一、诊断
1.病史及症状
(1)PL年轻男性体型相对矮胖,下尿路刺激症明显,更易出现进行性输尿管梗阻。偶然发现的老年男性,症状不明显,病情进展缓慢。盆腔脂肪增多症病变的部位和范围不同,表现的临床症状不同。
(2)1.50%的PL患者有下尿路症状,早期无明显症状,随病情进展,约50%的患者出现血尿、膀胱刺激症状(尿频、尿急、尿痛)、排尿不畅、尿不尽感等。泌尿系统症状出现频率最高为尿频、排尿困难和夜尿增多。下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。
(3)2.22%的患者出现以便秘为主的肠道症状。
(4)约26%的患者报道了耻骨上丰满或异常肿块,该肿块大多在排尿后可消失(由于盆底脂肪增生,将膀胱抬高)。
(5)患者偶尔可能因静脉回流受阻出现下肢肿胀,受膀胱底部异常增多脂肪的挤压,47%的患者直肠指诊时查及盆腔内软组织块,前列腺位置抬高,不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。
2.影像学检查
(1)IVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”“泪滴形”“葫芦形”外压性拉长改变,膀胱底部抬高。同时可见上尿路积水征象。Moss等将以上X线表现归纳为三联征:膀胱变形伸长,位置抬高,输尿管向正中移位。
(2)CT提示膀胱周围大量脂肪增生;膀胱壁均匀增厚;CT诊断盆腔脂肪增多症明显优于普通X线检查,其密度分辨率高,可区分脂肪组织与其他组织,做出定性诊断。Gerson等描述PL的CT特点为:盆腔内大量均匀低密度影,CT值为100 Hu左右,以膀胱和直肠周围分布最多,为本病的特征性表现局部脏器受压变形,以膀胱和直肠为明显。(https://www.daowen.com)
(3)盆腔T1W1 MRI示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕,膀胱压缩变形;膀胱被挤压变形;盆腔T2W1 MRI示盆腔周围脂肪信号,膀胱壁局限不规则增厚;形成膀胱小梁向膀胱突起。MRI可能是诊断此病的最佳影像学检查方法,特别是其矢状面T1W1膀胱形态指数和膀胱精囊角(PL患者该角度会变大)的测量对本症的定量诊断最有价值。
3.病理结果 根据报道,70%的患者增多的脂肪均为正常成人或成熟脂肪细胞,没有细胞异型性或相邻结构的微观侵袭的迹象。另外30%的患者中,15%的患者存在纤维化,9%的患者存在慢性非特异性炎症改变,5%的患者发现血管增多,1%的患者存在平滑肌和嗜酸性粒细胞增多。
4.膀胱镜检查 对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查。但是需要注意,患者行膀胱镜检查时,脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀胱颈抬高、盆腔固定,约24%的患者膀胱镜插入困难,18%的患者膀胱镜无法插入。
5.尿流动力学
(1)中青年患者表现为膀胱出口梗阻。
(2)峰值尿流率时逼尿肌压力升高和(或)逼尿肌收缩力增强。
(3)膀胱顺应性、膀胱内压和残余尿量无法解释上尿路积水的原因。