病例2 疑似自身免疫性肝炎的非酒精性脂肪性肝硬化

病例2 疑似自身免疫性肝炎的非酒精性脂肪性肝硬化

入院病史

患者,女性,71岁,上海人,退休,于2019-04-23入院。

主诉

肝功能异常伴乏力2个月,加重1周。

现病史

患者2个月前因乏力伴劳累后胸口隐痛,于外院就诊,无明显心肌缺血。肝功能:谷丙转氨酶186 U/L,谷草转氨酶156 U/L,γ-谷氨酰转肽酶134 U/L。腹部超声:肝硬化,脾门区静脉曲张,肝左叶类圆形低密度影;胆囊炎,胆囊结石;左肾结石。胃镜检查:胆汁反流性胃炎。予以谷胱甘肽、甘草酸二铵、泮托拉唑、铝碳酸镁等保肝护胃对症治疗,肝功能指标好转但仍持续升高。患者近1周乏力加重,遂来门诊就诊,为求进一步治疗收入院。

既往史

既往慢性胃炎病史20年;自述轻中度脂肪肝病史10年余(谷丙转氨酶升高1~2倍正常值上限),未治疗。

个人

甲型肝炎病史。否认冶游史、烟酒史。无疫区久居史、毒物接触史。磺胺类药物过敏。近期无明确致肝损伤药物服用史。否认外伤史、手术史。否认家族慢性肝病、遗传病史。

入院查体

身高1.58m,体重65 kg,BMI 26 kg/m2。神志清,查体配合,皮肤、巩膜无黄染。心肺听诊无异常。腹部平坦,无压痛、反跳痛,肋下未触及肝、脾。移动性浊音阴性。肠鸣音3次/分。

入院诊断

肝硬化原因待查;非酒精性脂肪肝;胆汁反流性胃炎。

实验室检查

肝肾功能:谷草转氨酶35 U/L,谷丙转氨酶61 U/L(↑),碱性磷酸酶79 U/L,γ-谷氨酰转肽酶77 U/L(↑),总胆红素17.9 μmol/L,白蛋白37.9 g/L,尿酸455 μmol/L(↑)。

空腹血糖:4.7 mmol/L,糖化血红蛋白5.4%。(https://www.daowen.com)

血脂:总胆固醇4.17 mmol/L,高密度脂蛋白1.22 mmol/L(↓),低密度脂蛋白2.30 mmol/L,甘油三酯1.15 mmol/L。

血常规:红细胞4.52×1012/L,白细胞4.87×109/L,血红蛋白144 g/L,血小板105×109/L(↓)。

凝血功能:凝血酶原时间11.9秒,国际标准化比值0.99;凝血酶原活动度86.0%。

嗜肝病毒:全阴性。

自身抗体:抗U1RNP弱阳性,抗核抗体、线粒体抗体系列抗体均阴性。

体液免疫:IgG 14.1 g/L,IgE 222.0 U/mL。铜蓝蛋白:21.10 mg/dL(-)。

肿瘤标志物:甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9均在正常范围。

辅助检查

肝瞬时弹性成像:肝硬度19.3 kPa,受控衰减指数295 dB/m。

腹部超声:肝实质回声增粗,脂肪肝,肝囊肿,胆囊结石,脾稍大,胰、双肾、膀胱未见明显异常;双侧输尿管未见扩张。

入院后诊疗经过及随访

入院后为明确诊断及指导治疗,行肝组织病理检查(图5-2)。

图示

图5-2 病例2肝组织病理

A~C.HE染色,A(×400)、B(×200)、C(×200)可见肝细胞脂肪变(大泡型为主),部分肝细胞胞质疏松与气球样变(双线箭头);轻度界面炎,汇管区及小叶内可见炎性细胞(淋巴细胞为主,黑色箭头)浸润,肝细胞玫瑰花结可见。D网状纤维染色,×54;E、F.Masson染色,E(×54)、F(×200)中央静脉周围及血窦和肝细胞周围胶原纤维沉积,呈“鸡笼网”样纤维化(白色箭头),假小叶形成

结合肝组织病理肝细胞脂肪变、“鸡笼网”样纤维化及实验室检查等,诊断为非酒精性脂肪性肝硬化。治疗予以多烯磷脂酰胆碱、甘草酸二胺、熊去氧胆酸胶囊以保肝降酶、抗氧化;同时予以护胃、抗肝纤维化(扶正化瘀胶囊)及中药对症治疗。患者经治疗后肝功能等指标较前明显好转出院。此后门诊随诊,嘱其调整饮食结构,控制体重。现仅维持中药治疗,肝功能正常。复查肝瞬时弹性成像:硬度9.3 kPa,受控衰减指数243 dB/m,较前明显好转。