四、肾上腺偶发瘤
肾上腺偶发瘤（adrenal incidentalorma，AI），又称肾上腺意外瘤，是指因与肾上腺无关的疾病或健康查体时行影像学检查而意外发现肾上腺及肾上腺所在区域的1 cm 以上的肿瘤。
1.临床表现 AI的临床症状多不具典型性，过半数患者无主观症状或体征，部分AI能分泌激素但是不伴有显著的临床表现，如果患者具有提示肾上腺功能增加的临床特征，则应进行适当的临床功能检测试验。所有接受功能疾病的检测的肾上腺偶发瘤患者中，亚临床库欣综合征和嗜铬细胞瘤最为常见。此外，即使血清钾浓度正常，也应评估高血压患者醛固酮瘤的可能性。
2.病理 AI中，肾上腺腺瘤是最常见的病理类型，约占80%，其中无功能性腺瘤约占85%；其他病变包括嗜铬细胞瘤、分泌皮质醇及醛固酮的功能性腺瘤、肾上腺皮质腺癌、转移癌、错构瘤、囊肿和髓脂瘤等；约15%的肾上腺偶发瘤表现为双侧肿块，其病因主要为转移癌、浸润性疾病、先天性肾上腺增生、双侧皮质腺瘤，以及ACTH依赖性的大结节增生。AI的诊断要点是鉴别肿瘤的良恶性质及是否具有内分泌功能，以便区分可以随访观察的肿瘤和需进一步治疗处理的肿瘤。
3.临床检查 AI患者均需行内分泌功能检查。采用24 h尿游离皮质醇（UFC），午夜1 mg地塞米松抑制试验（1mg—DST）和小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）确诊库欣综合征，依据ACTH水平及大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）鉴别ACTH依赖性及非ACTH依赖性库欣综合征；采用血浆醛固酮/肾素浓度（aldosterone to renin ratio，ARR）筛查原发性醛固酮增多症，比值＞30者同时行立卧位试验；血、尿游离间羟肾上腺素类物质（包括MN和NMN）、尿儿茶酚胺或香草扁桃酸（VMA）等筛查嗜铬细胞瘤。
AI的良恶性质评估主要通过影像学检查包括超声、CT、MRI、PET—CT和131I—MIBG：体积较大的肿瘤恶性机会增加。直径小于4 cm的AI仅不到2%为恶性，而大于6 cm的肿块中，超过25%为恶性，肾上腺肿块的大小不应作为唯一的指标来判断肿瘤的良恶性质，生长的速度和影像学特点也是判断的重要参考指标。良性肿瘤CT的HU常小于或等于10 Hu（敏感性71%，特异性98%），而恶性肿瘤常大于20 Hu。在延迟增强CT上，腺瘤通常表现为快速的造影剂冲洗，而非腺瘤有延迟的造影剂冲洗。当腺瘤患者与癌、嗜铬细胞瘤患者比较时，绝对造影剂冲洗率超过50%时，对腺瘤有100%的敏感性和特异性。PET—CT有助于肿瘤良恶性质鉴别及转移病灶检测，多用于AI合并恶性肿瘤病史者。
良性腺瘤影像学诊断的特点主要有：圆润均匀的密度、光滑的轮廓和清晰的边距；直径小于4 cm，单侧肿瘤；低CT平扫值（小于10 HU）；快速造影剂冲洗（对比剂施用后10 min，绝对造影剂冲洗超过50%）；T1和T2加权MRI序列的肝脏等信号；MRI上脂质的化学位移证据。
4.治疗方案 治疗方案的选择包括随访观察、手术治疗或药物治疗。手术治疗方式包括微创手术和开放手术，腹腔镜手术是良性肾上腺手术肿瘤的金标准。微创手术多适用于小于6 cm肾上腺良性肿瘤，肿瘤超过12 cm是腹腔镜手术的禁忌证，在6～12 cm者可根据病情、设施及医师的经验水平综合决定。对于已知或疑似肾上腺癌的患者，只有在肾上腺肿块小于10 cm并且没有局部浸润的情况下才应考虑腹腔镜手术，否则建议采用开放性肾上腺切除术。
（1）体积小于4 cm且无分泌功能的良性AI可随访观察。如果在随访过程中肿瘤增大1 cm以上或出现分泌功能，应予手术切除。有分泌功能并引起临床表现者，无论瘤体大小均应手术切除，而亚临床库欣综合征是否应进行手术尚无明确证据。无内分泌功能者应评估其良恶性质，一旦怀疑患者有肾上腺皮质癌病变，也应立即进行肾上腺切除术。(https://www.daowen.com)
（2）双侧肾上腺肿块的处理与单侧肿块不同。亚临床双侧大结节性肾上腺增生症，结节大小不是外科手术的标准，因为有些可能大到5～10 cm，没有激素分泌，也不需要手术。
（3）肾上腺髓样脂肪瘤是一种良性肿瘤，由成熟脂肪和散布的类似骨髓造血元素组成。在影像学中，肾上腺肿块中存在大量肉眼可见的脂肪是髓样脂肪瘤的诊断。虽然肾上腺髓样脂肪瘤可能会随着时间的推移而增长，但通常无须手术切除，只要定期随访即可。但是，当直径大于6 cm或引起局部压迫症状时，应考虑手术切除。
（4）目前还没有关于肾上腺偶发瘤最佳随访频率和时间的前瞻性研究，一般对于随访良性影像学表现的偶发瘤，影像学检查应在初诊后的3～6个月重复影像学评估及随后的每年进行，以重新评估可能的恶性肿瘤，而激素评估应每年一次。
5.总结 肾上腺偶发瘤多于健康查体时行影像学检查而意外发现肾上腺及肾上腺所在区域的1 cm以上的肿瘤，临床症状多不具典型性，过半数患者无主观症状或体征，待完善临床相关检查后，可视患者病情选择保守或择期手术治疗（图4—3）。
图4-3 肾上腺偶发瘤诊治路径
（陈勇辉 翟炜）