入院后诊疗经过及随访

患儿反复腹痛2年余，影像学检查提示肝大、肝内多发异常信号，肝内胆管、胆总管扩张。根据患儿临床表现及辅助检查，考虑为硬化性胆管炎。因患者病程中多次出现发热及炎症指标升高，予以完善感染相关检查：血培养、粪培养、T-SPOT、寄生虫、血宏基因等未见异常。多次予以头孢哌酮-舒巴坦、头孢曲松、甲硝唑抗感染治疗，予以吡喹酮抗寄生虫治疗，予以熊去氧胆酸利胆，患儿临床症状有好转，但仍有反复腹痛伴发热。患者病程较长，单纯用感染性疾病难以解释，是否存在肿瘤性疾病、胆管发育异常等疾病可能。

为明确病因，2021-03-04再次复查肝穿刺检查，病理结果示肝小叶结构紊乱，局部肝小叶结构破坏，代之以增生的纤维组织及弥漫分布的胞质丰富的组织细胞样细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，胆小管形态不规则、上皮细胞排列较紊乱伴部分空泡变，肝细胞浊肿，肝血窦扩张，肝巨噬细胞（枯否细胞）轻度增生。特殊染色提示CDlα、Langerin、S100染色阳性（图17-2）。根据患儿临床表现、影像学检查及病理检查结果诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。患儿于2021-04开始按照LCH进行化疗，未再出现反复腹痛、发热，定期随访血常规、血生化等逐渐好转，2021-09-11复查γ-谷氨酰转肽酶降至正常。(https://www.daowen.com)

图17-2　肝穿刺病理