几种特殊类型的浸润性乳腺癌
(一)浸润性小叶癌
浸润性小叶癌(invasive lobular carcinoma,ILC)是一种具有特殊生长方式的浸润性乳腺癌,肿瘤细胞形态单一,缺乏黏附性,在纤维性间质中呈分散或单行排列方式浸润,也可围绕着终末导管呈靶环样浸润,是浸润性乳腺癌第二大常见类型,占浸润性乳腺癌的5%~15%。
1.临床表现
浸润性小叶癌临床特征和非浸润性乳腺癌类似,表现为可触及的肿块,肿块可位于乳腺任何象限,但在中央区的发生率稍高于非特殊型浸润性乳腺癌。有时体检仅表现为乳腺组织增厚,缺乏明显的界限。临床上常为多中心性或双侧性生长。X线摄影常表现为毛刺状肿块,钙化灶较少见,有时也可表现为密度不均,伴有结构扭曲,甚至无任何异常表现。
2.组织病理
大体表现为质硬的灰白色肿块,边缘不规则,伴有沙砾感。有些无明显肿块,仅表现为质韧区,或大体无异常,镜下发现癌存在。
3.组织分型
大部分为经典型浸润性小叶癌,变异型包括腺泡型、实体型、小管型、多形性和混合型。
(1)经典型小叶癌:癌细胞比较小,大小一致,彼此之间缺乏黏附性,散在分布。细胞核呈圆形或不规则卵圆形,核分裂象少见。在胶原化间质中,癌细胞常表现为单个细胞线状排列,在区域性范围内有一定的方向性,或者围绕残存的腺管呈“靶环状”或洋葱皮样浸润。90%以上有小叶原位癌成分。
(2)腺泡状小叶癌:癌细胞排列成腺泡状,腺泡由20个或20个以上细胞呈球状聚集在一起,腺泡之间被少量纤维血管间质均匀分隔,缺乏肌上皮细胞和基底膜。癌细胞较小或中等,均匀一致,排列紧密或松散,胞质淡染或透明状。
(3)实体型小叶癌:癌细胞以大而融合成片状方式生长,其内插入少量间质,或在脂肪组织内广泛浸润。细胞小到中等,大小一致,缺乏黏附性,细胞界限不清,间质成分少,坏死和核分裂均少见。细胞多形性和核分裂活性高于经典型小叶癌。
(4)管状小叶癌:特点是由小管和经典型小叶癌组成,即总体上是经典型表现,但存在不同比例的小管状结构。
(5)多形性小叶癌:癌细胞比较大,多形性和异型性均比较明显,可伴有大汗腺或组织细胞样分化。
(6)混合型小叶癌:上述组织学类型均不占优势,表现为两种或两种以上类型的混合。
4.免疫组化
浸润性小叶癌ER的阳性率为70%~95%,高于浸润性导管癌;PR阳性率为60%~70%;罕见表达HER2或P53,腺泡型小叶癌ER阳性率100%。
5.预后
浸润性小叶癌在转移途径上与浸润性导管癌不同,后者常见肺、肝、脑实质转移,而小叶癌易转移至软脑膜、腹膜、胃肠道和骨。
(二)小管癌
小管癌(tubular carcinoma)占浸润性乳腺癌的2%~7%。2003年WHO指出90%以上的肿瘤成分为小管癌才能直接诊断为小管癌;若小管癌成分在50%~90%之间,则应该诊断为混合性癌。其特征是具有高分化的小管结构且小管由单层上皮细胞组成,也被称为高分化腺癌,预后良好。
1.临床表现
大多数出现可触及的乳腺肿块,一般肿块较小,影像学上也可看到明显肿块。
2.组织病理
大体可见肿瘤体积较小,直径为0.2~2cm,边界不清,实性质硬。镜下可见肿瘤细胞排列呈不规则小管状,并形成清晰管腔,可见“成角现象”。上皮细胞小而规则,缺乏多形性和核分裂象。小管结构缺乏肌上皮细胞。小管周围可见富含细胞的结缔组织增生性间质。小管癌周边可见导管原位癌成分,多数为筛状型和微乳头型。(https://www.daowen.com)
3.免疫组化
小管癌几乎表现为ER和PR阳性,HER-2阴性表达。
4.预后
纯粹的小管癌预后较好,淋巴结转移率较低。
(三)髓样癌
髓样癌(medullary carcinoma,MC)形态学特点为肿瘤边界清楚,癌细胞分化程度低,呈大片块状分布,缺乏腺样结构,间质成分少,伴有大量淋巴浆细胞浸润。
1.临床表现
表现为乳房内质地较软,有明确边界的肿物,触诊及影像检查均易与良性病变混淆。
2.组织病理
大体可见肿瘤多为圆形,边界清楚,切面褐色或灰色,质地柔软,常见坏死灶及出血。
2003年版WHO指出,诊断髓样癌必须满足以下5个条件:①1镜下肿瘤境界清楚;②癌细胞密集,呈实性片状分布,合体细胞生长方式>75%;③缺乏腺样结构;④癌巢周围有显著的淋巴细胞、浆细胞浸润;⑤癌细胞核具有显著多形性,细胞核空泡状,核仁明显,核分裂象多见。
3.免疫组化
通常ER、PR、HER-2均表达阴性。
(四)筛状癌
筛状癌(cribriform carcinoma)是一种低度恶性的浸润性乳腺癌,占乳腺癌的0.8%~3.5%,组织病理学类似导管内筛状癌,有时可混有小于50%的小管癌成分。
1.临床表现
临床上肿块不明显,也可表现为肿块,但不易发现。影像学常可见微小钙化,少数可为多灶性。
2.组织病理
大体可见肿块质硬,切面灰白,边界较清楚。镜下可见肿瘤细胞排列呈筛状结构或小管状结构,可见特征性顶浆分泌样的细胞质小突起。肿瘤细胞较小,低或中等程度核异型,核分裂少见。80%的病例可找到筛状型导管原位癌。病变以筛状结构为主,伴有部分小管癌成分也包括在典型筛状癌内。
3.免疫组化
筛状癌100%ER表达阳性,69%PR表达阳性,HER-2阴性。
4.预后
纯粹的筛状癌预后好,10年总生存率大于90%。