背景知识介绍

1845年，George Budd医师首次报道了与嗜酒和败血症相关的3例肝静脉阻塞的患者。1898年，Hans Chiari医师也观察到3例肝静脉血栓的患者，并回顾了7例类似患者，将其命名为“闭塞性静脉炎”。2009年美国肝病研究会将布-加综合征（BCS）定义为肝静脉流出道梗阻，即从肝小静脉以上到右心房入口以下的肝静脉和下腔静脉肝段各种性质的阻塞。目前比较公认的BCS分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型，每种类型根据病理解剖又可细分为数种亚型。

BCS全球发病率约为1/10万，国内发病率约为10/10万。它分为原发性（静脉内病变）和继发性（静脉外占位性病变、恶性肿瘤压迫或直接侵袭肝静脉流出道）两大类。原发性BCS的病因东西方差异明显。约80%的西方患者至少有一个血栓形成危险因素，如骨髓增生性肿瘤伴或不伴JAK2 V617F突变、凝血因子V Leiden（FVL）突变、凝血酶原G20210A突变和阵发性夜间血红蛋白尿等，而我国BCS的病因尚无定论，目前较为接受的学说有地域因素、机械性损伤、炎症学说等。BCS临床表现复杂多变，取决于阻塞的部位、程度及侧支循环的状况。肝静脉阻塞型临床表现主要有腹胀、腹痛、肝脾大、顽固性腹水、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。下腔静脉阻塞型主要为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、反复出现难愈性溃疡、躯干出现纵行走向粗大的静脉曲张。如果阻塞的部位广、程度重、形成快，侧支循环建立差，则起病急、病情重；反之则症状轻、病情迁延。(https://www.daowen.com)

肝静脉或下腔静脉阻塞和/或侧支循环建立的直接影像学证据是确诊BCS证据。多普勒超声诊断灵敏度超过75%，是一线检查。此外，也可使用MRI和CT。所有BCS的患者应先行内科保守治疗，包括抗凝、病因及症状性门静脉高压的治疗；对于肝静脉或下腔静脉的膜性或短段狭窄或闭塞性病变应积极行球囊扩张或必要时的支架植入；对于不适合开通治疗或开通治疗效果不佳者，可考虑行经颈静脉肝内门腔静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）治疗；TIPS治疗失败者，可考虑肝移植。