专家点评

门静脉高压遵循欧姆定律，即门静脉压力等于门静脉血流量乘以肝脏血管阻力。临床上门静脉高压大部分源于肝硬化等引起的血管阻力增加，但不能忽视的是由于血液疾病等引起的门静脉血流量增加所导致的门静脉高压。因此，在临床上遇见上消化道出血合并门静脉高压、脾大、食管静脉曲张，往往容易先入为主地做出肝硬化食管静脉破裂出血的诊断。然而本例患者并未见红色征，对血管活性药物疗效不佳，且患者蛋白尿、心肌肥厚、肺动脉高压、多浆膜腔积液等表现均难以用肝硬化门静脉高压解释，病程中患者出现皮肤紫癜，经活检提示刚果红染色阳性，考虑为淀粉样变性，经PCD方案化疗后未再出血。对于不明原因消化道出血的诊断，应跳出原有临床思维的局限，大胆猜测，从临床、检验、影像、病理等多个角度反复综合验证，鉴于骨髓纤维化和淀粉样变性均不能解释全部临床特征，从一元论角度出发考虑为骨髓纤维化继发淀粉样变性，经文献检索国际上亦有类似病例报道。(https://www.daowen.com)

（王铭杰　陈　立　上海交通大学医学院附属瑞金医院）