急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则

六、急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则

【临床表现】

（1）四肢对称性软瘫，全身腱反射消失。

（2）多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。

（3）常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走神经及动眼神经等，出现周围性面瘫、真性延髓麻痹和眼肌麻痹。

（4）严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。

【诊断】

（1）病前1～4周有感染史。

（2）急性或亚急性起病。

（3）四肢对称性软瘫。

（4）可有颅神经损害。

（5）重症患者有呼吸肌麻痹。

（6）常有脑脊液蛋白-细胞分离（3周左右）。

【鉴别诊断】

脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力。

【治疗原则】

（1）呼吸肌麻痹的抢救。

（2）血浆交换疗法。

（3）大剂量丙种球蛋白治疗。

（4）应用神经营养药物。

（5）抗感染治疗。

（6）对症支持治疗。

（7）被动和主动活动肢体，并配合针灸、理疗、按摩等。