四、评估和治疗

1.临床就诊时评估

（1）首先要判断总肾功能与分肾功能状况，采取双J管内引流或经皮肾造瘘术保护肾功能，为进一步治疗创造条件。

（2）要排除腹膜后原发或转移性肿瘤，如输尿管癌腹膜后淋巴结转移、大B细胞淋巴瘤，由相关专科处理。

（3）要确定iRPF是活动期还是静止期，活动期采用药物治疗，部分患者腹膜后的纤维化炎症会消失，如果iRPF完全进入静止期，泌尿科医师根据腹膜后纤维化的程度制订治疗方案，长期随访。

2.药物治疗 有症状的患者应尽早开始药物治疗，本病治疗药物主要为类固醇激素和免疫抑制剂。

（1）类固醇激素是诱导缓解的一线药物，通常推荐使用中等剂量泼尼松30～40 mg/d［0.5～0.6 mg/（kg·d）］，病情严重者可适当增加用量至泼尼松0.8～1 mg/（kg·d）。治疗4周后，需重新评估疾病活动性，包括症状、ESR、CRP等炎症指标及肿块形态改变。如发现缓解，泼尼松可逐渐减量，3～4个月内逐渐减至5～10 mg/d，并再维持6～9个月。老年患者使用类固醇激素可能导致严重并发症，可选用他莫昔芬。因他莫昔芬有抗血管生存的作用，并可下调与成纤维细胞增生和胶原生成有关的生长因子水平，被认为在治疗纤维化疾病中有效。多项研究亦证实他莫昔芬治疗iRPF有效，且患者耐受性良好。(https://www.daowen.com)

（2）联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、环磷酰胺等，可能增加疗效，有助于糖皮质激素减量和减少复发。也有使用利妥昔单抗、英夫利昔（抗TNF—α单克隆抗体）、托珠单抗（抗IL—6受体抗体）等生物制剂治疗复发性iRPF的报道，但因数据过少，尚未形成明确结论。

3.临床监测 密切监测患者对治疗的反应，应在开始治疗后1个月内进行临床评估，以确定疼痛的缓解和尿路梗阻的缓解。之后，每3个月监测ESR、CRP、肾功能。开始治疗1个月后应进行CT扫描，然后每3个月进行一次CT扫描，以追踪纤维化肿块的大小。iRPF复发率较高，在治疗终止后，iRPF患者应终生随访。停药后，建议每3～6个月进行泌尿系统超声、ESR、CRP、肾功能检查，每6个月CT检查一次，每6～12个月进行一次实验室检查，每1～2年进行一次CT检查。随访期间，若患者出现无法解释的体重下降、反复疼痛时应立即就诊。

4.外科干预 多数RPF输尿管被增生的纤维结缔组织包绕，手术分离非常困难，临床只能长期行双J管内引流术保护肾功能，定期更换双J管。对于双J管引流不通畅或反复尿路感染者行经皮肾造瘘术。少数患者可以做输尿管松解术，游离松解受到包裹的输尿管，将其内置于腹腔中，松解的范围需达远、近段输尿管的正常部位，受累输尿管可以使用大网膜包裹，以提供良好的血供。

（宣寒青）