包块，搏动明显，在瘤体部可闻及收缩期杂音，如弓部瘤影响主动脉根部，引起主动脉瓣关闭不全，听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。如压迫上腔静脉可出现颜面、颈部及上肢水肿。
（3）辅助检查：①胸、腹部X线照像：可以看到动脉瘤的钙化轮廓，但25%患者没有钙化，X线片看不到。②超声波：可描绘出动脉瘤的横径和长度以及附壁血栓。③CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）检查：可确定瘤体大小和部位，成为诊断的金标准。④动脉造影：为外科手术或腔内治疗术前评价动脉瘤的手段，但有带来并发症的危险，如出血、过敏和动脉栓塞，并且由于附壁血栓的存在，可能低估动脉瘤的实际大小。
【治疗】
1.内科治病
控制高血压，治疗伴随疾病如糖尿病、高脂血症、冠心病及心功能不全等。
2.外科治疗
对已发生破裂的主动脉瘤，应急诊尽快行外科治疗。对未破裂的主动脉瘤，如出现腹痛、腰背痛等症状，则具有手术干预的指征。对未破裂且无症状的主动脉瘤，如直径增大至一定程度或增长速率较快，破裂风险增加，则亦具有外科干预的指征。如在腹主动脉瘤，一般直径大于4.5cm，或半年增长大于5mm，即具有外科治疗的指征，目前外科治疗方法主要有两大类：
（1）开放手术：开腹或开胸，行动脉瘤切除、人工血管置管，为传统的治疗方法。手术创伤大、风险高，对患者的身体条件相应的要求也较高。
（2）腔内修复术：经动脉穿刺或小切口，在主动脉内植入覆膜支架，隔绝瘤腔并原位重建血流通路。因无须开胸、开腹，具有创伤小、恢复快的优点。