入院后诊疗经过及随访

入院后予以左甲状腺素钠100 μg/d口服补充甲状腺素治疗，并予以补充白蛋白纠正低蛋白血症，呋塞米、螺内酯利尿治疗，右侧腹腔留置引流管每天引流出淡黄色腹水1050～1000 mL。完善相关检查后提示门静脉高压、脾大、腹水、多浆膜腔积液、甲状腺功能减退及皮肤色素沉着。外院肝穿刺病理会诊（图22-3）：未发现肝硬化，汇管区轻度纤维化，门静脉狭闭，散在多量浆细胞与淋巴细胞浸润，Masson染色显示门静脉周围显著纤维化；小叶结构尚好；考虑系统性疾病累及汇管区门静脉分支，继发门静脉高压可能。进一步查免疫固定电泳IgA-λ阳性，行肌电图示多发性周围神经损害，运动和感觉神经髓鞘伴轴索损害。眼科会诊视乳头水肿可能。骨髓穿刺骨髓细胞学检查示：异常浆细胞占1.5%。骨髓流式：骨髓可见异常浆细胞占有核细胞的0.22%。PET-CT未见骨破坏改变。血VEGF升高531 pg/mL。经多学科讨论符合POEMS综合征，分别于10-13、10-27予以硼替佐米2.1 mg+地塞米松20 mg×2天治疗。10-28入我科评估，患者诉色素沉着较前明显好转，腹胀较前明显好转。行骨髓穿刺术，骨髓流式：骨髓可见异常浆细胞占有核细胞的0.17%，CD45-，CD38+，CD138+part，CD28+，CD27+part，CD117+part，CD19-，CD56-，CD20-，cyκ-，cyλ+。骨髓异常浆细胞比例较前下降。复查肌电图提示较前有好转，多普勒超声提示门静脉主干内径11 mm，较上次14 mm好转。患者继续回当地医院化疗。

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图22-3　2020-09经颈静脉肝穿刺病理（HE染色+Masson染色）