入院后诊疗经过及随访

患者入院后检查提示乙型肝炎大三阳及HBV-DNA 9.18×107 U/mL。但患者1年前乙型肝炎两对半检查示仅HBcAb阳性，HBV-DNA阴性，考虑乙型肝炎再激活，予以恩替卡韦抗乙型肝炎病毒复制。患者数次检测抗线粒体抗体M2亚型弱阳性，但病程中未见碱性磷酸酶等胆汁淤积相关指标异常，免疫球蛋白IgM持续在正常范围，考虑为原发性胆汁性胆管炎亚临床期，继续予以熊去氧胆酸治疗。患者入院后血常规提示中度贫血，伴有黄疸、脾大，查血胆红素升高，以间接胆红素升高为主，进一步完善贫血病因相关筛查提示溶血性贫血诊断成立，但是由于遗传性或是后天获得性（继发于血型不合输血、系统性红斑狼疮等病因）尚不明确。患者入院后肝脏原发病方面相关检查不能解释其长期脾大。因患者脾大病程较长，为排除血液系统疾病可能，建议患者完善骨髓穿刺及PET-CT检查。2020-08骨髓穿刺提示骨髓增生正常偏高，红系增生增高总占59%，以中晚幼红细胞多见。成熟红细胞大小不均，可见椭圆形、泪滴状红细胞。余各系统、各系细胞形态正常，未见异常细胞。骨髓穿刺流式：淋巴细胞约占有核细胞的15%，其中异常B细胞约占有核细胞的0.6%，fsc、ssc偏大，表达CD19CD20CD22HLA-DR，部分表达CD23FMC7，不表达CD5CD10，可见膜免疫球蛋白轻链λ限制性表达。随后完善PET-CT示：①肝脏多发囊肿、肝左外叶血管瘤。脾动脉栓塞术后，脾明显肿大伴多发梗死区。腹盆腔积液。心膈角及后腹膜淋巴结。②左侧大收肌旁偏低密度结节伴FDG代谢增高。③纵隔淋巴结炎性增生。患者随后于2020-08-14行左大收肌皮下组织活检术，报告示“左大腿肿块穿刺”梭形细胞肿瘤，细胞轻度异型，“左大腿肿块穿刺”肿瘤细胞ALK-D5F3（-），CD34（-），DOG-1（-），B-caten（-），Stat6（-），S100（+），SMA（-），Ki-67（1%），倾向神经鞘膜来源肿瘤，为孤立性发病，无法解释脾大及贫血病因。结合蛋白电泳、免疫固定电泳、骨髓穿刺活检、病理、流式结果，请血液科主任会诊后建议切除脾送病理以排除脾边缘区淋巴瘤等可能。患者因个人原因暂拒，继续抗乙型肝炎病毒及熊去氧胆酸治疗。(https://www.daowen.com)

2020年10月初，患者再次反复出现胸闷、气促，伴乏力、盗汗，伴恶心、纳差、消瘦，活动后呼吸困难，伴双下肢水肿，遂再次入院。完善全身浅表淋巴结未见明显异常肿大。超声提示左侧胸腔积液（最深处60 mm），行胸腔穿刺置管引流术见血性胸腔积液，予以送检胸腔积液常规、生化及免疫分型。流式免疫表型示B细胞免疫球蛋白轻链表达限制性，且CD19（+），CD20（+），CD22（+），CD5（弱+），CD10（-），FNC7（-），CD23（基本-），此外B细胞中等到大的细胞占27.50%～48.88%，为B淋巴细胞性肿瘤。遂再次行骨髓穿刺评估骨髓受累情况，骨髓穿刺病理见淋巴细胞结节状分布，结合ELISA倾向小B细胞淋巴瘤累及。再次请血液科会诊，考虑B细胞淋巴瘤诊断明确。随后于2020-12起予以苯达莫斯汀化疗，2021-07-11开始予以利妥昔单抗规律治疗。随访至2021-10，患者淋巴瘤病情稳定，无不适主诉，肝功能正常。