诊疗经过
第一阶段：患者入院后予以头孢曲松钠、左氧氟沙星静脉滴注抗感染治疗，09-21完善骨髓穿刺及右颈部淋巴结活检后，09-22予以地塞米松10 mg/d联合丙种球蛋白15 g/d治疗，右颈部肿大淋巴结缩小，但仍反复发热，最高体温40.3℃。09-2719时许（入院第10天）患者出现痫样发作，意识丧失、四肢抽搐，持续约5分钟后自行恢复意识，但认知力、定向力障碍，继续予以地西泮、苯巴比妥抗癫痫治疗（图9-1）。次日完善腰椎穿刺。09-28加用阿米卡星0.6g每天1次抗感染、阿昔洛韦250 mg q8 h抗病毒治疗，甲泼尼龙调整为80 mg q12h抗炎6天，80 mg每天1次治疗3天，体温曾降至正常，后再次出现体温升高，基本维持在37～38℃，患者仍有轻度的精神亢奋，未再出现癫痫发作。
图9-1 体温变化及诊疗过程
本阶段完善的特殊检查结果如下：
头颅CT平扫（2020-09-28）：未见明显异常。
脑脊液常规+生化（2020-09-28）：压力130 mmH2 O，无色，透明，隐血阴性，红细胞6× 106/L，白细胞2×106/L，蛋白质定量0.36 g/L，脑脊液葡萄糖2.7 mmol/L，脑脊液乳酸脱氢酶17 U/L，脑脊液总蛋白36.69 mg/dL，氯化物118 mmol/L（↓）。
脑脊液二代基因测序：未找到病原体。
生化（2020-09-28）：白蛋白26 g/L，球蛋白33 g/L，谷丙转氨酶246 U/L，谷草转氨酶341 U/L，γ-谷氨酰转肽酶103 U/L，碱性磷酸酶71 U/L，钠134 mmol/L，钾2.87 mmol/L，钙1.9 mmol/L，肾功能、血糖、血脂均正常。
PPD：阴性。
结核感染T细胞检测：阴性。
炎症因子：IL-1β5.14 pg/mL（↑），IL-2R 1729.00 U/mL（↑），IL-68.41 pg/mL（↑），IL-829.80 pg/mL，TNF-α26.30 pg/mL（↑），IL-1028.70 pg/mL（↑）。
骨髓涂片（2020-09-29）：骨髓增生低下，粒红比明显升高。粒系增生相对活跃，AKP积分升高，红细胞、巨细胞二系增生低下，血小板散在可见。
骨髓流式细胞：未检测到明显急性白血病、NHL及高危MDS相关免疫表型异常。
骨髓EBV-DNA定量、CMV-DNA定性、B19-DNA定性：阴性。
骨髓活检：结合免疫组化，骨髓增生减低，未见淋巴细胞增多和聚集。
淋巴结活检病理（2020-09-29）：肉眼所见，（颈部淋巴结）灰白组织一块，大小2.5 cm× 2.2 cm×0.5 cm，切面灰白质中。镜下所见，（颈部淋巴结）淋巴组织增生性病变，结合免疫组化标记结果，符合组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi淋巴结炎）。分子病理结果：EBER（-）。免疫组化结果：CD3（T细胞+）、CD20（B细胞+）、CD21（生发中心FDC+）、CD123（浆细胞样树突细胞+）、CD4（T细胞+）、CD10（生发中心+）、Bcl-2（生发中心外+）、Bcl-6（生发中心+）、Ki-67（10%+）、MPO（部分+）、CD68（组织细胞+）、CD38（浆细胞+）、CD163（组织细胞+）、Pax-5（B细胞+）、CD30（散在活化淋巴细胞+）（图9-2）。
(https://www.daowen.com)
图9-2 淋巴结活检病理
抗核抗体谱（2020-09-29）：抗核抗体均质型1∶1000，抗核抗体胞质颗粒型1∶100，SS-A/Ro60阳性，SS-A/Ro52阳性，抗核糖体P蛋白抗体弱阳性，抗核小体抗体弱阳性，抗双链DNA弱阳性，余均阴性。
抗β2糖蛋白I抗体、抗心磷脂抗体：IgG、IgM均阴性。
脑脊液涂片及培养（2020-09-29）：未查见抗酸杆菌、新型隐球菌、真菌，培养阴性。
淋巴细胞亚群（2020-10-01）：CD3+ABS CNT 234/μL（↓），CD3+CD4+ABS CNT 58/μL（↓），CD3+CD8+ABS CNT 175/μL（↓），CD16+CD56+ABS CNT 14/μL（↓），CD19+ABS CNT B细胞8/μL（↓）。
ANCA：抗中性粒细胞胞质抗体-核周型（+），余阴性，抗肾小球基底膜抗体、抗髓性过氧化物酶抗体、抗蛋白酶3抗体均阴性。
自身免疫性肝病抗体：抗线粒体M2抗体（±），余均阴性。
生化（2020-10-02）：白蛋白32 g/L，球蛋白29 g/L，谷丙转氨酶295 U/L（↑），谷草转氨酶221 U/L（↑），γ-谷氨酰转肽酶145 U/L（↑），碱性磷酸酶83 U/L，尿素氮4.1 mmol/L，肌酐35 μmol/L，尿酸135 μmol/L，血糖、电解质正常，甘油三酯 3.51 mmol/L（↑），胆固醇6.16 mmol/L（↑）。
铁蛋白（2020-10-05）：2828.56 ng/mL（↑）。
CH50补体经典途径溶血活性：19.91 U/mL（↓）。
补体：C30.39 g/L（↓），C40.08 g/L（↓），Clq 106 mg/L（↓）。
抗dsDNA抗体：104.85 U/mL（↑）。
心脏超声：静息状态下各节段收缩活动未见明显异常，左心室收缩功能未见明显异常（心室率快），心包腔积液（少量）EF：56%。
胸腔积液B超：双侧胸腔积液（10mm）。
第二阶段：患者脑脊液穿刺检查未提示中枢神经系统感染性疾病，骨髓细胞学检查及骨髓病理未提示血液系统恶性疾病。患者入院第11天淋巴结活检病理符合组织细胞坏死性淋巴结炎（KD），诊断组织细胞坏死性淋巴结炎明确，但常规激素治疗、丙种球蛋白冲击治疗无效，且无法解释患者出现中枢神经系统症状。病程中患者出现全身皮肤点状出血点，血常规提示血小板和血红蛋白进行性下降、血脂升高、铁蛋白升高，考虑合并噬血综合征。同时患者开始出现口腔溃疡，晒太阳后出现颜面部典型的“蝶形红斑”（图9-3），脱发症状明显。结合抗核抗体高滴度阳性，抗dsDNA及多个自身抗体阳性，根据2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会共同发布的分类标准，评分39分，系统性红斑狼疮诊断明确。
图9-3 面部蝶形红斑及口腔溃疡