癫痫的病因、分类、发病机制、临床表现、诊断要点及癫痫持续状态的抢救
【病因】
癫痫病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。
（1）遗传因素：遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现，一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。
（2）脑部疾病：先天性脑发育异常、大脑灰质异位症、脑先天畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等。
（3）全身或系统性疾病：①缺氧：窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等。②代谢性疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等。③内分泌疾病：甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等。④心血管疾病：阿-斯综合征、高血压脑病等。⑤中毒性疾病：有机磷中毒、某些重金属中毒等。⑥其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。
【分类】
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案，新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展，更为全面和完整。
（1）部分性/局灶性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
（2）全面性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
（3）不能分类的发作：由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法归类的发作（如痉挛性发作）。
（4）近年新确认的发作类型：包括痴笑发作、持续性先兆（躯体特殊感觉、自主神经症状明显的持续性先兆、精神症状的持续性先兆）等。
【发病机制】
癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作，其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。
（1）离子通道功能异常：离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础，其编码基因突变可影响离子通道功能，从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人特发性癫痫是离子通道病，即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病，其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。
（2）神经递质异常：癫痫性放电与神经递质关系极为密切，正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态，神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少，都能使兴奋与抑制间失衡，使膜不稳定并产生癫痫性放电。
（3）神经胶质细胞异常：神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或γ氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。
【临床表现】
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。
（1）全面强直-阵挛性发作：以突发意识丧失、全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5min，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
（2）失神发作：典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5～20s，罕见超过1min者。主要见于儿童失神癫痫。
（3）强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1min。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lennox-Gastaut综合征。
（4）肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。
（5）痉挛：指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程1～3s，常成簇发作。常见于West综合征，其他婴儿综合征有时也可见到。
（6）失张力发作：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。
（7）单纯部分性发作：发作时意识清楚，持续时间数秒至20余秒，很少超过1min。根据放电起源和累及的部位不同，单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。
（8）复杂部分性发作：发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止，两眼发直，呼之不应，不跌倒，面色无改变。有些患者可出现自动症，为一些不自主、无意识的动作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等，发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可起源于额叶。
（9）继发全面性发作：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直阵挛发作。
【诊断要点】
（1）确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者，尽可能获取详细而完整的发作史，是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的是，一般常规脑电图的异常率很低，为10%～30 %。而规范化脑电图，由于其适当延长描图时间，保证各种诱发试验，特别是睡眠诱发，必要时加做蝶骨电极描记，因此明显提高了癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80%左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高。
（2）癫痫发作的类型：主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查，必要时行视频脑电图检测等进行判断。
（3）癫痫的病因：在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查，如头颅磁共振（MRI）、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等，以进一步查明病因。
【癫痫持续状态的抢救】
（1）常用药物：①地西泮（安定）：是成人或儿童各型癫痫状态的首选药。②10%水合氯醛：加等量植物油保留灌肠。③氯硝西泮（氯硝安定）：药效是安定的5倍，对各型癫痫状态均有效。④劳拉西泮（氯羟安定）：作用较安定强5倍。⑤异戊巴比妥（异戊巴比妥钠）：静脉注射，速度不超过0.05g/min，至控制发作为止。⑥利多卡因：用于安定注射无效者。⑦苯妥英（苯妥英钠）：能迅速通过血脑屏障，用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度，无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用，对GTCS持续状态效果尤佳。⑧丙戊酸钠（丙戊酸）：丙戊酸钠（德巴金）可迅速终止某些癫痫持续状态，如部分性运动发作持续状态。⑨苯巴比妥：主要用于癫痫控制后维持用药，用安定等控制发作后，可续用苯巴比妥。⑩副醛：作用强，患呼吸系统疾病者忌用。如上述方法均不能控制发作，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。
（2）对症处理：①防治脑水肿：可用20%甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松10～20mg静脉滴注。②控制感染：避免患者在发作时误吸，可酌情预防性应用抗生素，防治并发症。③相关检查：检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。④降温、纠正代谢紊乱、保证营养，高热可物理降温，纠正发作引起代谢紊乱，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并给予营养支持治疗。