现病史

患者2013-04体检发现脾大，后于2015年体检发现白细胞及血小板下降，血常规示白细胞3.6×109/L（↓），血小板77×109/L（↓）；超声示脾大（4.8 cm×14.9 cm）。曾就诊于风湿科，查红细胞沉降率80 mm/h（↑），抗核抗体1∶160阳性，均质型；抗-dsDNA 13.83 U/mL（↑），诊断为“未分化结缔组织病”，予以泼尼松龙30 mg/d、羟氯喹0.4 g/d调节免疫治疗。之后规律随访并调整泼尼松龙剂量（维持剂量10 mg/d）。2017-08-30复查两系下降加重，且脾进行性增大（2016-05：脾长径13.6 cm，厚6.1 cm；2017-07：脾长径19 cm，厚5.3 cm）。2019-01-25上海某三甲医院增强MRI示肝硬化，门静脉高压，脾显著增大。为进一步筛查肝硬化病因，2019-03乙型肝炎两对半检查示HBcAb阳性，余阴性；HBV-DNA＜20 U/mL。抗线粒体M2亚型抗体（+），考虑原发性胆汁性胆管炎不能除外，予以加用熊去氧胆酸胶囊750 mg/d治疗。2019-04查血常规白细胞2.40×109/L（↓），血红蛋白90 g/L（↓），血小板67×109/L（↓）。为缓解三系下降，患者于2019-05-14至外院行部分性脾动脉栓塞术。之后患者反复出现发热、胸闷、皮肤及巩膜黄染、尿色加深等症状，2020-07-27胸部HRCT示左侧胸腔积液；纵隔多发淋巴结；心包少许积液；腹部CT示肝门旁及脾门旁多发曲张血管影；脾明显肿大伴其内稍低密度影及包膜钙化，脾周少许积液，后腹膜及心膈角区多发肿大淋巴结；复查乙型肝炎两对半提示乙型肝炎大三阳。现为进一步明确脾大、胸腔积液的原因，评估乙型肝炎病毒再激活及原发性胆汁性胆管炎收住入院。(https://www.daowen.com)