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内容提要
编者名单
序
第一章 感染性疾病
1 高热、胸痛7个月余，肝内最终现端倪
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 该患者诊断为“非结核分枝杆菌感染”的结论可靠吗？为何NTM感染诊断如此困难？
·关键问题2 长期发热患者的诊断难点与处理对策有哪些？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
2 不明原因发热伴腹痛：巴尔通体肝脓肿
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
家族史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝脓肿的鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 巴尔通体肝脓肿如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
3 疑似肝内胆管癌的肝梅毒树胶样肿
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 多次影像学皆提示肝内胆管细胞癌可能。肝内胆管细胞癌的影像学特点是什么？与其他肝内占位性疾病有何异同？最终又为何排除胆管细胞癌诊断？
·关键问题2 梅毒和结核感染后均可出现肉芽肿的病理改变，二者如何鉴别？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
第二章 自身免疫性疾病
4 “似瘤非瘤”的硬化性胆管炎
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝内外胆管扩张需鉴别哪些疾病？
·关键问题2 IgG4相关性疾病如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
5 不明原因肝硬化：AIH还是NASH
题记
病史摘要
病例1 自身免疫性肝炎后肝硬化合并非酒精性脂肪肝
病例2 疑似自身免疫性肝炎的非酒精性脂肪性肝硬化
临床关键问题及处理
·关键问题1 自身免疫性肝炎（AIH）与非酒精性脂肪性肝炎（NASH）如何鉴别诊断？
·关键问题2 非酒精性脂肪性肝病合并自身免疫性肝炎如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
6 自身免疫性肝炎合并新型冠状病毒感染
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 慢性肝病，尤其是AIH，与COVID-19有何相互影响？
·关键问题2 患者入院时肝酶升高的原因是什么？
·关键问题3 住院期间总胆红素升高的原因是什么？
·关键问题4 COVID-19患者是否应该使用糖皮质激素治疗？
背景知识介绍-
专家点评
参·考·文·献
7 不明原因肝衰竭：自身免疫性肝炎还是肝豆状核变性
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝豆状核变性与自身免疫性肝炎如何鉴别？
·关键问题2 肝衰竭患者激素使用的时机和推荐剂量如何？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
8 肝移植术后新发自身免疫性肝炎
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝移植术后肝损伤的鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 肝移植后排斥反应如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
9 发热伴淋巴结肿大、肝酶异常
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
诊疗经过
诊断
治疗及随访
临床关键问题及处理
·关键问题 该患者淋巴结病理提示组织细胞坏死性淋巴结炎，与最终诊断系统性红斑狼疮有何联系？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
第三章 遗传代谢性疾病
10 青少年重度脂肪肝、肌无力：多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
家族史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 如何诊断没有见过的罕见病？
·关键问题2 对于一时难以明确诊断的重症患者，病因未明前该如何处置？
·关键问题3 大剂量维生素B2可以使患者恢复健康吗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
11 NOTCH2基因突变相关的Alagille综合征
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 患者铜蓝蛋白水平降低，且检出ATP7B p.Ala874Val杂合突变，肝豆状核变性（WD）的诊断是否能排除？
·关键问题2 虽然该患者存在NOTCH2基因突变、特殊面容及骨骼相关临床表现，但肝穿刺病理未提示胆管缺失，Alagille综合征诊断是否成立？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
12 “黑肝”探因：血红蛋白H病
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝铁超载的疾病诊断与鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 肝铁超载的治疗有哪些选择？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
13 反复不明原因转氨酶升高：遗传性血色病
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 血色病如何诊断？
·关键问题2 诊断血色病后如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
14 儿童急性肝衰竭伴严重溶血性贫血
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
家族史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 以急性肝衰竭起病的儿童肝豆状核变性的诊断和鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 以急性肝衰竭起病的儿童肝豆状核变性该如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
15 转氨酶升高伴免疫球蛋白G升高、自身抗体阳性：AIH还是ABCB4
题记
病史摘要
入院病史(https://www.daowen.com)
主诉
现病史
既往史
个人史
家族史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 儿童期转氨酶升高的鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 ABCB4缺陷病的临床特征有哪些？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
第四章 肝脏肿瘤性疾病
16 疑似肝脓肿的肝细胞癌
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝脓肿和肝癌的鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 NAFLD相关肝细胞癌的发生有哪些特点？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
17 儿童反复腹痛伴肝内胆管扩张
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
家族史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 该患儿反复腹痛、发热，初期影像学检查提示肝内有异常信号，近期出现胆管扩张，需考虑哪些疾病？
·关键问题2 儿童硬化性胆管炎的常见病因是什么？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
18 以巨大肝、亚急性肝衰竭为表现的肝黑色素瘤
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝大的鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 何时选择经颈静脉肝活检？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
19 以顽固性低血糖和腹泻、腹痛为表现的肝脏神经内分泌癌
题记
-病史摘要-
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 该患者顽固性低血糖的原因是什么？
·关键问题2 该患者的腹痛腹泻和类似硬化性胆管炎表现是何原因？
·关键问题3 该患者的肝脏神经内分泌肿瘤是原发性还是转移性？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
第五章 血管性疾病及非肝硬化门静脉高压
20 特发性非肝硬化门静脉高压症
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 该患者的肝硬化诊断成立吗？
·关键问题2 该患者的治疗方案是什么？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
21 诊断为布-加综合征的非肝硬化门静脉高压
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 肝硬化的诊断是否成立？
·关键问题2 非肝硬化门静脉高压原因有哪些？
·关键问题3 布-加综合征的诊断与鉴别诊断有哪些？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
22 以顽固性腹水为表现的POEMS综合征
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 顽固性腹水该如何鉴别诊断？
·关键问题2 患者既往有慢性乙型病毒性肝炎病史，此次影像学提示肝硬化，是否存在乙型肝炎肝硬化后所致门静脉高压型腹水？
·关键问题3 既然患者顽固性腹水不能以肝硬化来解释，该如何进一步明确病因？
·关键问题4 如何用一元论继续来解释POEMS综合征和非肝硬化性门静脉高压？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
23 不明原因反复上消化道出血：系统性淀粉样变性
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 消化道出血的鉴别诊断有哪些？
·关键问题2 骨髓纤维化一元论为什么难以解释肾脏病变？
·关键问题3 淀粉样变性可否解释患者所有临床表现？
·关键问题4 骨髓纤维化是否可继发淀粉样变性？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
24 一“叶”知“心”：缩窄性心包炎
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
入院查体
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 该患者胆酶升高的原因是什么？
·关键问题2 肝淤血如何定位？
·关键问题3 该患者结核性心包炎诊断如何明确？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
第六章 其他
25 从黄疸、脾大病例说起：原发性骨髓纤维化继发肝脏髓外造血
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 该病例是否存在肝硬化？
·关键问题2 肝脏髓外造血的鉴别诊断有哪些？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
26 脾大寻因：脾边缘区淋巴瘤
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 该患者脾大的病因是什么？
·关键问题2 患者是否有原发性胆汁性胆管炎（PBC）？
·关键问题3 患者乙型肝炎再激活的原因是什么？如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
27 血液净化治疗扭转慢加急性肝衰竭
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 慢加急肝衰竭患者应该选择药物治疗？药物治疗联合血液净化（人工肝）治疗？还是肝移植？
·关键问题2 并未按我国指南选择抗病毒治疗药物，而选择拉米夫定抗病毒治疗是否合适？
·关键问题3 该患者是否能使用激素治疗？
·关键问题4 如果使用激素治疗，该如何预防感染？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献
28 热射病导致急性肝衰竭
题记
病史摘要
入院病史
主诉
现病史
既往史
个人史
家族史
入院查体
入院诊断
实验室检查
辅助检查
入院后诊疗经过及随访
临床关键问题及处理
·关键问题1 热射病导致肝损伤的机制是什么？
·关键问题2 热射病导致肝损伤如何治疗？
背景知识介绍
专家点评
参·考·文·献