·关键问题3　布-加综合征的诊断与鉴别诊断有哪些？

BCS的临床特点归纳如下：①临床表现，虽出现腹水、脾大等肝硬化征象，但肝脏却明显肿大；或虽出现黄疸或消化道症状等肝炎征象，但肝脏合成功能却基本正常。②影像学及病理学表现，影像学报告提示肝硬化，而肝组织活检却无纤维沉积、假小叶形成等肝硬化的特征性病理学表现。③治疗，按原诊断疾病治疗无效，如用利尿剂治疗腹水疗效不佳。但是，只有肝静脉或下腔静脉阻塞和/或侧支循环建立的直接影像证据，才可确诊BCS。

布-加综合征因肝静脉和/或下腔静脉狭窄或阻塞的病因及部位、病程进展急缓、侧支循环建立及治疗情况不同，临床表现各异：可以迅速出现肝大、腹水、肝功能不全甚至肝功能衰竭，常易被误诊为肝硬化；也可无明显症状，缓慢进展，肝脏长期淤血可最终导致肝硬化。布-加综合征与肝硬化可通过以下要点鉴别：①病因，肝硬化多有肝炎病史，BCS病因虽仍未明确且中西方差异明显，但已有研究表明中国BCS多由静脉内膜性形成，即肝静脉和/或下腔静脉内膜性闭塞所致；②临床表现，肝硬化肝脏多缩小或轻度肿大；腹水易控制，BCS肝大明显，尤其是尾状叶；腹水顽固，利尿剂效果差；下肢静脉曲张多见，伴下肢色素沉着、溃疡形成；③肝生化，肝硬化肝功能损害较严重，BCS肝功能多正常或轻度异常；④肝穿刺病理，肝硬化广泛纤维化、假小叶形成，而BCS主要表现为肝血窦扩张、窦内充满红细胞，肝细胞因淤血、缺氧出现炎症坏死，BCS长期失治可进展为肝硬化。另外，BCS还需与肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病（HSOS/HVOD）鉴别（表21-1）。

表21-1　BCS与HSOS/HVOD鉴别(https://www.daowen.com)

本例患者缘何发生BCS？因未做基因检测，不知晓是否存在易栓症遗传背景，但长期从事渔业工作，且有较长时间服用多种中西医药物的病史，是否有毒物或药物的影响因素，尚需要进一步的调查。