原发性醛固酮增多症
1.原发性醛固酮增多症（primary hyper aldosteronism，PA）肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压低血钾、低血浆肾素活性（plasma renin activity，PRA）和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。
2.PA发病率 高血压患者中PA占5%～12%，平均10%左右，是继发性高血压最常见的病因。PA发病率与高血压严重度成正比：高血压1级者，PA发病率约19%；高血压2级者，PA发病率约8.02%；高血压3级者，PA发病率约13.2%。顽固性高血压者，PA的发生率可达到17%～20%。高血压伴睡眠呼吸暂停患者甚至可高达39%。发病年龄高峰为30～50岁，女性多于男性。
图4-2 嗜铬细胞瘤诊治路径
3.病理分类
（1）特发性醛固酮增多症（idiopathic hyperaldosteronism，IHA）是最常见的临床亚型。症状多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生，约占60%。与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，临床表现一般较腺瘤轻。
（2）肾上腺醛固酮腺瘤（adrenal aldosterone-producing adenoma，APA）：占40%～50%，临床表现典型。醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。单侧占90%，其中左侧多见，双侧约10%。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅1～2 cm。直径小于0.5 cm者在病理上难与结节性增生相鉴别。超过3～4 cm者，肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。
（3）单侧肾上腺增生（unilateral adrenal hyperplasia，UNAH）：具有典型的原醛固酮增多症表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。症状的严重程度介于APA和IHA之间。其比例只占1%～2%。单侧肾上腺全切术后，高血压和低血钾可长期缓解。
（4）肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma，ACC）：肾上腺皮质癌罕见，约1%。肿瘤直径常大于5 cm，形态不规则，边缘与周围粘连严重，病灶密度不均匀多有坏死、钙化灶。进展快，对手术治疗、药物治疗和放射治疗疗效均不理想。术后复发率约70%，5年生存率52%。
（5）家族性醛固酮增多症（familial hyperaldosteronism，FH）：又称糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA），是一种常染色体显性遗传病。高血压与低血钾不是十分严重，常规降压药无效，但糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。
（6）异位分泌醛固酮的肿瘤：罕见，可发生于脏内的肾上腺残余或卵巢肿瘤（如畸胎瘤）。
4.PA的主要临床表现 包括高血压和低血钾。但50%的APA和17%的IHA患者的血钾正常。血钾正常、高血压是大部分PA患者的早期症状，低血钾是PA疾病发展到一定阶段的表现。
高血压和低血钾伴碱中毒，患者可有以下症状：头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、暂时性麻痹、肢体容易麻木、有针刺感等；口渴，多尿，夜尿增多。PA心脑血管病变的发生率和病死率高于相同程度的原发性高血压。PA对肾脏的损害高于相同程度的原发性高血压。(https://www.daowen.com)
5.影像学检查 影像定位推荐首选肾上腺CT平扫加增强：上腹部CT薄层扫描可检查出直径大于5 mm的肾上腺肿物。APA多小于1～2 cm，低密度或等密度，强化不明显，CT值低于分泌皮质醇的腺瘤和嗜铬细胞瘤。CT测量肾上腺各肢的厚度可用来鉴别APA和IHA，厚度大于5 mm，应考虑IHA。CT不能区分结节样增生的IHA，小的APA可能漏诊。
6.肾上腺静脉取血（adrenal venous sampling，AVS）AVS是诊断PA定位的金标准。敏感性和特异性分别为95%和100%。常应用CT显示为“正常”肾上腺单侧肢体增厚、单侧小腺瘤（＜1 cm）、双侧腺瘤等。
7.手术治疗指征
（1）醛固酮腺瘤。
（2）单侧肾上腺增生（unilateral adrenal hyperplasia，UNAH）。
（3）分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤。
（4）部分症状重且不能耐受长期药物治疗IHA者。
8.围手术期处理
（1）术前准备：注意心、肾、脑和血管系统的评估。纠正高血压、低血钾。肾功能正常者推荐螺内酯术前准备，剂量100～400 mg，每天2～4次。如果低血钾严重，应口服或静脉补钾。一般准备1～2周。肾功能不全者，螺内酯酌情减量，以防止高血钾。血压控制不理想者，加用其他降压药物。
（2）术后需监测血醛固酮、血钾，术前肾功能不全患者术后需监测肾功能。