四、治疗

完美的尿道下裂矫正标准包括：① 阴茎下弯完全矫正；② 尿道口正位于阴茎头；③ 阴茎外观满意，与正常人一样站立排尿，成年以后能够进行正常性生活。根据报道，尿道下裂手术方法多达300余种，初次手术并发症发生率10.1%～37.5%，再手术病例的远期并发症发生率高达27.5%～63.6%。近年来，随着对于阴茎大小与手术成败的关注，以及对DSD认识的增强，辅助的内分泌治疗得到重视。

1.阴茎弯曲的纠正 轻度阴茎下弯的尿道下裂，通过阴茎皮肤脱套、松解腹侧纤维组织70%的阴茎下弯可以得到矫正。重度阴茎下弯可通过阴茎皮肤脱套后尿道板横断方法进行矫正。部分通过横断尿道板仍无法纠正的弯曲需要通过背侧白膜折叠的方法进一步纠正。单纯通过白膜折叠纠正阴茎弯曲效果通常不理想，特别是亚洲人群。

2.尿道成形术 尿道成形术被认为是尿道下裂手术中最关键的步骤，目前对于不伴有阴茎弯曲的远端型尿道下裂采用尿道板中央劈开的纵切卷管成形术，简称TIP或Snodgrass手术。该手术方法的优点是操作简单、整形效果满意。对于伴有阴茎弯曲纠正后仍大于30°的阴茎干至阴囊型的尿道下裂部分可采取分期手术，即一期纠正阴茎弯曲和平铺游离包皮内板，6个月后二期行重建的尿道板卷管成形术。观察到再次手术二次瘢痕形成对尿道顺应性的影响等因素，二期手术的远期效果并不理想。仁济医院泌尿科近几年提出了“游离包皮内板和带蒂包皮耦合尿道成形术”技术，目前称为“蒙太奇手术”，具体就是将游离包皮内板远端镶嵌于切开的尿道板，中段修补横断尿道板后尿道背侧缺损；远端卷管（相当于Inlay with TIP），缺损的腹侧尿道取带蒂包皮组织修补。

（1）为减少手术并发症，对重建尿道位于阴茎阴囊交界处近端的病例采取保留原尿道开口的“策略造瘘”方式分期解决。该手术方法的优点是学习曲线短、可复制性强，以及符合ERAS快速康复要求，而且可以通过第二次手术对外形进行进一步修正。(https://www.daowen.com)

（2）多次手术造成严重瘢痕的病例建议通过被动分期手术，先修整好局部情况，特别是弯曲以后再进行尿道成形。尿道修补局部材料缺乏可以运用游离的口腔黏膜作为首选，原则上不建议单纯卷管，可以采用镶嵌或耦合的方法通过两种不同组织来源的材料重建尿道。膀胱黏膜卷管代尿道作为最后的选择不建议轻易使用。膀胱黏膜的获取可以通过腹腔镜在气膀胱技术下获取，避免开放切口的巨大创伤。

3.阴茎头成形 良好的阴茎外观依赖于一个正常的阴茎头结构和尿道开口于正位，阴茎头成形在尿道下裂的修补中可以认为是一个重要步骤。尿道下裂其阴茎头发育呈扁平状，解剖性劈开阴茎头两侧翼至关重要，“隧道法”无法纠正扁平畸形。将新尿道覆盖后深埋于重新关闭的阴茎头两翼会形成圆润饱满的正常阴茎头形态。技术达到一定程度后可同期行包皮系带重建有利于冠状沟尿瘘的减少。

4.阴茎包皮的整形 阴茎成形术作为尿道下裂的最后步骤重点考虑新尿道的覆盖，可以采用邻近皮下组织，也可以运用单侧睾丸鞘膜外的精索内筋膜组织。皮肤的缝合一定要考虑到阴茎勃起的余地，特别是青春期以后的病例。包皮整形特别困难的情况是经过多次手术局部组织材料缺乏的病例，通常我们采取的方法是运用减张切口、阴囊中缝皮瓣、阴茎阴囊反位病例中的阴茎阴囊交界皮瓣修补缺损皮肤。