三、治疗与管理
1.NB的治疗原则和管理目标 保护上尿路；没有感染或感染控制；恢复下尿路低压储尿和低压排尿的功能，从而获得足够的膀胱容量和排空能力；控制尿失禁；避免留置导管或造口；膀胱管理的社会和职业接受性和适应性；改善生活质量。不管是对于先天性还是后天性的神经源性膀胱，早期诊断和治疗都是必不可少的。早期干预可以防止下尿路和上尿路不可逆转的恶化。此外，应终生随访以降低肾功能衰竭和膀胱癌的风险。
表6-1 NB的尿流动力学简易分型
2.NB的行为治疗 包括膀胱训练（bladder training，BT）和盆底肌训练（pelvic floor muscle training，PFMT）。BT包括使用排尿日记卡，制订膀胱控制策略，定时排尿，提示、按计划排尿或延迟排尿。膀胱顺应性减退、存在膀胱输尿管反流的患者不适合延迟排尿。PFMT包括尿急的抑制、控制策略和生物反馈。对于特定的NB，PFMT、生物反馈和神经肌肉电刺激的联合治疗是安全有效的。
3.生活方式的改变 包括对液体、咖啡因、饮食的管理和减肥，还包括厕所的无障碍措施和改善患者的行动能力。对于各种原因无法进行其他治疗的患者可使用姑息性尿液收集方法如尿垫、外置集尿器、长期留置导尿、耻骨上膀胱造瘘和其他防护用品。
4.逼尿肌过度活动和活动低下患者的治疗 抗毒蕈碱药物的长期疗效和安全性已得到充分证明，应作为一线药物使用，其中奥昔布宁、托特罗定和索利那新的疗效，以及患者的耐受性均得到了长久的验证。对于逼尿肌活动低下的患者的药物治疗，建议使用α受体阻滞剂以减少膀胱出口阻力，且不要使用抗毒蕈碱药物，胆碱能药物可能会使NB患者潜在获益。(https://www.daowen.com)
5.辅助膀胱排空技术 包括触发反射性排尿、Valsalva或Crede方法，目前并不被推荐。这些技术可能导致膀胱内压力的进一步上升和膀胱出口阻力增加，从而更加危及上尿路。此外，这种方法还可能进一步损害盆底功能，导致伴随压力性尿失禁和盆腔脏器脱垂的发生。
6.间歇性导尿（IC）是一种通过将导管以指定的时间频率插入膀胱，排空尿液，然后移除导管的治疗方法，是神经源性膀胱最主要的保守治疗方法之一，几乎贯穿在NB治疗的全过程。研究表明，IC能促进患者膀胱功能的恢复，降低膀胱残余尿量，与留置尿管相比，IC可以降低尿路感染的发生率。IC中如应用亲水涂层导管将更有利于减少尿路感染，无菌操作技术会进一步减少尿路感染症状的发生。如果配合便携式膀胱B超的应用，能使NB患者更好地进行IC的管理。
7.注意事项 长期留置导尿的患者不推荐常规膀胱冲洗和应用抗生素预防感染。膀胱顺应性减退的患者禁忌使用阴茎夹，以免膀胱内压力进一步升高损害上尿路。
8.神经肌肉电刺激疗法 主要通过协调阴部神经—胸髓—下腹下神经反射（交感通路）和阴部神经—骶髓—盆神经反射（副交感通路）这两条通路，改善盆底脏器的功能。国外对脊髓损伤术后排尿困难患者进行研究的结果显示，盆底电生物反馈法治疗组恢复自主排尿成功率高于膀胱训练组（χ2=8.329，P=0.004）；治疗后治疗组膀胱残余尿量、充盈期末逼尿肌压力低于对照组，最大膀胱容量、尿流率高于对照组。
9.A型肉毒素 可抑制周围运动神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放，阻断神经和肌肉之间的信息传导，从而引起肌肉的松弛性麻痹，产生持续时间长达约9个月的可逆性效果。局部并发症包括尿路感染（16.7%）和血尿（4.9%），以及残余尿量增加（50%）或尿潴留（23.7%）。应告知患者所有可能的不良反应和需要自家导尿的可能性。
10.骶神经调控（SNM）已经证实对于逼尿肌功能不全导致的尿潴留患者有积极的治疗效果，使尿潴留患者成功摆脱留置导管的有效率高达69%～81%，但该治疗方法可能对神经受损的患者受益有限。非梗阻性尿潴留患者接受SNM治疗的成功率要高于存储功能障碍的患者。由于SNM成本较高，还缺乏长期的疗效数据，因此这种治疗方法建议应该由经验丰富、经过专门训练的神经或泌尿科医师来进行操作。
11.外括约肌切开术 只适合不能或不想做间歇性导尿的患者，主要在残余尿增多和高压排尿且保守治疗失败的男性DSD患者中推荐应用。在外括约肌11点、12点或1点钟的位置，从膀胱颈切至靠近精阜的水平。有报道男性DSD的患者行外括约肌切开术后，70%～90%的患者可以改善膀胱排空功能，维持上尿路的稳定。
12.自体筋膜吊带 多项关于自体筋膜吊带的研究显示其能够治疗因神经源性尿道括约肌缺损（NSD）导致的尿失禁。目前，自体吊带已被耻骨后［无张力阴道吊带（TVT）］或经闭孔（TOT）尿道中段吊带术取代，但自体筋膜吊带术后不易发生侵蚀。对于NSD导致的神经源性尿失禁女性患者，TVT/TOT被认为是安全有效的，并且大多数患者可以不需要IC。有关男性神经源性NSD患者合成吊带手术的数据很少。
13.人工尿道括约肌植入术（AUS）对于膀胱容量良好、膀胱顺应性正常、无膀胱扩大术指征、无须导管辅助可自主排尿、具有正确使用和操作人工尿道括约肌能力的NSD患者，特别推荐该手术治疗。强烈建议进行术前内镜评估，因为无法预知的尿道病理会使手术植入复杂化，并可能影响长期预后。AUS侵蚀是目前神经源性膀胱患者再手术取出AUS的主要原因，发生率为6%～31%。接受AUS手术治疗的神经源性患者必须进行长期的泌尿系统随访。
14.手术指征及方法 当微创治疗失败或患者有微创治疗的禁忌证时，应考虑手术治疗。目的是维持低压储尿，并改善尿控。最常见的手术方法是肠道膀胱成形术（膀胱扩大术），去管化远端回肠是最常用的（回肠膀胱成形术），回肠在使用便捷、并发症风险和疗效方面似乎效果最好。
15.尿流改道适应证 当所有治疗方案失败时，为保护肾脏必须考虑尿流改道。尿流改道的适应证包括肾积水加重、进行性肾功能衰竭，以及反复出现严重的泌尿系统感染。
16.随访 NB患者随访的目的是保护上尿路功能并预防并发症。主要基于相关危险因素决定神经泌尿检查的时间表和所需检查的范围。无明显危险因素的NB患者，每年监测上下尿路功能。如NB患者存在危险因素或并发症，应调整随访计划，随访间隔时间应根据表现出的异常相应的缩短。
（李佳怡）