蛛网膜下腔出血、三叉神经痛、面神经炎、偏头痛的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断和治疗
（一）蛛网膜下腔出血
【病因】
（1）颅内动脉瘤：占50%～85%，好发于脑底动脉环的大动脉分支处，以该环的前半部较多见。
（2）脑血管畸形：主要是动静脉畸形，多见于青少年，占2%左右，动静脉畸形多位于大脑半球大脑中动脉分布区。
（3）脑底异常血管网病（Moyamoya病）：约占1%。
（4）其他：夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等。
（5）部分患者出血原因不明：如原发性中脑周围出血。
【临床表现】
典型临床表现为突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征，伴或不伴局灶体征。剧烈活动中或活动后出现爆裂性局限性或全头部剧痛，难以忍受，呈持续性或持续进行性加重，有时上颈段也可出现疼痛。其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。常见伴随症状有呕吐、短暂意识障碍、项背部疼痛、畏光等。绝大多数病例发病后数小时内出现脑膜刺激征，以颈强直最明显，Kernig征、Brudzinski征可阳性。眼底检查可见视网膜出血、视乳头水肿，约25%的患者可出现精神症状，如欣快、谵妄、幻觉等。还可有癫痫发作、局灶神经功能缺损体征如动眼神经麻痹、失语、单瘫或轻偏瘫、感觉障碍等。部分患者，尤其是老年患者头痛、脑膜刺激征等临床表现常不典型，而精神症状较明显。
【诊断】
突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴意识障碍，应高度怀疑本病，结合CT证实脑池与蛛网膜下腔内有高密度征象可诊断为蛛网膜下腔出血。如果CT检查未发现异常或没有条件进行CT检查时，可根据临床表现结合腰穿CSF呈均匀一致血性、压力增高等特点做出蛛网膜下腔出血的诊断。
【鉴别诊断】
（1）脑出血：深昏迷时与SAH不易鉴别，脑出血多见于高血压，伴有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状和体征。原发性脑室出血与重症SAH临床难以鉴别，小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪易与SAH混淆，仔细的神经功能检查、头颅CT和DSA检查可资鉴别。
（2）颅内感染：各种类型的脑膜炎如结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎等，虽有头痛、呕吐和脑膜刺激征，但常先有发热，发病不如SAH急骤，CSF形状提示感染而非出血，头CT无蛛网膜下腔出血表现等特点可以鉴别。
（3）瘤卒中或颅内转移瘤：约1.5%脑肿瘤可发生瘤卒中，形成瘤内或瘤旁血肿合并SAH，癌瘤颅内转移、脑膜癌病或CNS白血病有时可谓血性CSF，但根据详细的病史、CSF检出瘤/癌细胞及头部CT可以鉴别。
（4）其他：有些老年人SAH起病以精神症状为主，起病较缓慢，头痛、颈强直等脑膜刺激征不明显，或表现意识障碍和脑实质损害症状较重，容易漏诊或误诊，应注意询问病史及体格检查，并行头颅CT或CSF检查以明确诊断。
【治疗】
（1）一般处理及对症处理：监测生命体征和神经系统体征变化，保持气道通畅，维持呼吸、循环稳定。安静卧床，避免激动及用力，保持大便通畅，可对症应用镇静镇咳及抗癫痫类药物。
（2）降低颅内压：适当限制液体入量，防治低钠血症。临床常用甘露醇、呋塞米等脱水剂降低颅内压，也可酌情选用白蛋白。当伴有较大的脑内血肿时，可手术清除血肿以降低颅内压，抢救生命。
（3）防治再出血：安静休息，绝对卧床4～6周；控制血压，患者可能因为剧痛导致血压升高，注意去除疼痛等诱因；应用抗纤溶药物，以防动脉瘤周围血块溶解引起再出血，常用药物有氨基己酸、氨甲苯酸等；外科手术消除动脉瘤是防止动脉瘤性SAH再出血最好的办法。
（4）防治脑血管痉挛：①维持血容量和血压，必要时予胶体液扩容、多巴胺静脉滴注，3H疗法（高血容量、升高血压、血液稀释）在国外较多用于治疗SAH后脑血管痉挛。②早期使用尼莫地平等钙离子拮抗剂。③早期手术去除动脉瘤、移除血凝块。
（5）防治脑积水：予乙酰唑胺抑制脑脊液分泌，或应用甘露醇、呋塞米等脱水药。内科治疗无效时可行脑脊液分流术：脑室-心房或脑室-腹腔分流术，以免加重脑损害。
（二）三叉神经痛
【病因】
就三叉神经痛的病因及发病机制，至今尚无明确的定论，各学说均无法解释其临床症状。目前为大家所支持的是三叉神经微血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。
【临床表现】
（1）性别与年龄：年龄多在40岁以上，以中、老年人为多。女性多于男性。
（2）疼痛部位：右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第二支、第三支发病最为常见，第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者，占3%。
（3）疼痛性质：如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，甚至痛不欲生。
（4）疼痛的规律：三叉神经痛的发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1～2min骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适。
（5）诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致患者精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，唯恐引起发作。
（6）扳机点：扳机点亦称“触发点”，常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。
（7）表情和颜面部变化：发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。
【诊断】
根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可以确诊。
【鉴别诊断】
继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛。
【治疗】
（1）药物治疗：①卡马西平（Carbamazepine）：对70%的患者止痛有效，但大约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。开始每天2次，以后可每天3次。每天0.2～0.6g，分2～3次服用，每天极量1.2g。②苯妥英钠（Sodium Phenytoin）：疗效不及卡马西平。③中药治疗：有一定疗效。
（2）手术治疗：①三叉神经及半月神经节封闭术。②半月神经节经皮射频热凝治疗。③微血管减压术（Micorvascular Decompression，MVD）。
（三）面神经炎
【病因】
引起面神经炎的病因有多种，临床上根据损害发生部位可分为中枢性面神经炎和周围性面神经炎两种。中枢性面神经炎病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束，通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。周围性面神经炎病损发生于面神经核和面神经。周围性面神经炎的常见病因为：①感染性病变，多由潜伏在面神经感觉神经节病毒被激活引起。②耳源性疾病，如中耳炎。③自身免疫反应。④肿瘤。⑤神经源性。⑥创伤性。⑦中毒，如酒精中毒，长期接触有毒物。⑧代谢障碍，如糖尿病、维生素缺乏。⑨血管机能不全。⑩先天性面神经核发育不全。
【临床表现】
多表现为病侧面部表情肌瘫痪，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂。在微笑或露齿动作时，口角下坠及面部歪斜更为明显。病侧不能做皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。鼓腮和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。由于泪点随下睑外翻，使泪液不能按正常引流而外溢。面神经炎引起的面瘫绝大多数为一侧性，且右侧多见，多数患者往往于清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、口角斜。部分患者可有舌前2/3味觉障碍、听觉过敏等。
【诊断】
基于病史、全身检查、专科检查、听力学评估、电生理检查及影像学检查结果的综合判断。应基于排除法，排除有明确病因的周围性面瘫的疾病后才能得出该诊断。
【鉴别诊断】
需除外其他引起周围性面瘫的疾病，如耳带状疱疹、中耳炎、外中耳胆脂瘤及岩尖胆脂瘤、创伤（气压伤、产伤及颞骨骨折等）、颞骨内良恶性肿瘤（如听神经瘤、面神经鞘瘤或纤维瘤、鼓室体瘤、中耳癌、外耳道恶性肿瘤、内淋巴囊乳头状瘤、白血病或转移癌等）、腮腺疾病（尤其是腮腺内的恶性肿瘤）以及Lyme病、人类免疫缺陷病毒（HIV）、格林-巴利综合等神经系统、免疫系统、代谢因素导致的面瘫以及先天性面瘫（Mobius综合征）或综合征性面瘫（Kawasaki综合征、Melkersson-Rosenthal综合征）。
【治疗】
（1）药物治疗：①糖皮质激素：可在急性期起到消炎消肿减轻免疫反应，抑制面神经的炎性反应，使之在固定管径的面神经骨管内受压减轻，从而减轻了面神经因水肿增粗而受到面神经骨管压迫、微循环障碍的程度，因此，糖皮质激素治疗为该病的首要和主要的药物治疗，但不宜长期使用。注意糖尿病、结核、胃溃疡以及孕妇慎用。小儿慎用，防止影响生长发育。高血压者应注意控制血压。②抗病毒药物：可干扰疱疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA复制。常用无环鸟苷（阿昔洛韦），亦可用更昔洛韦、泛昔洛韦或万乃洛韦。③神经营养药或能量合剂：维生素B1和维生素B12等肌肉注射或口服。ATP肌注或静脉点滴。辅酶A静脉点滴。④改善面神经微循环的药物：采用银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物静脉注射或口服。⑤止疼药：耳剧痛时可以适当应用止疼药。⑥眼药膏及眼药水：夜间可以用眼药膏，如四环素或红霉素眼药膏涂抹患侧眼部，并用眼罩保护眼睛。泪液减少时可以采用人工泪液。
（2）手术治疗：面神经减压术：当面神经电图显示面神经纤维变性数量达到90%～94%，临床上发现面神经功能无任何改善并且进行性加重时，应及时行面神经减压术。
（3）其他治疗：①中医中药及针灸治疗。②热敷、理疗、面部按摩等。
（四）偏头痛
【病因】
偏头痛的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
（1）遗传因素：约60%的偏头痛患者有家族史，其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3～6倍，家族性偏头痛患者尚未发现一致的孟德尔遗传规律，反映了不同外显率及多基因遗传特征与环境因素的相互作用。家族性偏瘫型偏头痛是明确的有高度异常外显率的常染色体显性遗传，已定位在19p13（与脑部表达的电压门P/Q钙通道基因错译突变有关）、1q21和1q31等3个疾病基因位点。
（2）内分泌和代谢因素：本病女性多于男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止。这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病。此外，5-羟色胺（5-HT）、去甲肾上腺素、P物质和花生四烯酸等代谢异常也可影响偏头痛发生。
（3）饮食与精神因素：偏头痛发作可由某些食物和药物诱发。食物包括含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐防腐剂的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、食品添加剂如谷氨酸钠（味精）、红酒及葡萄酒等。药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等。另外一些环境和精神因素如紧张、过劳、情绪激动、睡眠过度或过少、月经、强光也可诱发。
【临床表现】
（1）无先兆偏头痛：无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，约占80%。发病前可没有明显的先兆症状，也有部分患者在发病前有精神障碍、疲劳、哈欠、食欲不振、全身不适等表现，女性月经来潮、饮酒、空腹饥饿时也可诱发疼痛。头痛多呈缓慢加重，反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。与有先兆偏头痛相比，无先兆偏头痛具有更高的发作频率，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗。
（2）有先兆偏头痛：头痛在先兆同时或先兆后60min内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，可见头面部水肿、颞动脉突出等。活动能使头痛加重，睡眠后可缓解头痛。疼痛一般在1～2h达到高峰，持续4～6h或10h以上，重者可历时数天，头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等。
（3）视网膜性偏头痛：视网膜性偏头痛为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明，并伴偏头痛发作，在发作间期眼科检查正常。与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同，视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼，且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状。
（4）儿童周期性综合征：常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症，临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛，随着时间的推移可发生偏头痛。
（5）偏头痛并发症：①慢性偏头痛：偏头痛每月头痛发作超过15d，连续3个月或3个月以上，并排除药物过量引起的头痛，可考虑为慢性偏头痛。②偏头痛持续状态：偏头痛发作持续时间≥72h，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。③无梗死的持续先兆：指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；须神经影像学排除脑梗死病灶。④偏头痛性梗死：极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60min以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性梗死。⑤偏头痛诱发的痫样发作：极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1h以内。
（6）眼肌麻痹性偏头痛（Ophthalmoplegic Migraine）：眼肌麻痹性偏头痛临床表现为反复发作的偏头痛样头痛（Migraine-like Headache），头痛发作同时或4d内出现头痛侧眼肌麻痹，动眼神经最常受累，常有上睑下垂、瞳孔扩大，部分病例可同时累及滑车和展神经。眼肌麻痹性偏头痛患者头痛常持续1周或1周以上，头痛至出现眼肌麻痹的潜伏期可长达4d，部分病例MRI增强扫描可提示受累动眼神经有反复发作的脱髓鞘改变。因此，目前已倾向不将眼肌麻痹型偏头痛视为偏头痛的亚型或变异型。
【诊断】
偏头痛诊断应结合偏头痛发作类型、家族史、临床表现和神经系统检查进行综合判断。IHS（2004年）偏头痛诊断标准对不同类型偏头痛诊断做出如下规定：
（1）无先兆偏头痛诊断标准：①符合②～④特征的至少5次发作。②头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4～72h。③至少有下列中的2项头痛特征：a.单侧性；b.搏动性；c.中或重度头痛；d.日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。④头痛过程中至少伴有下列1项：a.恶心和（或）呕吐；b.畏光和畏声。⑤不能归因于其他疾病。
（2）伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准：①符合②～④特征的至少2次发作。②先兆至少有下列中的1种表现，但没有运动无力症状：a.完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）；b.完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）；c.完全可逆的言语功能障碍。③至少满足以下2项：a.同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；b.至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5min，和（或）不同的先兆症状接连发生，过程≥5min；c.每个先兆症状持续5～60min。④在先兆症状同时或在先兆发生后60min内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的②～④项。⑤不能归因于其他疾病。
【鉴别诊断】
（1）丛集性头痛：表现为一系列密集的、短暂的、严重的单侧钻痛。头痛部位多局限并固定于一侧眼眶部、球后和额颞部。起病突然而无先兆，发病时间固定，持续15min至3h，发作从隔天1次到每天8次。剧烈疼痛，常疼痛难忍，并出现面部潮红，结膜充血、流泪、流涕、鼻塞，多不伴恶心、呕吐。
（2）紧张型头痛：头痛部位较弥散，可位于前额、双颞、顶、枕及颈部。头痛性质常呈钝痛，头部压迫感、紧箍感。头痛常呈持续性，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。很少伴有恶心、呕吐。多数患者头皮、颈部有压痛点，按摩头颈部可使头痛缓解。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。
（3）痛性眼肌麻痹：以头痛和眼肌麻痹为特征，涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼、滑车和（或）展神经麻痹，眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后2周内出现，MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。本病持续数周后能自行缓解，但易于复发，适当的糖皮质激素治疗可使疼痛和眼肌麻痹缓解。
（4）症状性偏头痛：缘于头颈部血管性病变的头痛如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；缘于非血管性颅内疾病的头痛如颅内肿瘤；缘于颅内感染的头痛如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。缘于内环境紊乱的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。
（5）药物过量使用性头痛：临床常见每月规则服用麦角胺、曲普坦、鸦片类≥10d或单纯止痛药≥15d，连续3个月以上，在上述药物过量使用期间头痛发生或明显恶化。头痛发生与药物有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过量使用性头痛对预防性治疗措施无效，因此对它做出正确的诊断极为重要。
【治疗】
偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗包括药物治疗和非药物治疗两个方面。非药物治疗主要是物理疗法可采取用磁疗、氧疗、心理疏导，缓解压力，保持健康的生活方式，避免各种偏头痛诱因。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。发作期的治疗为了取得最佳疗效，通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药（NSAIDs）和阿片类药物，特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，进行个体化治疗。
（1）轻-中度头痛：单用NSAIDs如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等可有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规用于偏头痛的治疗，但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。
（2）中-重度头痛：可直接选用偏头痛特异性治疗药物如麦角类制剂和曲普坦类药物，以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDS。①麦角类制剂：为5-HT1受体非选择性激动剂，药物有麦角胺（Ergotamine）和二氢麦角胺（Dihydroergotamine，DHE），能终止偏头痛的急性发作。②曲普坦类：为5-HT1B/1D受体选择性激动剂，可能通过收缩脑血管、抑制周围神经和“三叉神经颈复合体”二级神经元的神经痛觉传递，进而发挥止痛作用。常用药物有舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。以上两类药物具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。另外，如麦角类和曲普坦类药物应用过频，则会引起药物过量使用性头痛，为避免这种情况发生，建议每周用药不超过2～3d。