现病史

患者于9个月前起无明显诱因下出现腹泻，3～4次/日。4个月前出现右上腹部胀痛不适，体检发现谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高（大于2倍正常值）。筛查肝炎病毒全套均为阴性，胃镜示胆汁反流性胃炎。2个月前查肝功能：谷草转氨酶103 U/L，前白蛋白107 mmol/L；国际标准化比值1.16；腹部B超示肝脏质地增粗；瞬时弹性超声硬度22 kPa；MRCP示肝内外胆管僵硬伴局部粗细不均，以肝门区及胆总管上段局部胆管狭窄最为明显（图19-1）。之后患者腹泻伴肝区疼痛症状进行性加重。1个月前行肠镜检查未见明显异常。20天前患者出现反复心悸伴大汗及意识模糊，以餐前及凌晨频发，进食后明显缓解，否认大小便失禁、胸闷、胸痛等不适。1天前心悸发作时至急诊就诊，测随机血糖1.41 mmol/L，予以葡萄糖治疗后症状缓解。为进一步诊治，收住内分泌科。

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图19-1　MRCP图像