·关键问题2　骨髓纤维化一元论为什么难以解释肾脏病变？

骨髓纤维化是一种难以治愈的造血干细胞克隆性疾病，包括原发性骨髓纤维化及继发性骨髓纤维化。本病例中，患者既往真性红细胞增多症病史，JAK2 V617F等突变基因阴性。原发性骨髓纤维化（PMF）是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤（MPN），可表现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外周血出现幼红细胞、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血。髓外造血可导致肝脾大，门静脉系统血流量增加。门静脉压力遵循欧姆定律，即等于门静脉血流量乘以肝脏阻力，因此患者门静脉血流量增加可以导致门静脉压力增高，表现为门静脉增宽、食管静脉曲张，而无肝硬化表现。该患者血象异常包括外周血白细胞增加、贫血、血小板增加，骨髓象异常包括巨核细胞增多，局灶纤维组织增加，CT提示胸骨骨质异常，多浆膜腔积液等临床表现均可以用骨髓纤维化解释。然而骨髓纤维化较少累及肾脏，该患者长期蛋白尿，肾功能不全，因此骨髓纤维化一元论暂无法解释患者以上表现。(https://www.daowen.com)