现病史

患者1年前无明显诱因下出现皮肤、巩膜黄染伴上腹部不适，于2019-01-19至当地某院就诊，肝生化：总胆红素247 μmol/L，直接胆红素218 μmol/L，谷丙转氨酶354 U/L，谷草转氨酶160 U/L，碱性磷酸酶516 U/L，γ-谷氨酰转肽酶667 U/L；甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎标志物均阴性；EBV-DNA、CMV-DNA阴性；抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体阴性；甲胎蛋白5.17 ng/mL，癌胚抗原2.64 ng/mL，CA19-9109.7 U/mL，CA5060.5 U/mL。胸、腹部增强CT：肝实质密度不均，肝右叶下段结节样低密度影，边缘模糊不清，增强后动脉期肝右叶下段病灶强化不明显，静脉期有强化。肝内胆管、肝总管、胆总管轻度扩张，胆管壁见强化，诊断为肝右叶占位（胆管癌可能）。初步诊断：梗阻性黄疸、胆管癌待排。因患者重度黄疸，转氨酶水平明显升高，当地医院给予氢化可的松100 mg，每天1次，静脉滴注，同时甘草酸制剂、谷胱甘肽保肝治疗后患者黄疸、转氨酶明显下降（谷丙转氨酶67 U/L，谷草转氨酶29 U/L）。后为进一步排除胆管癌转诊至普外科，行肝占位穿刺活检，术后病理：片状纤维组织增生伴大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润、小片状坏死，符合炎性病变；给予保肝对症治疗后肝生化好转出院。2019-04-10患者复查腹部MRI肝内胆管异常信号，伴肝内胆管远端扩张，仍考虑胆管癌可能性大，肝右叶多发异常信号考虑转移可能。同时结合CA19-9较前升高，于04-29拟诊胆管癌伴肝内多发转移行经导管动脉化疗栓塞（TACE）治疗1次。但术后患者反复出现上腹部疼痛不适，抗感染治疗可稍好转。2020-03-10患者因反复肝生化异常就诊于苏州大学附属第一医院普外科，谷丙转氨酶114 U/L，谷草转氨酶64 U/L，碱性磷酸酶363 U/L，γ-谷氨酰转肽酶669 U/L；甲胎蛋白3.8 μg/L，CA19-9142.6 U/mL。腹部增强CT提示肝左叶病灶、肝内胆管扩张，胰头周围、腹腔内肿大淋巴结、胰头增大、胰腺周围脂肪间隙模糊。为进一步明确诊断行肝结节活检术+肝门部淋巴结活检术，术中见肝左叶大量灰白色结节、质硬，右叶散在数个结节，肝门部触及肿大淋巴结，术后病理提示慢性炎症伴纤维化、淋巴结反应性增生。2020-04患者皮肤、巩膜黄染进行性加重，上腹部不适伴发热就诊。入科时乏力明显，食欲差，眼干、口干明显，体重较前减轻2.5 kg，尿液色黄，粪便黄软，每天进水量约8000 mL，每天尿量约10000 mL。(https://www.daowen.com)