小儿肾盂输尿管连接部狭窄
小儿肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）是小儿肾积水最常见的原因，约占64%。随着产前检查的普及，UPJO通常在产前B超检查时就被发现，多数的UPJO可以完全治愈。随着微创技术的日新月异，UPJO的诊断和治疗已经变得非常规范，相关指南已经给出明确指引。新生儿、小婴儿UPJO可能表现为尿路感染，不明原因的发热应该进行尿常规检查和泌尿系统B超检查。
发病率为1/1 500～1/600，有报道产前检出率为1%～2%。病因主要为肾盂输尿管连接部发育异常、输尿管高位开口、迷走血管压迫和输尿管腔内息肉等。
1.诊断
（1）B超是诊断肾盂积水的“金标准”，临床上对肾积水的分级有多种，比较简单和常用的是以肾盂前后径值（anteroposterior diameter）定量分级系统（APD分级系统），一般分为1～5级，国外也有分0～4级共五个级别（表7—1）。
（2）同位素检查：肾积水的同位素评估采取肾动态显像技术，常用的示踪剂是99mTc—DTPA、99mTc—EC和MAG—3。通过利尿性肾图和同位素的摄取排泄动态观察评估分肾功能和梗阻情况，一般认为半衰期大于20 min提示梗阻。99mTc—MAG—3对于肾功能严重受损和新生儿病例为首选，缺点是价格昂贵，国内好多单位并未开展。肾静态显像在UPJO病例并无特别意义。
表7-1 以肾盂前后径值定量分级系统（APD分级系统）
（3）磁共振尿路成像（magnetic resonance urography，MRU）：由于小儿生长发育的特殊性应该尽量避免X线损伤检查，MRU成为排除复杂肾积水的有效工具，不合作的患儿一般可以在基础麻醉下实施检查。
（4）UPJO很少需要产前干预，一般可于出生后1周左右进行评估，按照我们的临床经验，评估不仅仅依靠APD分级系统和同位素结果，还需要考虑到UPJO的肾盂形态。通常UPJO的积水会存在肾内型肾盂为主的形态、肾外型肾盂和混合型肾盂三种形态，尤以肾内型肾盂对肾功能损害最严重，需要尽早手术干预。
2.治疗
（1）手术干预指征
1）肾盂扩张大于50 mm，有可能造成肾功能严重损害的建议尽早手术（特别是肾内型肾盂）。
2）初次检查分肾功能＜40%，半衰期＞20 min。
3）随访过程中肾功能进行性下降（下降值大于10%）。(https://www.daowen.com)
4）随访过程中肾积水进行性增大（增大值大于10 mm）。
5）症状性肾积水（反复泌尿系统感染、发热、腰痛、血尿等）。
6）严重的双侧肾积水、孤立肾合并积水或伴有肾发育不良的肾积水应该考虑积极手术干预。
（2）手术治疗
1）Anderson—Hynes肾盂成形术（离断型肾盂成形术）成功率报道超过95%。
2）腹腔镜下肾盂成形术已经成为主流，有经腹腔途径和后腹膜途径2种，婴儿推荐经腹途径以获得更好的空间暴露。
3）机器人辅助腹腔镜肾盂成形术可以获得更高缝合精度。
3.术后随访
（1）输尿管恢复正常蠕动的时间为6～8周，内支架至少放置6周。
（2）手术后3个月、6个月复查B超；12个月复查同位素，好转或稳定3年复查。
（3）由于肾积水可能激发肾素—血管紧张素系统引起高血压，必须长期随访。