一、分型与诊断

1.分型 巨输尿管症按引起本病的病因分为4种类型：① 反流性；② 梗阻性；③ 既有反流又存在梗阻；④ 非梗阻非反流性。每种类型又分别有原发性和继发性两种。临床上最常见的先天性巨输尿管症，即为非梗阻非反流性巨输尿管。

2.诊断

（1）巨输尿管症儿童出生时病情即较重，且发展迅速，在儿童时期常因并发急性尿路感染、肾功能不全而得到较早诊断。产前B超是目前发现儿童巨输尿管症的一个途径，重要的是区分反流和狭窄或两者兼有。

（2）成人先天性巨输尿管症一般病情已发展成一定程度的稳定平衡状态，发展较为缓慢，早期并发症不严重，可以无任何症状，临床上无特异性的症状与体征。继发下列临床表现是，通过进一步影像学检查，一般诊断并不困难。继发临床表现：尿路感染、腰腹部疼痛、腹部及盆腔内包块、肾功能受损等。(https://www.daowen.com)

（3）静脉尿路造影：可见病变侧巨大输尿管，未见扭曲，输尿管排空时间延长等。典型表现为：① 输尿管下端狭窄处呈“鸟嘴样”改变；② 圆柱形：输尿管全程均呈圆柱状显著扩张，有时伴有迂曲；③ 纺锤形：输尿管下段扩张为主，功能性狭窄段输尿管外形呈纺锤状。根据巨输尿管IVU影像直观，同时可提供双肾功能情况，能为诊断和治疗方案提供重要参考，因此在条件允许时为必备检查项目。

（4）膀胱尿道造影能明确有无下尿路梗阻因素存在（如后尿道瓣膜、尿道狭窄、神经源性膀胱等）及是否有膀胱输尿管反流，有助于诊断继发性梗阻性或反流性巨输尿管症。

（5）MRU检查可以从形态学上支持巨输尿管的诊断。MRU可以多角度旋转观察输尿管膀胱交界处特征，优于其他尿路造影方法。困难的是鉴别既没有狭窄也没有反流的单纯输尿管扩张，往往需要病理的支持。