背景知识介绍

肝移植后新发自身免疫性肝炎（DAIH）是一种特殊的肝移植术后的排异反应，根据其病理特征又命名为浆细胞丰富的排斥反应，发生于5%～10%的儿童和1%～2%的成人肝移植受者。DAIH本不属于自身免疫疾病，而应归类于同种异体免疫反应，但因为其临床表现与经典AIH有许多相似之处，故得名。大多数DAIH患者有血清IgG水平升高，以及抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性。伴有淋巴细胞和浆细胞的门管区和门管周围炎是DAIH的主要组织学特征，也可见静脉周围炎、小叶性肝炎、门静脉纤维化、带状坏死和小叶中心坏死。DAIH的诊断需要排除血管或胆管并发症、其他排斥反应、感染或药物相关肝损伤。

在治疗方面，DAIH同样对糖皮质激素治疗应答良好。泼尼松（龙）是主要治疗药物，与其他免疫抑制剂联合治疗方案也较常见。在成人中，推荐使用泼尼松或泼尼松龙（30 mg/d）联合硫唑嘌呤（1～2 mg/kg）。在儿童中，推荐泼尼松或泼尼松龙1～2 mg/kg与硫唑嘌呤联合使用。泼尼松或泼尼松龙的剂量应在4～8周减少至维持剂量（5～10 mg/d）。(https://www.daowen.com)

一项研究表明，约50%的富含浆细胞排斥反应（DAIH）的同种异体移植肝组织中有大量IgG4阳性浆细胞浸润（IgG4阳性细胞数＞25/高倍镜）。在经典成人AIH或患有富含浆细胞排斥的肾同种异体移植受者中并未检测到相同的IgG4阳性频率。虽然IgG4阳性DAIH的肝组织炎症和纤维化程度较IgG4阴性的患者更重，但是IgG4阳性的患者转氨酶水平较IgG4阴性的患者更低，而且也显示出对免疫抑制治疗的良好应答。迄今IgG4在DAIH中的作用尚不明确。

目前肝移植后新发自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚。一项比较了DAIH和经典AIH之间的人口学、组织病理学和浆细胞表型差异的研究认为，DAIH的发病过程可能有同种异体免疫和自身免疫两种机制的参与。还需要更多细胞或抗体介导的针对同种异体抗原和自身抗原的免疫攻击证据来更好地理解这一疾病的发生机制。