常见消化系统疾病的病因、发病机制、诊断方法、鉴别诊断和治疗
（一）胃食管反流病
胃食管腔因过度接触（或暴露于）胃液而引起的临床胃食管反流症和食管黏膜损伤的疾病称为胃食管反流。胃食管反流及其并发症的发生是多因素的，其中包括食管本身抗反流机制的缺陷，如食管下括约肌功能障碍和食管体部运动异常等，也有食管外诸多机械因素的功能紊乱。
【常见病因】
食管抗反流屏障、食管酸清除、食管黏膜防御功能等异常。
【诊断】
胃食管反流临床表现复杂且缺乏特异性，仅凭临床表现难以区分生理性胃食管反流或病理性胃食管反流。目前必须采用综合诊断技术。凡临床发现不明原因反复呕吐、咽下困难、反复发作的慢性呼吸道感染、难治性哮喘、生长发育迟缓、反复出现窒息、呼吸暂停等症状时都应考虑到胃食管反流存在的可能性，必须针对不同情况，选择必要的辅助检查（胃镜、食管24h的pH监测等），以明确诊断。
【治疗】
1.一般治疗
生活方式的改变应作为治疗的基本措施。抬高床头15～20cm是简单而有效的方法，这样可在睡眠时利用重力作用加强酸清除能力，减少夜间反流。脂肪、巧克力、茶、咖啡等食物会降低LES（食管下段括约肌）压力，宜适当限制。胃食管反流患者应戒烟戒酒。避免睡前3h饱食，同样可以减少夜间反流。25%的患者经改变上述生活习惯后症状可获改善。
2.药物治疗
如果通过改变生活方式不能改善反流症状者，应开始系统的药物治疗。
（1）H2受体阻滞剂：H2受体阻滞剂是目前临床治疗胃食管反流的主要药物。此类药物与组胺竞争胃壁细胞上H2受体并与之结合，抑制组胺刺激壁细胞的泌酸作用，减少胃酸分泌，从而降低反流液对食管黏膜的损害作用，缓解症状及促进损伤食管黏膜的愈合。
目前有4种H2受体阻滞剂在临床上广泛应用，即西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁及尼扎替丁。
（2）质子泵抑制剂：质子泵抑制剂（PPI）通过非竞争性不可逆的对抗作用，抑制胃壁细胞内的质子泵，产生较H2受体阻滞剂更强更持久的抑酸效应。目前临床上常用的此类药物有奥美拉唑、兰索拉唑和泮托拉唑。
（3）促动力药：胃食管反流是一种动力障碍性疾病，常存在食管、胃运动功能异常，H2RAs及PPI治疗无效时，可应用促动力药。促动力药治疗（胃食管反流病）的疗效与H2RAs相似，但对于伴随腹胀、嗳气等动力障碍症状者效果明显优于抑酸剂，比如胃复安、多潘立酮、西沙必利、左舒必利、红霉素等。
（4）黏膜保护剂：硫糖铝作为一种局部作用制剂，服用硫糖铝对胃食管反流症状的控制和食管炎的愈合与标准剂量的H2RAs的疗效相似。但亦有学者认为，硫糖铝对胃食管反流无效。
铝碳酸镁能结合反流的胆酸，减少其对黏膜的损伤，并能作为物理屏障黏附于黏膜表面，现已在临床上广泛应用。
（5）其他药物：现认为食管下括约肌松弛（TLESR）是造成反流的主要病理生理基础，很多研究者正致力于寻找能降低TLESR的药物用于治疗胃食管反流。其中阿托品和吗啡是最早针对TLESR的药物。巴氯芬（Baclofen）有望成为胃食管反流治疗的有效药物。
（6）联合治疗：抑酸剂治疗无效，且经食管测压证实有食管动力异常的患者可试用促动力药联合抑酸剂治疗。2～3级食管炎患者经西咪替丁联合西沙必利治疗后，症状的缓解及食管炎的愈合均较单用西咪替丁为佳。
3.并发症的治疗
胃食管反流常见的并发症有食管狭窄、食管溃疡、食管缩短及Barrett食管等。对于轻微的食管狭窄，可以通过饮食限制及药物（PPI）治疗改善。短期单纯性狭窄可以用Teflon扩张器治疗（如Hurstmalonney），必要时可行支架置入治疗。部分患者亦可行外科抗反流手术。
对于食管溃疡，通常需要大剂量PPI和黏膜保护剂的治疗。Barrett食管是胃食管反流严重的并发症。因其有恶变的可能，应进行内镜随访及活检以早期发现异型增生及腺癌。当患者有低度异型增生时，可采用大剂量的PPI治疗。中重度异型增生或出现结节状增生时可行内镜下激光、电凝、离子凝固术甚至局部食管切除。
4.外科手术治疗
凡长期服药无效或需终身服药者、或不能耐受扩张者、或需反复扩张者都可考虑行外科手术。
腹腔镜下抗反流手术的问世为临床医师提供了一种新的手术治疗方法，有些临床医师已将腹腔镜手术作为抗反流手术的首选方法。
（二）慢性胃炎
慢性胃炎是由各种病因引起的胃黏膜慢性炎症。分类：非萎缩性胃炎、萎缩性胃炎、特殊类型胃炎。
【病因和发病机制】
（1）幽门螺杆菌（Hp）感染。
（2）十二指肠-胃反流。
（3）自身免疫。
（4）年龄因素和胃黏膜营养因子缺乏。
【诊 断】
确诊：必须依靠胃镜及活组织检查。
病因诊断：①幽门螺杆菌检测。②相关自身抗体及血清胃泌素检测。
【治疗】
1.关于根除幽门螺杆菌
适用于：
（1）有明显异常的慢性胃炎（糜烂、中至重度萎缩及肠化生、异型增生）。
（2）有胃癌家族史。
（3）伴糜烂性十二指肠炎。
（4）消化不良症状经常规治疗疗效差者。
2.消化不良症状的治疗
（1）抑酸。
（2）促胃肠动力药。
（3）胃黏膜保护药（如硫糖铝兼有黏膜保护及吸附胆汁作用）、中药。
3.自身免疫性胃炎的治疗
尚无特异治疗，有恶性贫血时注射维生素B12后贫血可获纠正。
4.异型增生的治疗
（1）轻、中度异型增生，可逆，给予上述积极治疗外，关键在于定期随访。
（2）重度异型增生，予以预防性手术，目前多采用内镜下胃黏膜切除术。
（三）消化性溃疡
消化性溃疡（Peptic Ulcer，PU）指胃肠道黏膜被自身消化而形成的溃疡，可发生于食管、胃、十二指肠、胃-空肠吻合口附近以及含有胃黏膜的Meckel憩室。胃、十二指肠球部溃疡最为常见。过去主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，即胃溃疡（Gastric Ulcer，GU）和十二指肠溃疡（Duodenal Ulcer，DU），因溃疡形成与胃酸/胃蛋白酶的消化作用有关而得名。溃疡的黏膜缺损超过黏膜肌层，不同于糜烂。
【病因和发病机制】
消化性溃疡发病的机制是胃酸、胃蛋白酶的侵袭作用与黏膜的防御能力间失去平衡，胃酸对黏膜产生自我消化。胃溃疡在发病机制上以黏膜屏障功能降低为主要机制，十二指肠球部溃疡则以高胃酸分泌起主导作用。消化性溃疡是一种多因素疾病，其中Hp感染和服用NSAID是已知的主要病因，溃疡发生是黏膜侵袭因素和防御因素失平衡的结果，胃酸在溃疡形成中起关键作用。
【常见病因】
1.Hp感染
（1）尿素酶使尿素分解出氨损伤胃黏膜。
（2）细胞空泡毒素（VacA）、细胞毒素相关蛋白（CagA）使细胞发生空泡校变性。
（3）多种酶：磷脂酶A、脂肪酶、黏蛋白酶破坏黏膜细胞。
（4）炎性反应物质的释放导致溃疡的发生。
2.药物
非甾体抗炎药（Non-steroidal Anti-inflammatory Drug，NSAlD）、糖皮质激素、氯吡格雷等。
机制：抑制环氧合酶。
（1）环氧合酶活性抑制—PG合成减少—黏膜血流减少—黏膜屏障受损。
（2）黏膜合成黏液和碳酸氢盐分泌减少—黏液/碳酸氢盐屏障减弱。
（3）直接破坏黏膜屏障。
3.遗传易感性
部分消化性溃疡患者有该病的家族史，提示可能的遗传易感性。
4.胃排空障碍
十二指肠-胃反流可导致胃黏膜损伤；胃排空延迟及食糜停留过久可持续刺激胃窦G细胞，使之不断分泌促胃液素。
5.其他病因
激素、血供不足或血流瘀滞、浸润性疾病、手术后状态、放射治疗。
【常见诱因】
应激、吸烟、长期精神紧张、进食无规律。
【诊断】
慢性病程、周期性发作的节律性上腹疼痛。胃镜检查发现溃疡。X线钡餐检查发现龛影。
【鉴别诊断】
1.其他引起慢性上腹痛的疾病
慢性肝胆胰疾病、慢性胃炎、功能性消化不良等。
2.胃癌
良性溃疡与恶性溃疡（胃癌）的鉴别必须胃镜直视下取病理鉴别。
恶性溃疡的内镜特点为：
（1）溃疡形状不规则，一般较大。
（2）底凹凸不平、苔污秽。
（3）边缘呈结节状隆起。
（4）周围皱襞中断。
（5）胃壁僵硬、蠕动减弱。
3.胃泌素瘤（Zollinger-Ellison综合征）
是胰腺非β细胞瘤，分泌大量胃泌素所致。肿瘤往往很小，直径＜1cm，半数为恶性。大量胃泌素—壁细胞增生—分泌大量胃酸—胃、十二指肠不典型部位发生多发性溃疡，难治性，有过高胃酸分泌。
【治疗】
治疗的目标：去除病因，控制症状，促进溃疡愈合、预防复发和避免并发症。
1.一般治疗
（1）休息：①建立和保持正常的生活规律，特别是不能昼夜颠倒。②避免过度疲劳。
（2）饮食：①饮食要规律，不要暴饮暴食。②活动期溃疡患者，饮食以清淡为主。避免粗糙、过冷、过热食物，避免刺激性大的饮食如香料、调味、咖啡、浓茶、辣椒等。③戒烟酒。④服用NSAID者尽量停用。
2.药物治疗
（1）抑制胃酸的药物：
①H2受体拮抗剂（H2RA）：
药理机制：H2受体拮抗剂与组胺有类似的结构，与 H2受体竞争性结合，抑制组胺刺激引起的分泌。
治疗效果：大多数患者5～7d症状改善，2～4周症状消失，4～8周溃疡愈合。治疗8周后DU与GU愈合率均在90%以上。
②质子泵抑制剂（PPI）：
用量：奥美拉唑 20mg qd
兰索拉唑 30mg qd
泮托拉唑 40mg qd
雷贝拉唑 10mg qd
埃索美拉唑 20mg qd
药理机制：质子泵抑制剂聚集于壁细胞酸性环境中，特异的抑制H+-K+-ATP酶，阻止K+进入胞浆、H+进入胃腔，使胃酸分泌过程的最终步骤受阻。
疗程：GU4～6周，DU2～4周。
（2）碱性药物：
作用：中和胃酸、缓解疼痛、促进溃疡愈合。
可吸收类：碳酸氢钠、碳酸钙等。
不吸收类：氢氧化钡、氢氧化镁、氧化镁、三硫酸镁、次碳酸铋等。
复合剂：铝碳酸镁等。
（3）保护黏膜药物：硫糖铝、前列腺素类、胶体铋等。
（4）根除Hp治疗（表1-3-1）：
消化性溃疡药物治疗的决策（已经确诊的消化性溃疡）。
Hp阳性：抑酸剂和/或黏膜保护剂+抗Hp治疗。
Hp阴性：抑酸剂和/或黏膜保护剂。
表1-3-1 根除Hp的四联治疗方案
（5）根除幽门螺杆菌治疗结束后的抗溃疡治疗：
根除Hp疗程结束后，继续给予该根除方案中所含抗溃疡药物常规剂量完成1个疗程。如DU患者总疗程为PPI 2～4周、胶体铋4～6周，GU患者PPI 4～6周、胶体铋6～8周。
有效根除幽门螺杆菌不但可加速溃疡愈合，且可使未完全愈合的溃疡逐渐自然愈合。
根除幽门螺杆菌治疗后复查：①判断Hp是否已被根除，应在根除Hp治疗结束至少4周后进行，否则出现假阴性。②对有并发症的患者必须进行Hp复查以保证Hp已被根除。③GU患者因溃疡有潜在恶性危险，无论有无并发症均宜进行胃镜复查。
3.外科手术治疗
手术指征：
（1）消化性溃疡合并大出血，经内科治疗无效或短期内多次大量出血。
（2）急性穿孔、慢性穿透溃疡。
（3）瘢痕性幽门梗阻。
（4）胃溃疡疑有癌变。
（5）正规内科治疗无效的顽固性溃疡。
（四）结肠癌
结肠癌是常见的发生于结肠部位的消化道恶性肿瘤，好发于直肠与乙状结肠交界处，以40～50岁年龄组发病率最高，男女之比为2∶1～3∶1。发病率占胃肠道肿瘤的第3位。结肠癌主要为腺癌、黏液腺癌、未分化癌。大体形态呈息肉状、溃疡型等。结肠癌可沿肠壁环行发展，沿肠管纵径上下蔓延或向肠壁深层浸润，除经淋巴管、血流转移和局部侵犯外，还可向腹腔内种植或沿缝线、切口面扩散转移。慢性结肠炎患者、结肠息肉患者、男性肥胖者等为易感人群。
【病因】
结肠癌发病的主要与高脂肪和低纤维素饮食有关。结肠的慢性炎症使肠癌的发生率比一般人群高。有结肠息肉者，结肠癌发生率是无结肠息肉者的5倍。家族性多发性肠息肉瘤，癌变的发生率更高。遗传因素可能也参与结肠癌的发病。
【诊断】
结肠癌早期症状多不明显，常被漏诊。对中年以上患者，应仔细询问病史和体格检查，出现下列症状时，应考虑结肠癌的可能：
（1）近期出现排便习惯改变、持续腹部隐痛。
（2）粪便隐血试验持续阳性。
（3）粪便稀，或带有血液和黏液。
（4）腹部可扪及包块。
（5）不明原因出现乏力、贫血、体重减轻等。
确诊主要依靠结肠镜及活组织检查。
【鉴别诊断】
1.结肠良性肿瘤
病程长，症状轻，X线片见局部充盈缺损，形态规则，表面光滑，边缘锐利，肠腔不狭窄，结肠袋完整。
2.结肠炎性疾患
指结核、血吸虫肉芽肿、溃疡性结肠炎、痢疾等肠道炎症性病变，病史各有特点，大便镜检可有其特殊发现，X线检查受累肠管较长。肠镜检查及病理组织学检查也不同，可进一步确诊。
3.其他
结肠痉挛：X线检查为小段肠腔狭窄，有可复性。
阑尾脓肿：有阑尾炎病史，腹部可扪及包块，但X线片示包块位于盲肠外。
【治疗】
早期癌内镜下可以根治的病变可以采取内镜微创治疗，中晚期癌治疗方法是以手术为主，辅以化疗、免疫治疗、中药以及其他支持治疗的综合方案，以提高手术切除率，降低复发率，提高生存率。手术治疗的原则：尽量根治，保护盆腔植物神经，保存性功能、排尿功能和排便功能，提高生存质量。手术方法如下：
（1）右半结肠切除术适用于盲肠、升结肠及结肠肝曲部的癌肿。
（2）左半结肠切除术适用于降结肠、结肠脾曲部癌肿。
（3）横结肠切除术适用于横结肠癌肿。
（4）乙状结肠癌肿除切除乙状结肠外，还应做降结肠切除或部分直肠切除。
（5）伴有肠梗阻的手术原则，患者情况允许，可做一期切除吻合。如患者情况差，可先做结肠造口术，待病情好转后行二期根治性切除术。
（6）不能做根治术的手术原则，肿瘤浸润广泛，或与周围组织、脏器固定不能切除时，肠管已梗阻或可能梗阻，可做短路手术，也可做结肠造口术。如果远处脏器转移而局部肿瘤尚允许切除时，可用局部姑息切除，以解除梗阻、慢性失血、感染中毒等症状。
（五）肝炎后肝硬化
【病因】
病毒性肝炎：国内常见乙、丙、丁型肝炎病毒。
【发病机制】
（1）广泛肝细胞变性坏死。
（2）再生肝细胞形成再生结节。
（3）大量纤维组织增生，形成假小叶。
（4）肝内血循环紊乱：门静脉高压症、肝细胞营养障碍。
【诊断】
（1）病史：病毒性肝炎。
（2）临床表现：肝功能减退、门静脉高压症。
（3）体征：肝质地坚硬有结节感。
（4）肝功能：常阳性。
（5）肝炎标志物：乙肝表面抗原或丙肝抗体阳性。
（6）肝活组织检查：假小叶。
【鉴别诊断】
（1）肝大：慢肝、肝癌、肝吸虫。
（2）腹水：结合性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤，巨大卵巢囊肿。
（3）并发症：上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征。
【治疗】
1.一般治疗
（1）休息：代偿期：减少活动；失代偿期：卧床休息。
（2）饮食：三高（热量、蛋白质、维生素）；禁酒及避免粗糙、坚硬的食物；禁用损害肝脏的药物；肝性脑病先兆：限制或禁食蛋白质；腹水：少盐或无盐饮食。
（3）支持治疗：补充热量、营养。
2.抗病毒及保肝治疗
核苷类似物（拉米夫定、替比夫定、恩替卡韦等）。
3.腹水的治疗
（1）限制钠、水的摄入：限钠：无盐或低盐饮食；限水：1000mL/d左右（显著低钠血症，500mL/d以内）。
（2）利尿药：
代表药物：
螺内酯（安体舒通）：潴钾利尿剂，可致高钾。
呋塞米（速尿）：排钾利尿剂，可致低钾。
应用：二者联合应用，可起协同作用。
观察：体重减轻＜0.5kg/d。剂量不宜过大，速度不宜过猛，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征。
（3）放腹水加输注白蛋白：
治疗：难治性腹水。
应用：放腹水4000～6000mL/次（或更多），同时输注白蛋白40～60g。
（4）提高血浆胶体渗透压：定期输注新鲜血浆或白蛋白。
（5）腹水浓缩回输：治疗难治性腹水。可提高血清白蛋白浓度和有效血容量、改善肾血液循环，从而减轻或消除腹水。
（6）腹腔—颈静脉引流（Le Veen引流法）。
方法：单向阀门的硅管，一端留置于腹腔，另端插入颈内静脉，利用腹-胸腔压力差，将腹水引向上腔静脉。
（7）颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。
方法：以介入放射学的方法在肝内的门静脉与肝静脉的主要分支间建立分流通道。可有效降低门静脉压力。
适用：等待肝移植术之前的门静脉高压者。
4.门静脉高压症的手术治疗
目的：降低门静脉系统压力和消除脾亢进。
方法：各种分流术、断流术和脾切除术。
5.并发症治疗
（1）上消化道出血。
（2）自发性腹膜炎。原则：早期、足量和联合应用抗菌药物。①原则上一经诊断就立即进行。②选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药物，2～3种联合应用，后根据治疗的反应和细菌培养结果，考虑调整抗菌药物。用药时间：＞2周。
（3）肝性脑病。
（4）肝肾综合征。尚无有效治疗，可采取以下措施：①控制诱因。②控制输液量，纠正水、电解质和酸碱失衡。③输注白蛋白或浓缩腹水回输，提高循环血容量，在扩容基础上应用利尿药。④特利加压素联合白蛋白治疗。⑤避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物。⑥在扩容基础上联合应用奥曲肽，然而经验尚不多。
6.肝移植手术
对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗，可提高患者的存活率。
（六）原发性肝癌
指肝细胞或肝内胆管细胞发生的癌，为我国常见恶性肿瘤之一。
【病因和发病机制】
（1）病毒性肝炎：乙型病毒性肝炎（乙肝）、丙型病毒性肝炎（丙肝）。
（2）食物及饮水。
（3）毒物与寄生虫。
（4）遗传因素。
【诊断】
（1）具有两种典型影像学（超声、增强CT、MRI或选择性肝动脉造影）表现，病灶＞2cm。
（2）一项典型的影像学表现，病灶＞2cm，AFP大于400μg/L。
（3）肝脏活检阳性。
【鉴别诊断】
1.继发性肝癌
（1）AFP检测一般为阴性。
（2）确诊的关键在于病理检查和找到肝外原发癌的证据。
2.肝硬化
原发性肝癌多发生在肝硬化的基础上，二者的鉴别常有困难。反复检测AFP或AFP异质体，密切随访病情，最终能做出正确诊断。
3.活动性肝病（急性肝炎、慢性肝炎）
4.肝脓肿
（1）明显炎症的临床表现，如发热。
（2）肿大的肝表面平滑无结节，触痛明显。邻近脓肿的胸膜壁常有水肿，右上腹肌紧张。
（3）白细胞计数升高。超声检查可探得肝内液性暗区。尚未形成液性暗区时，必要时在超声引导下做诊断性穿刺。
5.邻近肝区的肝外肿瘤
6.肝非癌性占位性病变
肝血管瘤、多囊肝、包虫病等局灶性结节增生，炎性假瘤等肝良性占位性病变。
【治疗】
1.手术治疗
手术适应证为：
（1）诊断明确，估计病变局限于一叶或半肝者。
（2）肝功能代偿良好，凝血酶原时间不低于正常的50 %，无明显黄疸、腹水或远处转移者。
（3）心、肺和肾功能良好，能耐受手术者。
2.肝动脉化疗栓塞治疗（TACE）
（1）肝癌非手术疗法中的首选方法。
（2）TACE的步骤：经皮穿刺股动脉，在X线透视下将导管插至肝固有动脉或其分支注射抗肿瘤药物和栓塞剂。
3.放射治疗、全身化疗
原发性肝癌对放射治疗不甚敏感。
4.局部治疗
多在超声引导下进行。经皮穿刺乙醇注射疗法（PEI）。
5.综合治疗
治疗过程中必须合理选择一种或多种治疗方法的联合或序贯应用。
6.并发症的治疗
（1）肝癌结节破裂：应考虑肝动脉结扎、网膜包裹填塞、喷洒止血药或紧急肝动脉栓塞等治疗。对不耐受手术的病例，只宜做补液、输血、止痛、止血等对症处理。
（2）其他并发症：上消化道出血、肝性脑病、感染等。
（七）黄疸
黄疸：是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征（胆红素＞34.2μmol/L）。
隐性黄疸：血清中胆红素升高，17.1～34.2μmol/L（1.0～2.0mg/dL），但临床肉眼观察未出现黄疸。
【病因和发病机制】
1.溶血性黄疸（肝前性）
病因：溶血→黄疸。
（1）先天性溶贫：海洋性贫血/遗传性球形红细胞增症。
（2）后天性获得性溶贫：自身免疫性溶贫/新生儿溶血/异型输血后溶血/阵发性睡眠性血红蛋白尿。
发病机制：
2.肝细胞性黄疸（肝性）
病因：肝细胞广泛损害→黄疸。
（1）病毒性肝炎。
（2）肝硬化。
（3）中毒性肝炎。
（4）钩端螺旋体病。
（5）败血症。
发病机制：
3.胆汁淤积性黄疸（肝后性）
病因：
（1）肝内阻塞性胆汁淤积→肝内泥沙样结石，癌栓，寄生虫病。
（2）肝内胆汁淤积→毛细胆管型病毒性肝炎，药物性胆汁淤积，原发性胆汁性肝硬化。
（3）肝外胆汁淤积→胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞。
发病机制：
（1）胆道阻塞→上方压力↑→胆管扩张、破裂→胆汁中的CB反流入血→血CB↑。
（2）胆汁分泌障碍→毛细胆管通透性↑→胆汁浓缩/流量↓→胆道内胆盐沉淀与胆栓形成胆道阻塞→上方压力↑→胆管扩张、破裂→胆汁中的CB反流入血→血CB↑。
4.先天性非溶血性黄疸
机制：肝细胞对CB的摄取、结合和排泄有缺陷。
（1）Gilbert综合征。
（2）Crigler-Najjar综合征。
（3）Rotor综合征。
（4）Dubin-Johnson综合征。
（八）炎症性肠病
病因和发病机制尚未完全明确，已知肠道黏膜免疫系统异常反应所导致的炎症反应在IBD发病中起重要作用，认为是由多因素相互作用所致的，主要包括环境、遗传、感染和免疫因素，包括溃疡性结肠炎和克罗恩病。
溃疡性结肠炎
【诊断】
（1）持续或反复发作腹泻、黏液脓血便、腹痛、里急后重，伴有（或不伴）不同程度全身症状者。
（2）排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等感染性肠炎及克罗恩病、缺血性肠炎、放射性肠炎。
（3）结肠镜检查重要改变中至少1项：①黏膜粗糙呈细颗粒状，弥漫性充血、水肿，血管纹理模糊，质脆、出血，可附有脓性分泌物。②弥漫性糜烂或多发性浅溃疡。③慢性病变：假息肉及桥状黏膜，结肠袋往往变钝或消失。或以下X线征象中至少1项：①黏膜粗乱及（或）颗粒样改变。②多发性浅溃疡，表现为管壁边缘毛糙呈毛刺状或锯齿状以及见小龛影，亦可有炎症性息肉而表现为多个小的圆或卵圆形充盈缺损。③结肠袋消失，肠壁变硬，肠管缩短、变细，可呈铅管状。黏膜活检组织学所见可以诊断本病。
【鉴别诊断】
（1）急性细菌性结肠炎：①粪便可分离出致病菌。②抗生素治疗有良好效果，通常在4周内痊愈。
（2）阿米巴肠炎：①多累及右侧结肠。②溃疡间的黏膜多正常。③渗出物检查可找到溶组织阿米巴滋养体或包囊。④抗阿米巴治疗有效。
（3）血吸虫病：①疫水接触史。②肝脾大。③粪便检查可发现血吸虫卵，孵化毛蚴阳性；④活检黏膜压片或组织病理检查发现血吸虫卵。
（4）克罗恩病（Crohn病）：①一般无肉眼血便。②病变主要在回肠末段和邻近结肠且呈非连续性分布。
（5）大肠癌：多中年以后，直肠指检常可触到肿块，结肠镜与X线钡剂灌肠检查对鉴别诊断有价值。
（6）肠易激综合征：无器质性病变证据。
（7）其他感染性肠炎（肠结核、沙门菌结肠炎、抗菌药物相关性肠炎、真菌性肠炎等）、缺血性结肠炎、放射性肠炎、白塞病、结肠息肉病、结肠憩室炎等应和本病鉴别。
【治疗】
治疗目的：控制急性发作，黏膜愈合，维持缓解，减少复发，防治并发症。
1.一般治疗
（1）休息、饮食和营养：活动期应充分休息，减少精神和体力负担，并予流质饮食，待病情好转后改为富营养少渣饮食。重症或暴发型患者，及时纠正水、电解质平衡紊乱，病情严重应禁食，并予完全胃肠外营养治疗。
（2）对症治疗：使用抗胆碱能药物宜慎重（重症患者有诱发中毒性巨结肠的危险）。
（3）对重症有继发感染者，应积极抗菌治疗。
2.药物治疗
（1）5-氨基水杨酸制剂。
常用药物：柳氮磺吡啶（简称SASP）。
有效成分：5-氨基水杨酸（简称5-ASA）与磺胺吡啶。
作用机制：尚未完全清楚。
适用：轻、中型患者或重型经糖皮质激素治疗已有缓解者。
用药方法：4g/d，分4次口服；病情缓解可逐渐减量维持1～2年。
（2）糖皮质激素。
作用机制：非特异性抗炎和抑制免疫反应。
适用：对氨基水杨酸制剂疗效不佳的轻、中型患者，特别适用于重型活动期患者及急性暴发型患者。
（3）免疫抑制剂（硫唑嘌呤等）。
适用：对激素治疗效果不佳或对激素依赖的慢性持续型病例。
3.手术治疗
紧急手术指征为：并发大出血、肠穿孔、重型患者特别是合并中毒性巨结肠经积极内科治疗无效且伴严重毒血症状者。
择期手术指征：①并发结肠癌变。②慢性持续型病例内科治疗效果不理想而严重影响生活质量，或虽然用糖皮质激素可控制病情但糖皮质激素不良反应太大不能耐受者。
克罗恩病
【诊断】
结肠镜及活组织检查是诊断克罗恩病最敏感的检查方法。主要风险为肠穿孔和出血。钡剂灌肠检查：钡影呈跳跃征象，用于不宜做结肠镜检查者。X线小肠造影：通过观察小肠的病变，确定肠腔狭窄部位。CT检查：可同时观察整个肠道及其周围组织的病变，对于腹腔脓肿等并发症有重要的诊断价值。
【鉴别诊断】
本病应与下列疾病相鉴别：急性阑尾炎、肠结核、小肠淋巴瘤、十二指肠壶腹后溃疡、非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎、溃疡性结肠炎、缺血性结肠炎、结肠结核、阿米巴肠炎、结肠淋巴瘤、放射性结肠炎等。
【治疗】
1.原则
本病尚无特殊治疗方法。无并发症时，支持疗法和对症治疗十分重要，可缓解有关症状。活动期宜卧床休息，高营养、低渣饮食。严重病例宜暂禁食，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，采用肠内或肠外营养支持。贫血者可补充维生素B12、叶酸或输血。低蛋白血症可输白蛋白或血浆。水杨酸偶氮磺胺吡啶、肾上腺皮质激素或6-硫基嘌呤等药控制活动期症状有效。解痉、止痛、止泻和控制继发感染等也有助于症状缓解。补充多种维生素、矿物质可促进体内酶类和蛋白质的合成，同时具有保护细胞膜作用。
2.药物治疗
（1）5-氨基水杨酸类：柳氮磺胺吡啶和5-氨基水杨酸（5-ASA）适用于慢性期和轻、中度活动期患者。一般认为SASP不能预防克罗恩病复发。对不能耐受SASP或过敏者可改用5-ASA。对直肠和乙状、降结肠病变可采用SASP或5-ASA制剂灌肠，经肛门用药。严重肝、肾疾患，婴幼儿，出血性体质以及对水杨酸制剂过敏者不宜应用SASP及5-ASA制剂。
（2）肾上腺皮质激素：常用于中、重症或暴发型患者，对不能耐受口服者，可静脉滴注氢化可的松或甲基强的松龙或ACTH，14d后改口服泼尼松维持。通常在急性发作控制后尽快停用，也可采用隔日口服泼尼松或合用SASP或5-ASA作为维持治疗。对直肠、乙状结肠、降结肠病变可采用药物保留灌肠，如氢化可的松唬珀酸盐、0.5%普鲁卡因，加生理盐水，缓慢直肠滴入，也可与SASP、5-ASA或锡类散等药物合并使用，妊娠期也可应用。
（3）其他药物：对肾上腺皮质激素或磺胺药治疗无效者，可改用或加用硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤（6MP）、环孢素、FK506等其他免疫抑制剂，也可合用左旋咪唑、干扰素、转移因子、卡介苗及免疫球蛋白等免疫增强剂。此外，甲硝唑（灭滴灵）、广谱抗生素和单克隆抗体等也可应用。
3.外科手术
手术治疗用于完全性肠梗阻、肠瘘与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及难以排除癌肿的患者。对肠梗阻要区分炎症活动引起的功能性痉挛与纤维狭窄引起的机械梗阻，前者经禁食、积极内科治疗多可缓解而不需手术，对没有合并脓肿形成的瘘管，积极内科保守治疗有时亦可闭合，合并脓肿形成或内科治疗失败的瘘管才是手术的指征。手术方式主要是病变肠段的切除，手术切除包括病变及距离病变远、近侧10cm的肠段及其系膜和淋巴结。如局部粘连严重或脓肿形成，不能切除，可做短路或旷置术，根据情况再做二期病变肠管切除术。如为腹腔内脓肿，则切开引流。对多处病变的病例，只切除有并发症的病变肠管，避免因过度切除发生短肠综合征。因误诊为阑尾炎等而在手术中发现为此病时，如无肠梗阻、穿孔等并发症，不必做肠切除术。本病手术治疗后多在肠吻合口附近复发。推荐的预防性用药在术后2周开始，持续时间不少于3年。术后复发率高，应随访。
（九）食管癌
食管癌是常见的消化道肿瘤，全世界每年约有30万人死于食管癌。其发病率和死亡率各国差异很大。我国是世界上食管癌高发国家之一，每年平均病死约15万人。男多于女，发病年龄多在40岁以上。食管癌典型的症状为进行性吞咽困难，先是难咽干的食物，继而是半流质食物，最后水和唾液也不能咽下。
【病因】
1.化学病因
亚硝胺。这类化合物及其前体分布很广，可在体内、外形成，致癌性强。在高发区的膳食、饮水、酸菜，甚至患者的唾液中，测亚硝酸盐含量均远高于较低发区。
2.生物性病因
真菌。在某些高发区的粮食中、食管癌患者的上消化道中或切除的食管癌标本上，均能分离出多种真菌，其中某些真菌有致癌作用。有些真菌能促使亚硝胺及其前体的形成，更促进癌肿的发生。
3.缺乏某些微量元素
钼、铁、锌、氟、硒等在粮食、蔬菜、饮水中含量偏低。
4.缺乏维生素
缺乏维生素A、维生素B2、维生素C以及动物蛋白、新鲜蔬菜、水果摄入不足，是食管癌高发区的一个共同特点。
5.烟、酒、热食、热饮、口腔不洁等因素
长期饮烈性酒、嗜好吸烟，食物过硬、过热、进食过快，引起慢性刺激、炎症、创伤或口腔不洁、龋齿等均可能与食管癌的发生有关。
6.食管癌遗传易感因素
【诊断】
对可疑病例，均应做食管吞稀钡X线双重对比造影。早期可见：①食管黏膜皱襞紊乱、粗糙或有中断现象。②小的充盈缺损。③局限性管壁僵硬，蠕动中断。④小龛影。中、晚期有明显的不规则狭窄和充盈缺损，管壁僵硬。有时狭窄上方口腔侧食管有不同程度的扩张。确诊主要依靠胃镜（食管镜）及活组织检查。B超检查是否有肝脏等脏器转移。实验室检查贫血程度和癌胚抗原检测。CT检查有无脑部、肺部等处转移。
【鉴别诊断】
早期无咽下困难时，应与食管炎、食管憩室和食管静脉曲张相鉴别。已有咽下困难时，应与食管良性肿瘤、贲门失弛症和食管良性狭窄相鉴别。鉴别诊断方法主要依靠胃镜（食管镜）和吞钡X线食管摄片检查。
【治疗】
分手术治疗、放射治疗、化学治疗和综合治疗。
1.手术治疗
手术是治疗食管癌首选方法。若全身情况良好、有较好的心肺功能储备、无明显远处转移征象者，可考虑手术治疗。一般以颈段癌长度＜3cm、胸上段癌长度＜4cm、胸下段癌长度＜5cm切除的机会较大。然而也有瘤体不太大但已与主要器官，如主动脉、气管等紧密粘连而不能切除者。对较大的鳞癌估计切除可能性不大而患者全身情况良好者，可先采用术前放疗，待瘤体缩小后再做手术。
手术禁忌证：①全身情况差，已呈恶病质。或有严重心、肺或肝、肾功能不全者。②病变侵犯范围大，已有明显外侵及穿孔征象，例如已出现声音嘶哑或已有食管气管瘘者。③已有远处转移者。
2.放射疗法
①放射和手术综合治疗，可增加手术切除率，也能提高远期生存率。术前放疗后，休息3～4周再做手术较为合适。对术中切除不完全的残留癌组织处做金属标记，一般在术后3～6周开始术后放疗。②单纯放射疗法，多用于颈段、胸上段食管癌，这类患者的手术常常难度大，并发症多，疗效不满意；也可用于有手术禁忌证而病变时间不长，患者尚可耐受放疗者。
3.化学治疗
采用化疗与手术治疗相结合或与放疗、中医中药相结合的综合治疗，有时可提高疗效，或使食管癌患者症状缓解，存活期延长。但要定期检查血象和肝肾功能，并注意药物反应。
（十）功能性胃肠病
功能性胃肠病（FGIDs）是一组功能性胃肠道疾病，是生理、精神心理和社会因素相互作用而产生的消化系统疾病。FGIDs患者常具有胃肠道外症状，如呼吸困难、心慌、慢性头痛、肌痛等。精神方面的疾患也常见于FGIDs患者，尤其是症状严重或顽固的患者，其发生率为42%～61%。
【病因】
1.心理、社会因素是FGIDs发病的重要原因
心理、社会因素与FGIDs密切相关。生活应激事件常常诱发或加重FGIDs，神经质、情绪化等人格特征明显影响患者就诊率和症状程度，躯体化症状更多见于FGIDs患者。FGIDs患者常具有胃肠道外症状，如呼吸困难、心慌、慢性头痛、肌痛等。精神方面的疾患也常见于FGIDs患者，尤其是症状严重或顽固的患者，其发生率为42%～61%。
2.心理、社会因素可影响、加重FGIDs患者的胃肠道表现
焦虑、抑郁和恐惧等情绪常可导致胃肠道动力低下，而愤怒、厌恶可导致高动力反应。如应激可明显加速腹泻型IBS的口-盲肠通过时间，从而加重腹泻；减缓便秘型IBS的口-盲肠通过时间，加重便秘。
【临床分型】
1.功能性食管病
（1）功能性烧心：患者有烧灼样胸骨后不适或疼痛。
（2）食管源性的功能性胸痛：患者有非烧灼样胸骨后疼痛或不适。
（3）功能性吞咽困难：患者对固体和（或）液体食物黏附、留存或通过食管感觉异常。
（4）癔球症：患者持续或间断发作的咽喉部非疼痛性团块感或异物感，好发于中年妇女。
2.功能性胃十二指肠病
（1）功能性消化不良：必须符合以下一点或一点以上：餐后饱胀不适；早饱；上腹痛；上腹灼烧感，症状描述确切，不像罗马Ⅱ型诊断标准曾有多种症状表述，包括上腹不适、胃胀气、恶心等症状，诊断概念模糊，使医生不易掌握。
（2）嗳气症：分吞气症和非特异性过度嗳气，嗳气时常伴随响亮的声音。
（3）恶心与呕吐症：分慢性特发性恶心、功能性呕吐及周期性呕吐综合征。慢性特发性恶心：发作频繁，不常伴呕吐；功能性呕吐：呕吐平均每周发作1次或1次以上；周期性呕吐综合征：同样的呕吐反复急性发作，但每次发作，持续不超过1周，患者常有偏头痛家族史或病史。
（4）反刍综合征：患者持续或反复将刚进食、咽下不久的食物反流口中，然后吐出或重新咀嚼吞咽，反食前无干呕。患者不存在食管运动障碍，亦无胃食管反流病，食管24h动态pH检测正常。
3.功能性肠病
（1）肠易激综合征：分为2个亚型，即以腹泻为主型和以便秘为主型。
（2）功能性腹胀：患者反复出现腹胀感或可见腹部膨胀，不是功能性消化不良，大部分患者无法明确胀气部位，可用肉眼观察或腹部体检感触到。
（3）功能性便秘：患者无腹痛，不是肠易激综合征便秘型，必须符合以下两点或两点以上，至少25%排便感觉费力，至少25%排便为块状便或硬便，至少25%排便有不净感，至少25%排便有肛门、直肠梗阻感/阻塞感，至少25%排便需以手法帮助。
（4）功能性腹泻：患者至少75%的排便为不伴腹痛的松软（糊状）或水样便。
（5）非特异性功能性肠病：患者有肠道症状，不是由器质性疾病所致，且不符合上述诸病的诊断标准。
【诊断】
FGIDs的诊断原则是排除性诊断。根据病史、临床表现，结合上述相关检查，在排除相关器质性疾病的前提下，依据罗马Ⅲ标准进行诊断。
【治疗】
1.对症治疗
在明确诊断的前提下，按照相应疾病分类进行对症治疗。
2.心理治疗
不但使FGIDs患者的精神症状明显减少、疑病心理减轻，且明显改善肠道和躯体症状，是内科常规治疗的补充。对于大多数症状较轻的患者，很少给予心理干预。而少数与心理疾病共病或症状顽固的FGIDs，尤其是那些宁愿花费许多时间和精力反复做不必要检查的心理因素明显的患者，需制订复杂的心理治疗方案。心理治疗FGIDs的目标并不是治愈疾病，而是：
（1）消除患者对疾病的恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
（2）减少患者心理情感应激的频率和强度。
（3）缓解临床症状，减少症状的发作频率和严重程度，提高生活质量。
（4）减少患者反复就诊次数，减轻社会和经济压力。
3.抗焦虑抑郁治疗
对于有明显精神或情绪抑郁和焦虑的FGIDs患者，抗抑郁和抗焦虑药将有帮助。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）是最常用的抗抑郁剂，抗抑郁药能减轻FGIDs的症状，部分患者症状消失。
（十一）胃癌
胃恶性肿瘤中，胃癌约占95%以上，是人类常见的恶性肿瘤，居全球肿瘤发病和癌症死亡率的第二位。
【病因和发病机制】
1.环境和饮食因素
（1）火山岩地带、高泥炭土壤、水土含硝酸盐过多、微量元素比例失调或化学污染。
（2）霉变食品、咸菜、腌制烟熏食品，过多摄入食盐、长期食用含硝酸盐较高的食物。
2.感染因素
（1）Hp与胃癌有共同的流行病学特点。人类Ⅰ类（肯定的）致癌原。
（2）EB病毒和其他感染因素。
3.遗传因素
（1）明显的家族聚集倾向。
（2）浸润型胃癌有更高的家族发病倾向。
4.癌前状态
（1）癌前疾病：与胃癌相关的胃良性疾病，有发生胃癌的危险性。①慢性萎缩性胃炎。②胃息肉。③胃溃疡。④残胃炎
（2）癌前病变：较易转变为癌组织的病理学变化。①肠上皮化生。②异型增生。
【诊断】
1.主要依据
内镜检查加活检。
2.及早和定期胃镜检查
（1）大于40岁，男性，近期有消化不良、呕血或黑粪。
（2）慢性萎缩性胃炎伴胃酸缺乏，有肠化生或不典型增生。
（3）良性溃疡但胃酸缺乏。
（4）胃溃疡正规治疗2个月无效，X线钡餐提示溃疡增大者。
（5）X线发现＞2cm的胃息肉。
（6）胃切除术后10年以上。
【治疗】
1.手术治疗
外科手术切除加区域淋巴结清扫是目前唯一可能治愈胃癌的手段。
2.内镜下治疗（不如手术可靠）
早期胃癌可行内镜下行高频电凝切除术、内镜下微波凝固疗法。
3.化学治疗
有转移淋巴结癌灶的早期胃癌及全部进展期胃癌均需辅以化疗。
（十二）急性胰腺炎
【病因和发病机制】
1.胆道疾病
胆石症、胆道感染和胆道蛔虫均可引起急性胰腺炎，胆石症最常见。
急性胰腺炎和胆道关系密切的原因：
（1）共同通道学说：70%～80%的胰管和胆总管共同开口于十二指肠壶腹部，结石嵌顿在壶腹部，会导致胰腺炎与上行胆管炎。
（2）其他机制：①梗阻。②Oddi括约肌功能不全。③胆道炎症时细菌毒素、游离胆酸、非结合胆红素等通过胆胰间淋巴管交通支扩散到胰腺，激活胰酶。
2.酒精
大量饮酒时：
（1）乙醇通过刺激胃酸分泌，使胰泌素与缩胆囊素分泌，促使胰腺外分泌增加。
（2）刺激Oddi括约肌痉挛和十二指肠乳头水肿，胰液排出受阻，使胰管内压增加。
（3）长期饮酒者常有胰液内蛋白含量增高，易沉淀而形成蛋白栓，导致胰液排出不畅。
3.其他病因
（1）胰管阻塞。
（2）十二指肠降段梗阻。
（3）手术与创伤。
（4）代谢障碍。
（5）药物。
（6）感染及全身炎症反应。
发病机制：
未完全阐明。虽然病因不同，致病途径不同，但有共同的发病过程：胰腺自身消化的理论。正常情况下，胰腺合成的胰酶大多是无活性的酶原，而且胰管内含有胰蛋白酶抑制物质，能避免胰酶自身消化——生理防御屏障。胰液进入十二指肠后，在肠激酶的作用下，胰蛋白酶原被激活为胰蛋白酶，在胰蛋白酶的作用的下，各种胰消化酶被激活为有活性的消化酶，消化食物。当各种病因引起胰腺腺泡内酶原激活或胰腺导管通透性增加，使活性胰酶渗入胰腺组织，导致或加重胰腺炎症。酶原激活后，起主要作用的酶有磷脂酶A2、激肽释放酶、弹性蛋白酶、脂肪酶。
【诊断】
具备下列3条中的任意2条可确诊急性胰腺炎：①急性、持续性中上腹痛。②血淀粉酶或脂肪酶＞正常值上限3倍。③急性胰腺炎的典型影像学改变。
轻症：剧烈而持续的上腹疼痛，恶心呕吐，轻度发热，上腹部压痛，无肌紧张，伴血尿淀粉酶增高，排除其他急腹症者，可诊断。
重症：轻症+局部并发症或器官衰竭。胰腺坏死，假性囊肿，脓肿。
有下列表现应按重症胰腺炎处置：
（1）临床症状有休克表现的：烦躁不安，四肢厥冷，皮肤呈斑点状。
（2）体征有肌紧张，腹膜刺激症、Grey-Turner征、Cullen征。
（3）实验室检查：血钙显著下降至1.75mmol/L以下，血糖 ＞11.1mmol/L（无糖尿病史），血尿淀粉酶突然下降。
（4）腹腔诊断性穿刺有高淀粉酶活性的腹水。
【鉴别诊断】
（1）胆石症和急性胆囊炎。
（2）消化性溃疡穿孔。
（3）心肌梗死。
（4）急性肠梗阻。
【治疗】
轻型胰腺炎：治疗3～5d多可治愈。
重症胰腺炎还要进行下列治疗：①内科治疗。②内镜下Oddi括约肌切开术。③中医中药。④外科治疗。
1.轻型胰腺炎
（1）禁食。
（2）胃肠减压。
（3）静脉输液，补足血容量，维持水电酸碱平衡。
（4）止痛：度冷丁。
（5）抗生素：化学性炎症，我国与胆道有关的疾病，习惯应用。若怀疑合并感染，用1～2种抗生素。
（6）抑酸治疗：有预防应激性溃疡作用。
2.重症胰腺炎内科治疗
（1）监护：血压、血氧、尿量。
（2）维持水电平衡，保持血容量，休克可给予白蛋白、鲜血或血浆代用品。
（3）营养支持。
（4）抗菌药物：预防胰腺坏死合并感染。
选用原则：对肠道移位细菌：大肠埃希菌、假单胞菌、金葡菌敏感的抗生素。对胰腺有较好渗透性的抗生素如亚胺培南、喹诺酮类。联合应用对厌氧菌有效药物：甲硝唑。
（5）减少胰液分泌。
生长抑素：抑制胰液和胰酶分泌，抑制胰酶合成，应用后能减轻腹痛，减少局部并发症。
思他宁 3mg/支。
用法：0.25mg静脉推注，然后3mg/12h持续静脉滴注3～7d。
（6）抑制胰酶活性：用于重症胰腺炎的早期，抑肽酶，加贝酯。
（十三）慢性胰腺炎
慢性胰腺炎（CP）发病率逐年增加，是各种病因引起胰腺组织和功能不可逆改变的慢性炎症性疾病。基本病理特征包括胰腺实质慢性炎症损害和间质纤维化、胰腺实质钙化、胰管扩张及胰管结石等改变。临床主要表现为反复发作的上腹部疼痛和胰腺内、外分泌功能不全。在国内，CP发病率有逐年增高的趋势，但尚缺乏确切的流行病学资料。
【病因】
CP致病因素较多，酗酒是主要因素，其他病因包括胆道疾病、高脂血症、高钙血症、自身免疫性疾病、胰腺先天性异常及胰腺外伤或手术、急性胰腺炎导致胰管狭窄等。遗传性胰腺炎中阳离子胰蛋白酶原（PRSS1）基因突变多见，散发性胰腺炎中丝氨酸蛋白酶抑制剂KazalI型（SPINKl）基因和囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因为常见突变基因。吸烟可显著增加CP发病的危险性。其他致病因素不明确者称为特发性CP。
【诊断】
CP的诊断主要依据临床表现和影像学检查，胰腺内外分泌功能检测可以作为诊断的补充。病理学诊断是CP诊断的确定标准。CP的诊断标准、诊断条件包括：
（1）1种及1种以上影像学检查显示CP特征性形态改变。
（2）组织病理学检查显示CP特征性改变。
（3）患者有典型上腹部疼痛，或其他疾病不能解释的腹痛，伴或不伴体重减轻。
（4）血清或尿胰酶水平异常。
（5）胰腺外分泌功能异常。
【治疗】
1.治疗原则
去除病因，控制症状，纠正改善胰腺内外分泌功能不全及防治并发症。
2.非手术治疗
（1）一般治疗：戒烟戒酒，调整饮食结构，避免高脂饮食，可补充脂溶性维生素及微量元素，营养不良者可给予肠内或肠外营养支持。
（2）胰腺外分泌功能不全治疗：患者出现脂肪泻、体重下降及营养不良表现时，需要补充外源性胰酶制剂，改善消化吸收功能障碍。首选含高活性脂肪酶的微粒胰酶胶囊，建议进餐时服用，正餐给予3万～4万U脂肪酶的胰酶，辅餐给予1万～2万U脂肪酶的胰酶。效果不佳可增加剂量或联合服用质子泵抑制剂。
（3）胰腺内分泌功能不全治疗：根据糖尿病进展程度及并发症情况，一般首选二甲双胍控制血糖，必要时加用促胰岛素分泌药物，对于症状性高血糖、口服降糖药物疗效不佳者选择胰岛素治疗。CP合并糖尿病患者对胰岛素敏感，需特别注意预防低血糖发作。
（4）疼痛治疗非镇痛药物：包括胰酶制剂、抗氧化剂等对缓解疼痛可有一定效果。疼痛治疗主要依靠选择合适的镇痛药物，初始宜选择非甾体类抗炎药物，效果不佳可选择弱阿片类药物，仍不能缓解甚至加重时选用强阿片类镇痛药物。内镜治疗或CT、内镜超声引导下腹腔神经丛阻滞可疑CP可以短期缓解疼痛。如存在胰头肿块、胰管梗阻等因素，应选择手术治疗。
（5）其他治疗：自身免疫性胰腺炎是一种特殊类型的CP，首选糖皮质激素治疗。治疗期间通过监测血清IgG4及影像学复查评估疗效。
（十四）肝性脑病
肝性脑病是由严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现轻者可仅有轻微的智力减退，严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。
【病因】
（1）各型肝硬化（病毒性肝炎肝硬化最多见）。
（2）门体分流手术引起。
（3）重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。
（4）原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。
诱因：消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。
【发病机制】
1.氨中毒学说
主要是干扰脑的能量代谢。
（1）氨的形成和代谢：
生成：胃肠道、肾和骨骼肌。
胃肠道氨来源：①谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生。②肠道细菌对含氮物质（摄入的蛋白质及分泌的尿素）的分解。
氨在肠道的吸收：主要以非离子型氨（NH3）弥散进入肠膜。游离的NH3有毒性，且能透过血脑屏障；NH4+呈盐类形式存在，相对无毒。
当结肠内pH＞6时，NH3大量弥散入血；pH＜6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。
清除血氨途径：①尿素合成，绝大部分来自肠道的氨在肝中转变为尿素。②脑、肝、肾等组织。③肾是排泄氨的主要场所。④血氨过高时可从肺部少量呼出。
（2）肝性脑病时血氨增高的原因：由于生成过多和（或）代谢清除过少。在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝解毒而直接进入体循环，使血氨增高。
（3）氨对脑功能的影响：①干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足。②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，它们对脑功能具有抑制作用。③脑星形胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶，当脑内氨浓度升高，谷氨酰胺合成增加（肝性脑病时脑水肿发生的重要原因）。④直接干扰神经的电活动。
2.假性神经递质
芳香族氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸）分别形成β-羟酪胺和苯乙醇胺。
两者的化学结构与去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动，当其被脑细胞摄取并取代正常递质，则神经传导发生障碍。
3.GABA/BZ复合体学说
暴发性肝衰竭和肝性脑病的动物模型中发现GABA血浓度及大脑突触GABA受体增高，这种受体能与巴比妥类和苯二氮䓬类药物结合，故称为GABA/BZ复合体。上述三者的任何一种与受体结合后，都引起神经传导抑制。
4.色氨酸
游离的色氨酸在大脑中代谢生成5-羟色胺及5-羟吲哚乙酸，是抑制性神经递质，参与肝性脑病的发生。
5.锰的毒性
锰具有神经毒性，肝病时锰不能正常排出并流入体循环，在大脑中积聚产生毒性。
【诊断】
（1）严重肝病（或）广泛门体侧支循环。
（2）精神紊乱、昏睡或昏迷。
（3）肝性脑病的诱因。
（4）明显肝功能损害或血氨增高。
（5）扑翼（击）样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。
【鉴别诊断】
与引起昏迷的其他疾病：糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。
【治疗】
1.一般治疗
（1）调整饮食结构：限制蛋白质摄入，并保证热能供给。①Ⅰ～Ⅱ期：限制蛋白质。②Ⅲ～Ⅳ期：禁止从胃肠道补充蛋白质，可鼻饲或静脉注射25%的葡萄糖溶液。
首选：植物蛋白。
（2）慎用镇静药：可试用异丙嗪、扑尔敏等抗组胺药。
（3）纠正电解质和酸碱平衡紊乱。
（4）止血和清除肠道积血：①止血。②清除肠道积血。口服或鼻饲乳果糖、生理盐水或弱酸液（如醋酸）进行灌肠。
（5）其他：①缺氧：吸氧。②低血糖：静脉注射高渗葡萄糖。③感染：及时控制。
2.药物治疗
（1）减少肠道氨的生成和吸收：①乳果糖：口服后在结肠可分解为乳酸、乙酸降低肠道的pH，酸性的肠道环境可减少氨的吸收。②口服抗生素：抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成。常用的有新霉素、甲硝唑等。
（2）促进体内氨的代谢：①L-鸟氨酸-L-门冬氨酸。②谷氨酸：为碱性，碱血症者不宜使用。③精氨酸：该药呈酸性，适用于碱中毒者。
（3）减少或拮抗假神经递质：支链氨基酸制剂（六合氨基酸）。
机制：竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑，减少假神经递质的形成。
3.其他治疗
（1）人工肝：用分子吸附剂再循环系统，血液灌流、血液透析等方法可清除血氨和其他毒性物质，对于急、慢性肝性脑病均有一定疗效。
（2）肝移植：治疗各种终末期肝病的一种有效手段。
4.对症治疗
（1）纠正水、电解质和酸碱平衡失调。
（2）保护脑细胞功能。
（3）保持呼吸道通畅。
（4）预防脑水肿。
（十五）胆道感染
胆道感染是指胆道内有细菌感染，可单独存在，但多与胆石病同时并存，互为因果。感染的胆道易于形成结石，胆石如阻塞胆总管，则有80%～90%合并感染，感染常见细菌为大肠埃希菌、铜绿色假单胞菌、厌氧菌等。当胆道某一部位发生胆石移动、梗阻或细菌感染时，可出现中右上腹绞痛、发热、黄疸等症状，右上腹可出现压痛、肌卫、反跳痛或扪及肿大胆囊之底部。重症感染可并发胆囊坏疽穿孔、胆道出血、肝脓疡、中毒性休克等。