现病史

患者诉2019-10-15起无明显诱因出现排柏油样便，每天2～3次，伴头晕，就诊于苏州某医院，查急诊胃镜示距门齿25 cm处可见3条曲张静脉，未见红色征；胃底黏膜正常；全胃腔可见大量血性液体潴留，经反复冲洗，可见散在糜烂灶，未见明显出血性病灶。查血常规：白细胞25.27×109/L，血红蛋白60 g/L，血小板340×109/L。肝功能：白蛋白26 g/L，球蛋白18 g/L，谷丙转氨酶58 U/L，谷草转氨酶40 U/L，胆碱酯酶2615 U/L。肾功能：尿素氮27.0 mmol/L，肌酐138.3 μmol/L，尿酸648 mmol/L。腹部B超：肝内回声粗，门静脉增宽，胆囊内沉积物，胆囊炎性改变，脾大（23.1 cm×7.4 cm），腹腔积液。CT平扫：肝脏增大，巨脾，门静脉高压，腹腔多发系膜水肿，腹腔积液。按“上消化道出血”予以抑酸、止血及血管活性药物等治疗10天后出血停止。后转入血液科进一步检查，骨髓穿刺涂片镜检：有核细胞增生活跃，粒系增生明显活跃，占57.5%，比例正常；部分中、晚幼粒细胞内见较多粗大颗粒；红系增生明显活跃，占28.5%；巨核细胞69/片；诊断意见：增生性贫血。骨髓活检：造血组织增生极度活跃，容量大于90V%，脂肪组织少见；粒系增生，比例增高，幼稚前体细胞散在，以中幼及以下细胞为主，少数细胞可见巨变；红系增生，比例偏低，以中晚幼红细胞为主，大小形态未见明显异常；巨核细胞明显增生（0～11/高倍镜），散在或小灶性分布，偶见胞体大，核分叶过多巨细胞；淋巴细胞和浆细胞增生；可见纤维组织增生；诊断意见：造血组织增生极度活跃，粒系比例明显增高，红系比例偏低，巨核细胞明显增生。按“骨髓纤维化”予以沙利度胺（50 mg，每天2次）+醋酸泼尼松（10 mg，每天2次）+十一酸睾酮软胶囊（40 mg，每天3次）+益血生（1g，每天3次）治疗。2019-12-11患者再次出现排柏油样便，当地予以抑酸、止血等治疗10天，出血停止出院。2020-04前出现颜面部及下肢水肿，排泡沫样尿，遂就诊于苏州某中医院，尿常规：尿蛋白（+++），尿红细胞295/μL；尿蛋白定量5.6 g/24 h。血常规：白细胞计数8.01×109/L，血红蛋白73 g/L。肝功能：白蛋白34 g/L，球蛋白25 g/L，谷丙转氨酶58 U/L，谷草转氨酶40 U/L，胆碱酯酶2615 U/L。肾功能：尿素氮27.0 mmol/L，肌酐97.8 μmol/L，尿酸514 mmol/L。予以“益血生，冰消散”等中药生血消肿利水治疗12天后出院。2020-10复查血常规：白细胞5.0×109/L，血红蛋白110 g/L，血小板250×109/L，遂停用沙利度胺，醋酸泼尼松及十一酸睾酮软胶囊。2020-11-04患者再次解柏油样便，当时查血常规：白细胞10.2×109/L，血红蛋白68 g/L，血小板365×109/L。胸部CT：双侧胸腔积液伴右肺膨胀不全。腹部CT提示：门静脉增宽（27 mm），脾静脉增粗，脾大，腹腔积液。予以抑酸、止血，胸腔穿刺置管引流，呋塞米、螺内酯、布美他尼、苏麦卡等利尿治疗7天，出血停止出院。现患者因反复消化道出血，为寻求食管胃底静脉曲张内镜治疗，转诊至上海交通大学医学院附属瑞金医院。(https://www.daowen.com)