二、治疗原则

1.原发反流性巨输尿管症 如果反流不严重，一般不需要一开始就选择外科手术治疗，可首先排除下尿路梗阻的同时尝试内科治疗，如肌酐清除率在正常范围且没有并发症出现，则继续内科治疗，如无效，可先行输尿管造口或膀胱造瘘，后期行输尿管成形再植术。但对于伴有重度反流的新生儿或婴儿原发性反流性患者，原则上建议行手术治疗；对于持续伴有较高级别反流的儿童或成人患者，同样建议手术治疗。

2.原发性梗阻性巨输尿管症 成人膀胱输尿管连接部和肾脏的发育已经完全成熟，因此自行缓解的可能性不大，而且就诊时经历了长时间的亚临床损害阶段，可能出现各种并发症，而且一旦出现肾功能不全，及时手术，也难以恢复肾功能。因此对于原发性梗阻性巨输尿管症，建议解除梗阻，尽量保留患肾功能。

3.原发性非梗阻非反流性巨输尿管症 手术与随访之间的选择有赖于临床印象及经验。

（1）小儿患者往往病情发展较快，肾损害较重，应尽早手术为宜。但由于新生儿的手术并发症明显高于年长儿童。因此，只要肾功能没有明显受损或泌尿系统感染不严重（一般认为患肾的分肾功能≥35%），完全可以随访观察。当肾输尿管积水加重或临床症状明显时，可行矫形手术，手术年龄多在1～2岁。(https://www.daowen.com)

（2）成人病例由于病变相对稳定，病情发展缓慢，应根据病变及患肾功能情况选择不同治疗方法。约40%的病例可选择保守治疗，亦可选用保守性扩张输尿管下端的疗法，适用于临床症状不明显、病情发展缓慢或年龄较大的病例。因此，肾功能没有明显受损或泌尿系统感染不严重，多数可采取保守观察，或经内镜定期扩张梗阻部分输尿管，以后定期复查肾功能和超声检查。当肾输尿管积水加重或临床症状明显时，可行矫形手术。

4.继发性巨输尿管症 对于继发性梗阻性或反流性巨输尿管症，治疗方法的选择决定于何种致病因素，建议在保护肾功能的前提下，优先对症处理梗阻因素。

5.手术方法的选择 对巨大肾积水（积水量均＞800 mL），肾皮质厚度不足0.3 cm，患肾无功能，反复合并感染、高热者应行患肾、输尿管切除术。如合并泌尿系统感染患者，应首先留置双J管或经皮肾穿刺造瘘术，待感染控制后在行手术。对于患肾重度积水或肾积水并发感染，静脉肾盂造影不显影，而同位素肾动态显像表明患肾仍有供血和部分功能，特别是双侧病变者，可先行肾造瘘，待肾、输尿管张力恢复，感染控制后，再行输尿管膀胱吻合术。