iRPF与自身免疫性疾病

iRPF可能是一类纤维炎症性自身免疫性疾病，病理学特征表现为纤维组织增生和慢性炎症反应。常与炎症性腹主动脉瘤（IAAA）和动脉瘤周围腹膜后纤维化（PARF）有共同的临床和病理过程，也称慢性主动脉周围炎（CP）。

iRPF可以独立存在，也可以是系统性免疫性疾病的表现之一。有研究者提出，iRPF可能是IgG4相关性疾病（IgG4—RD）的表现之一，IgG4—RD可累及多个不同器官，并且组织学上以大量IgG4和浆细胞浸润为主，以席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为特征，且绝大多数患者血清IgG4浓度升高。近年来有文献报道，IgG4—RPF占iRPF患者比例为30%～60%。(https://www.daowen.com)