题记

题记

以急性肝衰竭起病的肝豆状核变性进展迅速、预后差、病死率高。基因检查往往耗时较久,通过临床特征早期识别和诊断极为关键。本例患儿因急性肝衰竭合并严重溶血性贫血入院,快速初步诊断为肝豆状核变性后,立即予以血液净化和驱铜治疗。患儿病情得到稳定,避免了肝移植,继以葡萄糖酸锌和青霉胺口服治疗原发病,病情得以好转和恢复,是内科非肝移植治疗肝豆状核变性急性肝衰竭的成功案例。在此分享该患儿的诊治经验,并讨论肝豆状核变性急性肝衰竭(acute liver failure due to Wilson's disease,WD-ALF)的鉴别诊断和处理方法。(https://www.daowen.com)