入院后诊疗经过及随访

入院后完善相关检查（血尿粪常规、炎症指标、肝肾功能、甲状腺功能、生长激素、胰岛素抗体、肿瘤标志物等、腹部超声等）进行系统评估。入院当晚患者低血糖发作，即刻血糖0.6 mmol/L，同步胰岛素0.14 μU/mL，胰岛素释放指数0.13，进食及静脉补充葡萄糖后缓解。之后患者仍有反复发作低血糖，进食后可缓解但仅能维持4小时左右。在予以对症处理同时完善延长OGTT试验，筛查低血糖的病因。由于患者低血糖以空腹降低为主，首先应排除胰岛素瘤。但根据患者低血糖发作时胰岛素释放指数不高故不支持该诊断。此外，各类激素测定值可排除皮质醇或垂体功能减退导致的低血糖。虽然患者抗胰岛素抗体阳性，但是OGTT血糖谱与自身免疫性低血糖症不符。

由于该患者肿瘤指标升高明显，且右上腹胀痛明显，肝功能及肝脏超声提示慢性肝损伤、肝硬化，门诊MRCP提示硬化性胆管炎可能。遂进一步完善上腹部增强MRI（图19-2），结果示肝脏明显肿大，肝脏内弥慢性结节状异常信号影，转入消化内科进一步诊治。

腹部MRI提示肝脏多发占位，腹腔内多发结节状异常灶，胰腺略增大。后腹膜多发淋巴结，定性困难，肿瘤性病变需考虑。由于神经元特异性烯醇化酶明显升高（常见于小细胞肺癌和分化差的神经内分泌肿瘤），重点怀疑肝脏占位为神经内分泌肿瘤。为明确诊断，行生长抑素受体显像及病理检查。生长抑素受体成像（OCT）显示全身未见放射性摄取异常增高灶。为进一步明确诊断，患者在全麻下行腹腔镜肝活检术（图19-3）。术中见肝脏及腹壁存在多发灰白色结节，病理示CgA、Syn、CD56阳性，生长抑素受体2（+/-），Ki-67（+，40%），核分裂27/10 HP，符合神经内分泌肿瘤（G3）。明确病理诊断后，因患者一般情况极差，有严重乏力纳差、顽固性低血糖及低蛋白血症、多器官功能衰竭，未行化疗，予以静脉高糖维持，奥曲肽皮下注射等对症支持治疗。患者最终于2周后死亡。由于胃镜、结肠镜、胸部CT、腹部MRI增强及生长抑素受体显像未见其他器官明显肿瘤病灶，且患者疾病迅速恶化，无法长期随访以发现是否有肝外其他微小原发病灶，最终诊断为原发灶不明的肝脏神经内分泌癌。

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图19-2　上腹部增强MRI图像

图19-3　腹腔镜探查术中所见