一、皮质醇增多症
皮质醇增多症，又称库欣综合征（Cushing syndrome，CS），是由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致以满月脸、多血质、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等为主要临床表现的特征性综合征。而满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典的表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。
目前通常把CS分为ACTH依赖性与ACTH非依赖性皮质醇增多症两类。前者主要包括垂体 ACTH腺瘤（库欣综合征）、异位ACTH综合征、异位CRH综合征；后者主要包括原发性肾上腺肿瘤（腺瘤或皮质癌）、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生或小结节性增生等。
1.原发性肾上腺皮质肿瘤 主要包括良性肾上腺皮质腺瘤和恶性肾上腺皮癌，肿瘤可自主性地分泌皮质醇并反馈性抑制垂体释放ACTH，致患者血中ACTH水平下降，瘤外的正常肾上腺皮质（包括同侧和对侧）萎缩。肿瘤分泌皮质醇也不受外源性糖皮质激素的抑制。此组肿瘤绝大多数是单侧的，原发于双侧肾上腺皮质的肿瘤非常罕见。
2.功能诊断
（1）首先应明确是否有皮质醇分泌过多，然后确定病因和肾上腺皮质病理性质与病变部位，即病因病理诊断。在进行功能诊断前，首先需排除外源性糖皮质激素类药物使用史，同时需要与一些可增加皮质醇分泌的生理或病理状态进行鉴别诊断。
（2）确诊CS需有下述4项检查中2项阳性结果：① 24 h尿游离皮质醇（UFC）（2次及以上）；② 促肾上腺皮质激素（ACTH）；③ 午夜1 mg 地塞米松抑制试验（1mg—DST）；④ 小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）。以1mg—DST和LDDST抑制后血皮质醇＞50 nmol/L为诊断切点。午夜1 mg地塞米松抑制试验是最有价值的手段之一，具有高度的敏感性（75%～100%）及特异性（72%～82%），故将使用地塞米松后血清皮质醇水平≤50 nmol/L（≤1.8 μg/dL）作为排除自主皮质醇分泌的诊断标准。
3.病因病理诊断 确诊CS者依据ACTH水平、大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）CRH兴奋试验，双侧岩下窦插管取血，影像学检查肾上腺及蝶鞍区检查鉴别ACTH依赖性及非ACTH依赖性的可能。
（1）ACTH依赖性CS需进行垂体MRI，库欣综合征中垂体微腺瘤（直径＜10 mm）占90%以上，扰相梯度序列MRI增加鞍区肿瘤发现率。
（2）ACTH非依赖性CS需进行肾上腺CT/MRI检查，CT对肾上腺的分辨率最高。分泌皮质醇的肾上腺良性肿瘤CT表现：通常直径2～4 cm。腺瘤含有丰富的脂类，一般平扫CT值≤10 Hu，有增强效应。肿瘤周围的肾上腺和对侧的肾上腺组织可以正常或萎缩。(https://www.daowen.com)
4.围手术期的用药 常规皮质激素运用为术前1天地塞米松2 mg肌内注射，手术日术前地塞米松2 mg肌内注射。术中氢化可的松100～200 mg静脉滴注。术后当日再静脉滴注氢化可的松100～200 mg。术后第1天开始地塞米松2 mg肌内注射q6 h，逐日递减至2 mg肌内注射q12 h，然后改为泼尼松口服，20～25 mg/d开始，根据病情逐渐减量至10～15 mg/d出院，此后每4周减2.5 mg，监测血浆皮质醇和ACTH，证实肾上腺皮质分泌功能恢复正常，方可减完停药，一般需6～8个月。各种激素相互间换算为：10 mg地塞米松＝60 mg泼尼松=80 mg甲泼尼龙琥珀酸钠=250 mg琥珀酸氢化可的松。
（1）术后患者出现肾上腺危象，表现为厌食、腹胀、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降和体温上升。需要最初1～2 h内迅速静脉滴注氢化可的松100～200 mg对症处理。
（2）ACTH依赖性CS的手术治疗主要将垂体肿瘤和异位分泌ACTH肿瘤的手术切除，对于垂体肿瘤手术无效或复发，并且不能再次手术者可以选择垂体放疗。ACTH靶腺（肾上腺）切除一般作为治疗ACTH依赖性CS的最后手段，一般选择腹腔镜下双侧肾上腺全切术，术后终身皮质激素替代。
（3）ACTH非依赖性CS的手术治疗首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，对于没有怀疑恶变可能的肿瘤尽量保留正常肾上腺组织。
（4）CS手术后复发率高，术后需要密切随访，随访内容包括临床表现、生化指标（血常规、血糖、电解质、血脂等）、激素水平（ACTH、午夜血浆或唾液皮质醇、24 h—UFC、LDDST、CRH—刺激试验）和CT/MRI扫描等。
库欣综合征是由肾上腺皮质肿瘤或皮质增生分泌大量的皮质醇，引起蛋白质、脂肪、糖、电解质等代谢紊乱，临床可表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、体重减轻和肌无力等不良症状。依据相关临床检查确诊后，可选择保守或择期手术治疗（图4—1）。
图4-1 CS的治疗路径