神经系统损害的主要症状、体征、定位与定性诊断原则
(一)神经系统损害的主要症状、体征
(1)缺损症状:如感觉丧失、肌肉瘫痪等。
(2)释放症状:如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性;基底节病变所产生的手足徐动症等。
(3)刺激症状:如癫痫、灼性神经痛等。
(4)断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能暂时丧失,如脑休克、脊髓休克等。
(二)定位诊断原则
(1)肌肉病变:受损后只出现运动障碍,表现为受累肌无力,肌张力减低、腱反射减低或消失,无感觉障碍。可由肌肉疾病(如进行性肌营养不良、周期性瘫痪)、神经肌肉接头病变(如重症肌无力)等引起。
(2)周围神经病变:受损后出现其支配区范围内运动、感觉及自主神经症状,特点为下运动神经元瘫痪。前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍;多发性神经病见四肢远端的运动、感觉障碍。
(3)脊髓病变:横贯性脊髓损害,出现病损平面以下运动、感觉及括约肌三大功能障碍,即上运动神经元性截瘫或四肢瘫、病变平面以下传导束性全部感觉障碍及尿便功能障碍。脊髓受损节段的定位,多依据感觉障碍的最高平面、运动障碍及深、浅反射的改变而定。一侧脊髓半切损害,可表现为Brown-Sequard综合征。
(4)脑干病变:交叉性综合征是一侧脑干病变的典型临床特点,可表现为病变侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫,即交叉性瘫痪(如Weber综合征、Millard-Gubler综合征等);或病变侧面部及对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍(如Wallenberg综合征)。双侧脑干损害,可见两侧脑神经、锥体束、感觉传导束受损的表现,脑干受损的具体部位是根据受损脑神经的平面来判定的。
(5)小脑病变:主要症状是共济失调,小脑蚓部病变主要引起躯干共济失调,小脑半球病变可致同侧肢体共济失调。
(6)大脑半球病变:可出现病灶对侧中枢性面、舌瘫、偏瘫及偏身感觉障碍;双侧弥散性损害常表现为意识障碍、精神症状及智能减退、四肢瘫或双侧锥体束征。刺激性病灶可引起癫痫发作。额叶病变可出现强握反射、运动性失语、失写和以智能障碍为主的精神症状等;顶叶病变除感觉障碍外,尚有失读、失用及体像障碍等;颞叶病变可出现象限盲、感觉性失语及以情感障碍为主的精神症状;枕叶病变可出现视野缺损、皮质盲等;基底节损害可表现为肌张力改变、运动异常及不自主运动等。
(三)定性诊断原则
(1)感染性疾病:多呈急性或亚急性起病,于病后数日至数周达高峰,常有发热等全身感染的表现。神经系统损害较为弥散,可出现脑、脊髓或脑、脊膜的损害,神经影像学可能显示损害部位,但不能取代脑脊液检查,后者可提供感染的证据。
(2)血管性疾病:脑或脊髓的动脉性血管病,多以突发或急性起病、病情迅速达高峰为特征。分为缺血性与出血性。
(3)外伤:神经症状在外伤后出现,且有颅骨、脊柱或其他部位器官外伤,并得到影像学支持者,定性不难。轻微外伤未被重视或未被察觉、外伤后较长时间才出现神经症状者,特别是老年人、酗酒者,易被误诊。此外,尚有少数患者外伤系因神经疾病(如脑卒中、癫痫)发生后所致,也有外伤促进原发疾病(如肿瘤、脊髓空洞症)恶化,均应注意区别。
(4)肿瘤:多数起病缓慢,症状逐渐发展,病情进行性加重。脑部肿瘤除有局灶性神经受累的表现外,尚有颅内高压症;脊髓肿瘤则表现为脊髓压迫症及椎管阻塞。神经影像学常可为定性的佐证。
(5)变性病:系指慢性、进行性、系统性、原因不明的疾病。一般慢性或隐匿起病,缓慢进展,病情进行性加重,多选择性损害某一系统,如肌萎缩侧索硬化症主要损害上、下运动神经元。一些以往被称为变性的疾病,由于认识水平、检验技术的进步,病因现已明确,故已从此类 疾病中分出,如肝豆状核变性(遗传性铜代谢障碍)、亚急性联合变性(维生素B12代谢障碍)、皮质纹状体脊髓变性(Prion感染)等。
(6)脱髓鞘性疾病:急性或亚急性起病,多部位、多病灶分布,病程常呈缓解与复发的多相性(多发性硬化),或单相性(急性播散性脑脊髓炎)经过。
(7)代谢及营养障碍性疾病:起病缓慢,病程较长,多在全身症状的基础上出现神经症状,亦有以神经症状为首发者。