入院后诊疗经过及随访
入院后完善上述实验室检查及影像学检查，并将2020年3月肝结节活检术+肝门部淋巴结活检术术中标本再次切片后行病理学检查：提示肝小叶内炎症轻微，门管区炎症重；浆细胞浸润丰富，胆管损伤，小叶间胆管周围明显同心圆样胶原沉积（席纹状纤维化），伴明显界面性肝炎（图4-2）。肝结节免疫组化（图4-3）：大量Muml阳性浆细胞浸润；IgG4阳性细胞＞50/高倍镜；肝门部淋巴结免疫组化（图4-4）：大量Muml阳性浆细胞浸润；IgG4阳性＞50/高倍镜。
依据生化、免疫、影像学和病理表现，诊断为IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）、IgG4相关性胰腺炎。因患者近期出现多饮多尿，疑诊尿崩症，予以完善垂体MRI增强检查，提示垂体柄上端增粗，垂体后叶高信号消失，垂体强化程度减低，考虑IgG4相关性垂体炎（图4-5）。因患者近1年有明显口干、眼干，行唇腺活检病理提示慢性炎症伴局灶鳞状上皮乳头状增生及糜烂，见1个淋巴细胞灶，免疫组化IgG4（+）。
图4-2 肝小叶内炎症轻微，门管区炎症重；浆细胞浸润丰富，胆管损伤，小叶间胆管周围明显同心圆样胶原沉积（席纹状纤维化），伴明显界面性肝炎
图4-3 肝结节免疫组化
图4-4 肝门部淋巴结免疫组化
根据2019年美国风湿病学会-欧洲抗风湿病联盟（ACR/EUL）对风湿病IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）分类标准，该患者符合纳入标准，同时不符合任何一项排除标准，累积权重分数为67分≥20分，本例患者最终确诊为IgG4相关性疾病（增殖型）：①IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）；②IgG4相关性胰腺炎（IgG4-AIP）；③IgG4相关性垂体炎；④IgG4相关性涎腺炎；⑤IgG4相关性泪腺炎，属于经典米库利兹病合并系统性器官受累组。
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图4-5 2020-04-26垂体MRI增强
患者入院完善相关检查的同时，因IgG4水平明显升高（42.5 g/L）高度怀疑IgG4相关性疾病，故立即予以甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注及保肝、护胃等对症支持治疗。1周后总胆红素由287.7 μmol/L下降至86 μmol/L，2周后总胆红素51.3 μmol/L，1个月后恢复至正常（图4-6）。患者口干、眼干症状逐渐改善，饮水量和尿量逐渐减少，出院前1天24 h饮水量约5200 mL，尿量约4600 mL。IgG4水平在治疗1周后由38.9 g/L下降至19.4 g/L，2周后下降至10.5 g/L，2个月后下降至正常范围（图4-7）。CA19-9亦在2个月后逐渐恢复至正常。甲泼尼龙由40 mg/d治疗2周后减量至30 mg/d，后每周减量4 mg，以甲泼尼龙4 mg/d口服维持治疗至今，现仍定期随访中。
1年后（2021-03-18）患者复查腹部MRI+MRCP（图4-8）：肝左叶体积缩小；左胆管及肝左叶胆管稍扩张，较前明显好转；胆总管及右肝管显影良好，管径无增粗，胰管显影良好，未见明显扩张。出院1年后复查垂体MRI，垂体柄较前变细，余垂体信号较前相仿。
图4-6 治疗后总胆红素（TBIL）和直接胆红素（DBIL）变化
图4-7 治疗后血清IgG4（g/L）变化
图4-8 2021-03-18腹部MRI+MRCP