题记

特发性非硬化性门静脉高压症（idiopathoc noncirrhotic portal hypertension，INCPH）是一类原因不明的门静脉高压症，通常不涉及肝细胞损伤，其实质为门静脉细小属支狭窄、闭塞，进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变，从而导致门静脉高压。它曾被称为特发性门静脉高压症、肝内门静脉硬化、非肝硬化门静脉纤维化等。近年来亦有报道将其命名为“门管-肝窦血管病，PSVD”。临床特点以食管胃底静脉曲张、脾大、腹腔积液等门静脉高压症表现为主，肝功能正常或轻度异常，肝组织学无肝硬化证据，其病因及发病机制尚不明确，且没有统一诊断标准，临床可能被误诊为肝硬化门静脉高压。在此分享我科收治的1例特发性非肝硬化门静脉高压症，并探讨特发性非肝硬化门静脉高压症的诊疗。(https://www.daowen.com)