专家点评
布-加综合征可由多种原因引起，以肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞病变引起的窦后性门静脉高压为特征，是一种并不少见的肝血管疾病。临床诊断，除了门静脉高压的表现，如脾大、食管胃底静脉曲张、腹水、腹壁或下肢静脉曲张肿胀等，影像学检查包括B超、CT或MRI是可靠的诊断方法。但是，有些血管病变不甚明显，常规影像学检查时可能出现疏漏。本例即是肝活检以前的超声、CT等检查均未发现肝静脉或下腔静脉血管异常。
该患者肝组织可见中央静脉周围明显肝窦扩张与淤血，无肝硬化证据，有流出道障碍表现，提示该患者门静脉高压不是肝硬化而是肝后血管病变引起的。这样促使我们进一步行血管造影检查，结果腹部CTV、下腔静脉造影均证实了下腔静脉近心端有明显狭窄，该患者的门静脉高压是肝后的下腔静脉阻塞所致，即布-加综合征。而此时我们再次回顾此前的CT增强片，确有一段下腔静脉畸形。这提示我们对于非肝硬化门静脉高压，需要注重多种检测方法与证据的综合分析、多学科会诊，虽然下腔静脉造影是诊断布-加综合征的金标准，但肝组织病理提示的中央静脉淤血等的血管病变，可以小见大，对于促进采用该影像学金标准检查及其最后确诊有重要意义。(https://www.daowen.com)
本病的病因与发病机制复杂，原发性多为血栓或静脉炎等静脉疾病相关，继发性多与静脉外病变如肿瘤等相关，尚有约1/3病因不明，为特发性BCS。然而多有血液高凝、高黏状态、肝静脉血管壁病变、血栓形成等表现。因此，对于该病的治疗，除了下腔静脉或肝静脉血管成形术、支架植入术等介入或手术方法，抗凝也是常用的治疗措施。本例患者在下腔静脉球囊扩张血管成形术后，解除了血管阻塞与门静脉高压，而后以中药益气活血等药物治疗，可起到改善血液高凝状态、防治血栓形成等“活血化瘀”的作用。长期随访表明患者症状逐渐改善，恢复正常生活工作，说明了该布-加综合征患者诊断可靠、治疗有效。